Innhold
- Fører til
- symptomer
- Eksamener og tester
- Behandling
- Outlook (prognose)
- Mulige komplikasjoner
- Når skal du kontakte en medisinsk faglig
- Forebygging
- Alternative navn
- Bilder
- referanser
- Gjennomgå dato 2/22/2018
Eisenmenger syndrom er en tilstand som påvirker blodstrømmen fra hjertet til lungene i noen mennesker som ble født med strukturelle problemer i hjertet.
Fører til
Eisenmenger syndrom er en tilstand som skyldes unormal blodsirkulasjon forårsaket av en defekt i hjertet. Ofte blir personer med denne tilstanden født med et hull mellom de to pumpekamrene - venstre og høyre ventrikler - i hjertet (ventrikulær septaldefekt). Hullet gir blod som allerede har hentet oksygen fra lungene til å strømme tilbake i lungene, i stedet for å gå ut til resten av kroppen.
Andre hjertefeil som kan føre til Eisenmenger syndrom inkluderer:
- Atrioventrikulær kanaldefekt
- Atrial septal defekt
- Cyanotisk hjertesykdom
- Patent ductus arteriosus
- Truncus arteriosus
Over mange år kan økt blodstrøm skade de små blodkarene i lungene. Dette medfører høyt blodtrykk i lungene. Som et resultat går blodstrømmen bakover gjennom hullet mellom de to pumpekamrene. Dette gjør at oksygenfattig blod kan reise til resten av kroppen.
Eisenmenger syndrom kan begynne å utvikle seg før et barn når puberteten. Det kan imidlertid også utvikle seg i ung voksen alder, og kan utvikles gjennom ung voksenliv.
symptomer
Symptomene inkluderer:
- Bluish lepper, fingre, tær og hud (cyanose)
- Avrundede negler og tånegler (clubbing)
- Nummenhet og prikking av fingre og tær
- Brystsmerter
- Hoster opp blod
- Svimmelhet
- besvimelse
- Føler seg trøtt
- Kortpustethet
- Hoppet hjerteslag (hjertebank)
- Stroke
- Hevelse i leddene forårsaket av for mye urinsyre (gikt)
Eksamener og tester
Helsepersonell vil undersøke barnet. Under eksamenen kan leverandøren finne:
- Unormal hjerterytme (arytmi)
- Forstørrede ender av fingrene eller tærne (clubbing)
- Heart murmur (en ekstra lyd når du hører på hjertet)
Leverandøren vil diagnostisere Eisenmenger-syndromet ved å se på personens historie om hjerteproblemer. Testene kan omfatte:
- Fullstendig blodtelling (CBC)
- Røntgen av brystet
- MR-skanning av hjertet
- Sette et tynt rør i en arterie for å se hjertet og blodkarene og måle trykk (hjertekateterisering)
- Test av elektrisk aktivitet i hjertet (elektrokardiogram)
- Ultralyd av hjertet (ekkokardiogrammet)
Antall tilfeller av denne tilstanden i USA har gått ned fordi legene nå kan diagnostisere og rette feilen før. Derfor kan problemet korrigeres før irreversibel skade oppstår i de små lungearteriene.
Behandling
Noen ganger kan personer med symptomer ha blod fjernet fra kroppen (flebotomi) for å redusere antall røde blodlegemer. Personen mottar deretter væsker for å erstatte det tapte blodet (volum erstatning).
Berørte personer kan få oksygen, selv om det er uklart om det bidrar til å forhindre at sykdommen blir verre. I tillegg kan medisiner som arbeider for å slappe av og åpne blodkarene bli gitt. Personer med svært alvorlige symptomer kan til slutt trenge en hjerte-lungetransplantasjon.
Outlook (prognose)
Hvor godt den berørte personen avhenger av om en annen medisinsk tilstand er tilstede, og alderen der høyt blodtrykk utvikler seg i lungene. Personer med denne tilstanden kan leve i 20 til 50 år.
Mulige komplikasjoner
Komplikasjoner kan omfatte:
- Blødning (blødning) i hjernen
- Kongestiv hjertesvikt
- gikt
- Hjerteinfarkt
- Hyperviskositet (slam av blodet fordi det er for tykt med blodceller)
- Infeksjon (abscess) i hjernen
- Nyresvikt
- Dårlig blodtilførsel til hjernen
- Stroke
- Plutselig død
Når skal du kontakte en medisinsk faglig
Ring leverandøren din hvis barnet ditt utvikler symptomer på Eisenmenger syndrom.
Forebygging
Kirurgi så tidlig som mulig for å rette på hjertefeil kan forhindre Eisenmenger syndrom.
Alternative navn
Eisenmenger kompleks; Eisenmenger sykdom; Eisenmenger-reaksjon; Eisenmenger fysiologi; Medfødt hjertefeil - Eisenmenger; Cyanotisk hjertesykdom - Eisenmenger; Fødselsdefekt hjerte - Eisenmenger
Bilder
Eisenmenger syndrom (eller kompleks)
referanser
Bernstein D. Generelle prinsipper for behandling av medfødt hjertesykdom. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson lærebok av pediatrik. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 434.
Marelli AJ. Medfødt hjertesykdom hos voksne. I: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 69.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesykdom hos voksne og barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwalds hjertesykdom: En lærebok for kardiovaskulær medisin. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.
Gjennomgå dato 2/22/2018
Oppdatert av: Michael A. Chen, MD, PhD, lektor i medisin, divisjon for kardiologi, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Også vurdert av David Zieve, MD, MHA, medisinsk direktør, Brenda Conaway, redaksjonell direktør og A.D.A.M. Redaksjonelt lag.