Hva er karcinoide svulster i lungene?

Innhold

• Typer av karsinoide svulster i lungene
• Lungkarsinoide svulstsymptomer
• Årsaker og risikofaktorer
• Diagnose
• Behandling
• Prognose
• Mestring og støtte

Karsinoide lungesvulster, også kjent som lungekarsinoider, utgjør ca 1% til 2% av lungekreft. Disse svulstene er forskjellige fra de vanligste typene lungekreft: ikke-småcellet lungekreft (NSCLC) og småcellet lungekreft (SCLC). Ved en karsinoid svulst kan symptomer på lungekreft variere betydelig fra typiske typer NSCLC og SCLC. Risikofaktorer varierer også, med yngre mennesker og ikke-røykere som er mer sannsynlig å utvikle denne typen lungekreft.

Hvis du har blitt diagnostisert med karsinoide lungesvulster, bør du undersøke de unike aspektene ved kreften, og husk at opplevelsen din vil være annerledes enn de fleste andre lungekreftpasienter. Det vil ikke være en enkel reise, men overlevelsesgraden for lungekarsinoider bør være mye bedre enn for andre typer sykdommer.

Typer av karsinoide svulster i lungene

Karsinoide svulster er en form for nevroendokrin svulst. Nevroendokrine celler finnes i hele kroppen, inkludert lungene. Hvis disse cellene vokser for raskt, danner de små karsinoide svulster. Disse svulstene kan dannes i organer i hele kroppen. Bare 3 av 10 karsinoide svulster finnes i lungene.

Karsinoide svulster i lungene er delt inn i to primære typer: typiske og atypiske.

• Typiske karsinoide svulster: Typiske karsinoider eller lavgradige karsinoider består av celler som ligner på normale celler.Disse svulstene, som utgjør omtrent 90% av lungekarsinoider, vokser sakte og spres sjelden utover lungene.
• Atypiske karsinoide svulster: Atypiske eller mellomstore karcinoider har celler som ser mer unormalt ut. Disse svulstene har en tendens til å vokse og spre seg litt raskere enn typiske karsinoider, men er vanligvis mindre aggressive enn de vanligste typene lungekreft.

Kreftceller vs. normale celler: Hvordan er de forskjellige?

Lungkarsinoide svulstsymptomer

Karsinoide svulster i lungene, spesielt typiske karsinoider, har en tendens til å vokse sentralt nær de store luftveiene. Dette resulterer i at rundt 66% av menneskene merker symptomer tidlig i sykdommens manifestasjon. For de andre 34% kan svulstene vokse så sakte at ingen symptomer vil bli lagt merke til i årevis. I disse tilfellene kan kreften bare bli funnet tidlig hvis legen din gjør en test av en annen grunn.

Når symptomer er tilstede, er de vanligvis relatert til hindring av luftveiene. Symptomene kan omfatte:

• Vedvarende hoste
• Kortpustethet
• Hvesing
• Hemoptyse (hoste opp blod)
• Brystsmerter

Tilbakevendende lungeinfeksjoner som bronkitt og lungebetennelse kan også forekomme hvis en stor svulst blokkerer luftveiene. Leger kan bare begynne å mistenke kreft etter at antibiotikabehandlinger, ment å hjelpe til med en infeksjon, ikke klarer å løse problemet.

Mindre vanlig kan karsinoider ha symptomer på avansert kreft som tap av appetitt og vekttap.

Tegn og symptomer på lungekreft

Relatert til hormonsekret

Noen karsinoide svulster utskiller hormoner eller hormonlignende stoffer som frigjøres i blodet.

To syndromer som kan forårsakes av disse hormonsekresjonene er karsinoid syndrom og Cushings syndrom, som kan gi opphav til en rekke symptomer som vanligvis ikke er forbundet med lungekreft.

• Karsinoid syndrom: Noen karcinoider frigjør stoffer som serotonin som forårsaker ansiktsspyling (som kan være veldig fremtredende), tungpustethet og vannaktig diaré.
• Cushings syndrom: Hormonet adrenokortikotropisk hormon (ACTH) kan utskilles, noe som forårsaker symptomene på Cushings syndrom som vektøkning, et månelignende utseende i ansiktet, opphopning av fett mellom skuldrene ("buffalo pukkel"), høyt blodtrykk og muskel svakhet.

