Leksikon

Ebstein anomali

Posted on
Forfatter: Peter Berry
Opprettelsesdato: 12 August 2021
Oppdater Dato: 1 November 2024
Anonim
Ebstein Anomaly
Video: Ebstein Anomaly

Innhold

Ebstein anomali er en sjelden hjertefeil hvor deler av tricuspideventilen er unormale. Trikuspideventilen skiller høyre høyre hjertekammer (høyre ventrikel) fra høyre øvre hjertekammer (høyre atrium). I Ebstein-anomali, er plasseringen av tricuspidventilen og hvordan den fungerer for å skille de to kamrene unormal.


Betingelsen er medfødt, noe som betyr at den er tilstede ved fødselen.

Fører til

Trikuspideventilen er vanligvis laget av tre deler, kalt brosjyrer eller klaffer. Brosjyrene åpner for at blodet skal bevege seg fra høyre atrium (toppkammer) til høyre ventrikel (bunnkammer) mens hjertet slapper av. De nærmer seg for å hindre at blod beveger seg fra høyre ventrikel til høyre atrium mens hjertet pumper.


Hos mennesker med Ebstein-anomali, legges brosjyrene dypere inn i høyre ventrikkel i stedet for normal stilling. Brosjyrene er ofte større enn normalt. Defekten fører ofte til at ventilen fungerer dårlig, og blodet kan gå på feil måte. I stedet for å strømme ut i lungene, strømmer blodet tilbake til høyre atrium. Sikkerhetskopiering av blodstrøm kan føre til hjerteforstørrelse og væskeoppbygging i kroppen. Det kan også være innsnevring av ventilen som fører til lungene (lungeventilen).


I mange tilfeller har folk også et hull i veggen som skiller hjerteets to øvre kamre (atrialseptalefekt) og blodstrømmen over dette hullet kan føre til at oksygenfattig blod går til kroppen. Dette kan forårsake cyanose, en blå hue på huden forårsaket av oksygenfattig blod.

Ebstein anomali oppstår som en baby utvikler seg i livmor. Den eksakte årsaken er ukjent. Bruk av visse stoffer (som litium eller benzodiazepiner) under graviditet kan spille en rolle. Tilstanden er sjelden. Det er mer vanlig hos hvite mennesker.

symptomer

Unormaliteten kan være liten eller svært alvorlig. Symptomene kan derfor også variere fra mild til veldig alvorlig. Symptomene kan utvikle seg snart etter fødselen, og kan inkludere blålig-farget lepper og negler på grunn av lavt oksygenivå i blodet. I alvorlige tilfeller synes babyen veldig syk og har problemer med å puste. I milde tilfeller kan den berørte personen være asymptomatisk i mange år, noen ganger til og med permanent.


Symptomer hos eldre barn kan omfatte:

  • Hoste
  • Manglende vekst
  • Utmattelse
  • Raskt puste
  • Kortpustethet
  • Veldig rask hjerterytme

Eksamener og tester

Nyfødte som har alvorlig lekkasje over trikuspideventilen, har et svært lavt nivå av oksygen i blodet og betydelig hjerteforstørrelse. Helseleverandøren kan høre unormale hjertelyder, som en murmur, når du lytter til brystet med et stetoskop.

Tester som kan bidra til å diagnostisere denne tilstanden inkluderer:

  • Røntgen av brystet
  • Magnetic resonance imaging (MR) av hjertet
  • Måling av hjerteens elektriske aktivitet (EKG)
  • Ultralyd av hjertet (ekkokardiogrammet)

Behandling

Behandling avhenger av alvorlighetsgraden av defekten og de spesifikke symptomene. Medisinsk behandling kan omfatte:

  • Medisiner for å hjelpe med hjertesvikt, som for eksempel diuretika.
  • Oksygen og annen pustestøtte.
  • Kirurgi for å korrigere ventilen.
  • Bytte av tricuspid ventil. Dette kan være nødvendig for barn som fortsetter å forverres eller som har mer alvorlige komplikasjoner.

Outlook (prognose)

Generelt utvikler de tidligere symptomene, jo strengere sykdommen.

Noen mennesker kan enten ha noen symptomer eller svært milde symptomer. Andre kan forverres over tid, utvikler blå farge (cyanose), hjertesvikt, hjerteblokk eller farlige hjerterytmer.

Mulige komplikasjoner

En alvorlig lekkasje kan føre til hevelse i hjertet og leveren, og kongestiv hjertesvikt.

Andre komplikasjoner kan omfatte:

  • Unormale hjerterytmer (arytmier), inkludert unormalt raske rytmer (takyarytmier) og unormalt sakte rytmer (bradyarytmier og hjerteblokk)
  • Blodpropper fra hjertet til andre deler av kroppen
  • Brain abscess

Når skal du kontakte en medisinsk faglig

Ring leverandøren din hvis barnet ditt utvikler symptomer på denne tilstanden. Kontakt lege omgående dersom det oppstår pusteproblemer.

Forebygging

Det er ingen kjent forebygging, annet enn å snakke med leverandøren før graviditet hvis du tar medisiner som antas å være relatert til å utvikle denne sykdommen. Du kan kanskje forhindre noen av komplikasjonene av sykdommen. For eksempel kan antibiotika før tannkirurgi bidra til å forhindre endokarditt.

Alternative navn

Ebstein's anomaly; Ebstein misdannelse; Medfødt hjertefeil - Ebstein; Fødselsdefekt hjerte - Ebstein; Cyanotisk hjertesykdom - Ebstein

Bilder


  • Ebstein's anomali

referanser

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Medfødt hjertesykdom hos eldre voksne: en vitenskapelig uttalelse fra American Heart Association. Sirkulasjon. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25896865.

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cyanotisk medfødt hjerte lesjoner: lesjoner assosiert med nedsatt pulmonal blodstrøm. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson lærebok av pediatrik. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 430.

Advarer CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS, et al. ACC / AHA 2008 retningslinjer for styring av voksne med medfødt hjertesykdom: En rapport fra American College of Cardiology / American Heart Association Task Force om praksis retningslinjer (skriftlig komité for å utvikle retningslinjer for behandling av voksne med medfødt hjertesykdom). Sirkulasjon. 2008; 118 (23): e714-e833. PMID: 18997169 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18997169.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesykdom hos voksne og barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwalds hjertesykdom: En lærebok for kardiovaskulær medisin. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.

Gjennomgå dato 2/22/2018

Oppdatert av: Michael A. Chen, MD, PhD, lektor i medisin, divisjon for kardiologi, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Også vurdert av David Zieve, MD, MHA, medisinsk direktør, Brenda Conaway, redaksjonell direktør og A.D.A.M. Redaksjonelt lag.