Eisenmenger syndrom

Posted on
Forfatter: Peter Berry
Opprettelsesdato: 12 August 2021
Oppdater Dato: 1 November 2024
Anonim
What is Eisenmenger syndrome? | Circulatory System and Disease | NCLEX-RN | Khan Academy
Video: What is Eisenmenger syndrome? | Circulatory System and Disease | NCLEX-RN | Khan Academy

Innhold

Eisenmenger syndrom er en tilstand som påvirker blodstrømmen fra hjertet til lungene i noen mennesker som ble født med strukturelle problemer i hjertet.


Fører til

Eisenmenger syndrom er en tilstand som skyldes unormal blodsirkulasjon forårsaket av en defekt i hjertet. Ofte blir personer med denne tilstanden født med et hull mellom de to pumpekamrene - venstre og høyre ventrikler - i hjertet (ventrikulær septaldefekt). Hullet gir blod som allerede har hentet oksygen fra lungene til å strømme tilbake i lungene, i stedet for å gå ut til resten av kroppen.


Andre hjertefeil som kan føre til Eisenmenger syndrom inkluderer:

  • Atrioventrikulær kanaldefekt
  • Atrial septal defekt
  • Cyanotisk hjertesykdom
  • Patent ductus arteriosus
  • Truncus arteriosus

Over mange år kan økt blodstrøm skade de små blodkarene i lungene. Dette medfører høyt blodtrykk i lungene. Som et resultat går blodstrømmen bakover gjennom hullet mellom de to pumpekamrene. Dette gjør at oksygenfattig blod kan reise til resten av kroppen.


Eisenmenger syndrom kan begynne å utvikle seg før et barn når puberteten. Det kan imidlertid også utvikle seg i ung voksen alder, og kan utvikles gjennom ung voksenliv.

symptomer

Symptomene inkluderer:

  • Bluish lepper, fingre, tær og hud (cyanose)
  • Avrundede negler og tånegler (clubbing)
  • Nummenhet og prikking av fingre og tær
  • Brystsmerter
  • Hoster opp blod
  • Svimmelhet
  • besvimelse
  • Føler seg trøtt
  • Kortpustethet
  • Hoppet hjerteslag (hjertebank)
  • Stroke
  • Hevelse i leddene forårsaket av for mye urinsyre (gikt)

Eksamener og tester

Helsepersonell vil undersøke barnet. Under eksamenen kan leverandøren finne:

  • Unormal hjerterytme (arytmi)
  • Forstørrede ender av fingrene eller tærne (clubbing)
  • Heart murmur (en ekstra lyd når du hører på hjertet)

Leverandøren vil diagnostisere Eisenmenger-syndromet ved å se på personens historie om hjerteproblemer. Testene kan omfatte:


  • Fullstendig blodtelling (CBC)
  • Røntgen av brystet
  • MR-skanning av hjertet
  • Sette et tynt rør i en arterie for å se hjertet og blodkarene og måle trykk (hjertekateterisering)
  • Test av elektrisk aktivitet i hjertet (elektrokardiogram)
  • Ultralyd av hjertet (ekkokardiogrammet)

Antall tilfeller av denne tilstanden i USA har gått ned fordi legene nå kan diagnostisere og rette feilen før. Derfor kan problemet korrigeres før irreversibel skade oppstår i de små lungearteriene.

Behandling

Noen ganger kan personer med symptomer ha blod fjernet fra kroppen (flebotomi) for å redusere antall røde blodlegemer. Personen mottar deretter væsker for å erstatte det tapte blodet (volum erstatning).

Berørte personer kan få oksygen, selv om det er uklart om det bidrar til å forhindre at sykdommen blir verre. I tillegg kan medisiner som arbeider for å slappe av og åpne blodkarene bli gitt. Personer med svært alvorlige symptomer kan til slutt trenge en hjerte-lungetransplantasjon.

Outlook (prognose)

Hvor godt den berørte personen avhenger av om en annen medisinsk tilstand er tilstede, og alderen der høyt blodtrykk utvikler seg i lungene. Personer med denne tilstanden kan leve i 20 til 50 år.

Mulige komplikasjoner

Komplikasjoner kan omfatte:

  • Blødning (blødning) i hjernen
  • Kongestiv hjertesvikt
  • gikt
  • Hjerteinfarkt
  • Hyperviskositet (slam av blodet fordi det er for tykt med blodceller)
  • Infeksjon (abscess) i hjernen
  • Nyresvikt
  • Dårlig blodtilførsel til hjernen
  • Stroke
  • Plutselig død

Når skal du kontakte en medisinsk faglig

Ring leverandøren din hvis barnet ditt utvikler symptomer på Eisenmenger syndrom.

Forebygging

Kirurgi så tidlig som mulig for å rette på hjertefeil kan forhindre Eisenmenger syndrom.

Alternative navn

Eisenmenger kompleks; Eisenmenger sykdom; Eisenmenger-reaksjon; Eisenmenger fysiologi; Medfødt hjertefeil - Eisenmenger; Cyanotisk hjertesykdom - Eisenmenger; Fødselsdefekt hjerte - Eisenmenger

Bilder


  • Eisenmenger syndrom (eller kompleks)

referanser

Bernstein D. Generelle prinsipper for behandling av medfødt hjertesykdom. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson lærebok av pediatrik. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 434.

Marelli AJ. Medfødt hjertesykdom hos voksne. I: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 69.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesykdom hos voksne og barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwalds hjertesykdom: En lærebok for kardiovaskulær medisin. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.

Gjennomgå dato 2/22/2018

Oppdatert av: Michael A. Chen, MD, PhD, lektor i medisin, divisjon for kardiologi, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Også vurdert av David Zieve, MD, MHA, medisinsk direktør, Brenda Conaway, redaksjonell direktør og A.D.A.M. Redaksjonelt lag.