I tillegg kan sjeldne lidelser også forekomme som et resultat av hormonsekresjoner fra karsinoide svulster. Disse inkluderer:

• Hyperkalsemi: Svulster kan skille ut stoffer som forårsaker økt kalsiumnivå i blodet. Dette kan føre til svakhet, kramper, kvalme og sløvhet. Når du er alvorlig, kan du miste bevisstheten.
• Akromegali: Karsinoider som utskiller veksthormon, kan føre til utvidelse av hender og føtter, samt ansiktsendringer (akromegali hos voksne) eller rask vekst (hos barn).

Samlet sett er karsinoider en veldig heterogen gruppe kreftformer, noe som betyr at cellene i en tumor og fra en tumor til en annen er forskjellige. Dette kan føre til flere lidelser og behovet for mer enn én behandlingsstrategi.

Årsaker og risikofaktorer

Det er uklart for forskere hvilke faktorer som forårsaker karsinoide lungesvulster eller øker risikoen for å utvikle denne typen kreft. I motsetning til andre lungesykdommer, synes ikke røyking og luftforurensninger å være forbundet med det.

Noen faktorer som er observert inkluderer:

• Kjønn: Det er mer vanlig hos kvinner enn hos menn.
• Løp: Hvite mennesker har større sannsynlighet enn noen andre for å utvikle svulstene.
• Genetikk: Personer med en sjelden arvelig lidelse kalt multippel endokrin neoplasi type 1 (MEN1) ser ut til å ha en høyere risiko for lungekarsinoider.
• Alder: Typiske og atypiske karsinoider kan forekomme i alle aldre, men de finnes vanligvis hos mennesker mellom 45 og 55 år, som er litt yngre enn gjennomsnittsalderen for diagnose for andre lungekreft. Det er også den vanligste typen lungekreft som finnes hos barn.

Hva du bør vite om genetikk og lungekreft

Diagnose

Diagnosen karsinoide svulster er noen ganger utfordrende tidlig. For eksempel kan karsinoide svulster som utskiller ACTH, ha et gradvis utseende av symptomer som er nesten identiske med Cushings syndrom før noen lungesymptomer oppstår.

Imaging

Hvis leger mistenker lungekreft eller annen lungerelatert lidelse, kan de bestille bildebehandlingstester for å se etter svulster. Disse testene kan omfatte:

• Røntgen av brystet: Karsinoide svulster kan vises på røntgenstråler, men vil bli savnet hvis de er for små eller skjulte.
• CT-skanning av brystet: En bryst-CT er bedre i stand til å oppdage karsinoide svulster og gi detaljer om den nøyaktige størrelsen og plasseringen.
• Somatostatin reseptor scintigrafi: Denne testen bruker en radioaktiv partikkel festet til oktreotid, som injiseres i kroppen. Oktreotid binder seg til karsinoide svulster, og gammastråler fra den radioaktive partikkelen oppdages for å finne svulsten. I tillegg til å vise plasseringen av svulster, kan denne testen bidra til å identifisere de beste behandlingsalternativene.
• Ga-68 Dotate PET-skanninger: Med denne typen skanning av positronemisjonstomografi (PET) blir en liten mengde av et radioaktivt medikament kalt Dotatate gitt ved injeksjon før skanningen. Dotatate festes til nevroendokrine svulster (NET) og viser seg på PET-bildet som lyse flekker. Denne testen har vist seg å være veldig effektiv til å finne karsinoide svulster.

En CT-skanning (magnetisk resonansavbildning, MR) kan også gjøres for å sjekke om maligniteten har spredt seg til leveren, som er et vanlig sted for karsinoide lungetumorer å metastasere (spre seg til).

Biopsi

Legene trenger en vevsprøve for å bekrefte diagnosen og bestemme stadiet av karsinoid lungesvulst. Det er utført to hovedtyper av biopsier:

• Bronkoskopi: I en bronkoskopi settes et fleksibelt rør gjennom munnen og tres ned i de store luftveiene (bronkiene) i lungene. Siden mange karsinoider befinner seg nær luftveiene, kan disse svulstene ofte sees via kameraet, og en biopsi kan tas.
• Lungebiopsi: Legene kan utføre en nål eller kirurgisk biopsi for å få en vevsprøve. En nålbiopsi kan gjøres ved å sette en fin nål gjennom brystveggen og ta en prøve av svulsten. I en åpen lungebiopsi biopsies en svulst direkte under operasjonen.

