gigantisme

Posted on
Forfatter: Laura McKinney
Opprettelsesdato: 1 April 2021
Oppdater Dato: 19 November 2024
Anonim
Les dossiers de la NASA 2 : les mystères du gigantisme
Video: Les dossiers de la NASA 2 : les mystères du gigantisme

Innhold

Gigantisme er unormal vekst på grunn av et overskudd av veksthormon (GH) i barndommen.


Fører til

Gigantisme er veldig sjelden. Den vanligste årsaken til for mye GH-frigivelse er en ikke-cancerøs (godartet) svulst i hypofysen. Andre årsaker inkluderer:

  • Genetisk sykdom som påvirker hudfarge (pigmentering) og forårsaker godartede svulster i hud-, hjerte- og endokrine (hormon) system (Carney-kompleks)
  • Genetisk sykdom som påvirker bein og hudpigmentering (McCune-Albright syndrom)
  • Genetisk sykdom hvor en eller flere av endokrine kjertler er overaktive eller danner en tumor (multiple endokrine neoplasiatype 1)
  • Sykdom der tumorer dannes på hjernens og ryggenes nerver (nevrofibromatose)

Hvis overskytende GH oppstår etter normal benvekst har stoppet, er tilstanden kjent som akromegali.

symptomer

Barnet vil vokse i høyde, så vel som i musklene og organene. Denne overdrevne veksten gjør barnet ekstremt stort for sin alder.


Andre symptomer inkluderer:

  • Forsinket pubertet
  • Dobbeltsyn eller vanskeligheter med sideutsikt
  • Meget fremtredende panne (frontal bossing) og en fremtredende kjeve
  • Gap mellom tennene
  • Hodepine
  • Økt svette
  • Uregelmessige perioder (menstruasjon)
  • Leddsmerter
  • Store hender og føtter med tykke fingre og tær
  • Frigivelse av morsmelk
  • Søvnproblemer
  • Tykkelse av ansiktsfunksjonene
  • Svakhet
  • Stemmeendringer

Eksamener og tester

Helsepersonell vil utføre en fysisk eksamen og spørre om barnets symptomer.

Laboratorietester som kan bestilles, inkluderer:

  • kortisol
  • Estradiol (jenter)
  • GH undertrykkelse test
  • prolaktin
  • Insulinlignende vekstfaktor-I
  • Testosteron (gutter)
  • Skjoldbruskhormon

Imaging tester, for eksempel CT eller MR skanning av hodet, kan også bestilles for å sjekke for en hypofysetumor.


Behandling

For hypofysetumorer som har klare grenser, kan kirurgi kurere mange tilfeller.

Når kirurgi ikke fullstendig fjerner svulsten, brukes medisiner for å blokkere eller redusere GH-frigivelse eller forhindre at GH når målvev.

Noen ganger er strålebehandling brukt til å redusere størrelsen på svulsten etter operasjonen.

Outlook (prognose)

Hypofysisk kirurgi er vanligvis vellykket i begrensende GH-produksjon.

Tidlig behandling kan reversere mange av endringene forårsaket av GH overskudd.

Mulige komplikasjoner

Kirurgi og strålebehandling kan føre til lave nivåer av andre hypofysehormoner. Dette kan forårsake noen av følgende forhold:

  • Adrenal insuffisiens (binyrene gir ikke nok av hormonene sine)
  • Diabetes insipidus (ekstrem tørst og overdreven urinering, i sjeldne tilfeller)
  • Hypogonadism (kroppens kjønkirtler produserer lite eller ingen hormoner)
  • Hypothyroidism (skjoldbruskkjertel gjør ikke nok skjoldbruskhormon)

Når skal du kontakte en medisinsk faglig

Ring leverandøren din hvis barnet ditt har tegn på overdreven vekst.

Forebygging

Gigantisme kan ikke forhindres. Tidlig behandling kan forhindre sykdommen i å bli verre og bidra til å unngå komplikasjoner.

Alternative navn

Hypofyse gigant; Overproduksjon av veksthormon; Veksthormon - Overproduksjon

Bilder


  • Endokrine kjertler

referanser

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S et al. Akromegali: En endokrin samfunns klinisk praksis retningslinje. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmed S. Acromegaly. I: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endokrinologi: Voksne og barn. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 12.

Gjennomgå dato 5/7/2017

Oppdatert av: Brent Wisse, MD, lektor i medisin, divisjon for metabolisme, endokrinologi og ernæring, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Også vurdert av David Zieve, MD, MHA, medisinsk direktør, Brenda Conaway, redaksjonell direktør og A.D.A.M. Redaksjonelt lag.