Hva er lungefibrose?

Innhold

• Lungfibrose symptomer
• Fører til
• Diagnose
• Behandling
• Mestring

Lungfibrose er en interstitiell lungesykdom der arrdannelse (fibrose) i lungevev gjør det vanskelig for oksygen å komme til blodet, noe som resulterer i kortpustethet som forverres over tid. Mange tilfeller har ingen kjent årsak, selv om eksponering for visse giftstoffer, medisiner, allergier og andre faktorer har vært implisert. Det er ingen kur mot lungefibrose, men det finnes effektive behandlinger for å håndtere symptomer og forbedre livskvaliteten.

Lungfibrose symptomer

Det første symptomet på lungefibrose er vanligvis kortpustethet med fysisk anstrengelse som over tid utvikler seg til pustevansker mens du er i ro. Ytterligere symptomer på tilstanden inkluderer:

• En tørr hoste
• Utilsiktet vekttap
• Ubehag i brystet
• Utmattelse
• Muskel- og leddsmerter
• Forstørrede fingertupper og buede negler (clubbing)

Progresjonen av sykdommen kan variere betydelig. For noen mennesker kan det ta mange år før pusten blir vanskelig selv uten aktivitet, mens andre kan få en raskere tilbakegang.

Fører til

Ved lungefibrose blir alveolene (små luftsekker i lungene) arrdannede, og hindrer dem i å utvide seg og trekke seg sammen mens de puster. For de fleste har tilstanden ingen merkbar årsak, i hvilket tilfelle den betraktes som idiopatisk lungefibrose. Cirka 50000 mennesker får diagnosen idiopatisk lungefibrose hvert år.

Blant de kjente potensielle årsakene til lungefibrose er:

• Yrkesmessig eksponering for giftstoffer: Farlige stoffer, som asbest, kull og silikastøv, har blitt implisert.
• Legemiddeltoksisitet: Visse medisiner har vært assosiert med lungefibrose.
• Andre sykdommer: Tilstander som revmatoid artritt, sklerodermi, overfølsomhetspneumonitt, sarkoidose og Sjögrens syndrom kan føre til at kroppens immunsystem angriper lungene. Gastroøsofageal reflukssykdom (GERD) kan også øke risikoen for lungefibrose når dråper syre fra magen pustes inn og skade lungene over tid.
• Strålebehandling: Når denne behandlingen brukes mot lungekreft, brystkreft eller lymfom, kan den skade lungene og føre til lungefibrose.

Hvorfor brystfibrose er vanlig etter stråling

Diagnose

Legen din vil først utføre en fysisk undersøkelse og lytte til lungene. En knitrende lyd kan være et tegn på at du har lungefibrose. De vil spørre om familiehistorie eller eksponering du måtte ha hatt for farlige materialer.

Legen din vil bestille en kombinasjon av bildebehandlingstester, for eksempel en røntgen- og CT-skanning (datastyrt tomografi) av brystet for å bekrefte diagnosen. De kan også bestille tester for å evaluere hvor godt lungene fungerer, inkludert lungefunksjonstester, pulsoksimetri, treningstresstester og en arteriell blodgassprøve.

Behandling

Det er ingen kur for lungerehabilitering, men det kan håndteres. Behandlingen er fokusert på å lindre symptomene og redusere sykdomsutviklingen, og er basert på årsaken til tilstanden og hvor alvorlig den er.

Det første trinnet i behandlingen er å adressere den underliggende årsaken hvis den er kjent. Det kan bety å ta medisiner for en medisinsk tilstand som GERD eller stoppe eksponeringen for et farlig stoff som asbest.

Behandlingsstrategier for lungefibrose inkluderer:

• Oksygenbehandling: Legen din kan foreskrive oksygenbehandling hvis oksygenivået ditt er 88% eller lavere. Å bruke oksygen kan bidra til å lette symptomer som kortpustethet og tretthet.
• Lungrehabilitering: Lungerehabiliteringsprogrammer er designet for å styrke muskler som er involvert i å puste, lære sikker trening og forbedre livskvaliteten. Et slikt program kan omfatte trening, pusteøvelser og helseopplæring. Et lungerehabiliteringsteam består vanligvis av leger, sykepleiere, respiratoriske terapeuter, treningsspesialister, diettister og sosialarbeidere.
• Medisiner: Ofev (nintedanib) og Esbriet (pirfenidon) er godkjent for å behandle idiopatisk lungefibrose ved å bremse sykdomsutviklingen. I tillegg kan medisiner brukes til å redusere lungebetennelse ved ikke-idiopatisk lungefibrose. Disse medisinene inkluderer prednison og CellCept (mykofenolatmofetil / mykofenolsyre).
• Kirurgi: I noen tilfeller kan en lungetransplantasjon være et alternativ. I 2015 hadde halvparten lungefibrose av ca 2000 mennesker som hadde lungetransplantasjon.

Mestring

Når det diagnostiseres med en kronisk tilstand som lungefibrose, er det normalt å være sårbar, engstelig og stresset over hva man kan forvente. Tretthet kan gjøre det vanskelig å gjøre normale aktiviteter, noe som også kan påvirke humøret. Du kan finne støtte ved å kontakte andre for å få hjelp. Noen måter å gjøre dette på:

• Snakk med helsepersonell, ikke bare om dine fysiske symptomer, men også følelsene dine. De kan gi hjelp og forslag til å håndtere stress og angst.
• Få kontakt med andre som har lungefibrose. Du kan bli med i personlige støttegrupper, som American Lung Association's Better Breathers Club, eller finne støttende nettsamfunn.
• Spør legen din om palliativ behandling for å håndtere symptomene dine. Et palliativt team inkluderer spesialister som leger, sykepleiere, sosialarbeidere og ernæringsfysiologer som jobber sammen for å hjelpe deg til å føle deg mer komfortabel og forbedre livskvaliteten din.
• Ta deg tid til tingene du liker, inkludert besøk med venner og favorittinteresser. Oksygenbehandling kan hjelpe deg med å gjenoppta disse aktivitetene med mindre kortpustethet.
• Gi deg tid til å hvile når kroppen din trenger å komme seg. Be om hjelp med gjøremål fra familie, venner og omsorgspersoner.
• Ring American Lung Association's Lung HelpLine gratis på 1-800-LUNGUSA. Du kan snakke med en medisinsk fagperson som kan hjelpe deg med å finne den støtten du trenger og komme med forslag til deg.

Snakk med legen din med en gang hvis du opplever symptomer på depresjon og angst. Legen din kan hjelpe deg med å finne en rådgiver, terapeut eller annen profesjonell som kan hjelpe deg med å takle eller foreslå medisiner for å behandle depresjon og angst.

Et ord fra veldig bra

Mens lungefibrose ikke har en kur, er det muligheter for behandlinger for å bremse progresjonen, redusere symptomene og forbedre livskvaliteten. Fortell legen din om eventuelle symptomer eller bivirkninger du opplever. Be om hjelp med eventuelle utfordringer du møter i dine daglige aktiviteter. Å være din egen advokat kan hjelpe deg å føle deg mer i kontroll over sykdommen din, og i noen tilfeller kan det til og med forbedre resultatene.