En guide til forståelse av lungebiopsi

Blodprøver

Tester for hormonene som noen ganger utskilles, kan gjøres for noen karsinoide svulster.

En annen test, kalt Ki67-spredningsindeksen, kan noen ganger bidra til å skille karsinoider fra andre typer lungekreft, samt forutsi hvem med karsinoider som kan reagere på cellegift (de fleste ikke).

Iscenesettelse

I motsetning til de vanligste lungekreftene, er det ikke alltid behov for iscenesettelse av karsinoide svulster, siden de vokser sakte og neppe vil spre seg. Siden de fleste karsinoide svulster er langsomt voksende (har lav metabolsk aktivitet), vil de sannsynligvis ikke dukke opp som ondartede ved en PET-skanning.

En oversikt over lungekreftstadier

Behandling

Siden karsinoide svulster kan variere betydelig, kan behandlingsmulighetene også variere. På det tidlige stadiet av sykdommen er kirurgi førstevalget. For avanserte karsinoide svulster er det flere medisiner som for tiden er godkjent.

Kirurgi

Det første behandlingsforløpet er kirurgi, men hvilke typer lungekreftoperasjoner som anbefales, vil avhenge av hvor store svulstene er og hvor de befinner seg i lungen.

For små svulster kan en lobektomi eller til og med en kilereseksjon vurderes. For større svulster (eller de på bestemte steder), kan fjerning av en hel lunge (pneumonektomi) anbefales.

Biologisk terapi

Det biologiske terapimedikamentet Afinitor (everolimus) anbefales for avanserte typiske og atypiske karsinoider som ikke skiller ut hormoner eller hormonlignende stoffer.

Det målrettede stoffet virker ved å avbryte en signalvei som er nødvendig for at kreft skal vokse. Det kan forbedre overlevelsen. Det tas som en daglig pille i stedet for som en intravenøs terapi.

Somatostatin-analoger

Legemidlene Sandostatin (octreotide), Somatuline (lanreotide) og Signifor (pasireotide) er somatostatinanaloger og brukes til personer med lavgradige karsinoide svulster som utskiller hormonlignende stoffer. De kan brukes til å kontrollere veksten av svulst (og reduserer symptomer), men er ikke kurativ.

Det er en rekke alternativer for kliniske studier som evaluerer lovende nye behandlinger for karsinoider. Eksempler inkluderer radioaktive partikler kombinert med oktreotid.

Prognose

Når karsinoide svulster kan fjernes kirurgisk, er prognosen relativt god. Ved avansert sykdom har godkjenningen av Afinitor økt overlevelse, og andre behandlinger blir studert aktivt.

Fem års overlevelsesrate for et spesifikt stadium av lungekarsinoid svulst er 90%. Hvis kreften diagnostiseres i de tidligste stadiene, øker overlevelsen fem år til 97%.

Karsinoide svulster assosiert med det genetiske syndromet MEN1 har en tendens til å være mer aggressive med lavere overlevelsesrate.

Mestring og støtte

Siden karsinoide svulster er relativt uvanlige, er det viktig å finne en lege som er kjent med sykdommen.

Noen av de større kreftsentrene, som National Cancer Institute-utpekte sentre, har ofte større sannsynlighet for å ha onkologer på personalet som har behandlet en rekke andre mennesker med disse kreftene. Disse større sentrene har også større sannsynlighet for å tilby kliniske studier med nyere behandlinger for avanserte karsinoider.

Carcinoid Cancer Foundation er en ideell organisasjon som er forpliktet til å støtte mennesker med karcinoide svulster alene. Ved å kontakte dem kan du kanskje finne en støttegruppe eller kontakter som kan hjelpe deg med å svare på spørsmål og oppmuntre deg når du leter etter svar og begynner behandlingen.

Hvordan finne det beste behandlingssenteret for lungekreft

• Dele
• Vend
• E-post
• Tekst