Leksikon

Endocardial pute defekt

Posted on
Forfatter: Peter Berry
Opprettelsesdato: 12 August 2021
Oppdater Dato: 17 November 2024
Anonim
Endocardial pute defekt - Leksikon
Endocardial pute defekt - Leksikon

Innhold

Endokardisk putefeil (ECD) er en unormal hjertesykdom. Veggene som adskiller alle fire kamrene i hjertet er dårlig dannet eller fraværende. Ventilene som separerer de øvre og nedre kamrene i hjertet har også defekter under dannelsen. ECD er en medfødt hjertesykdom, noe som betyr at den er til stede fra fødselen.


Fører til

EKD oppstår mens en baby fortsatt vokser i livmoren. Endokardieputer er to tykkere områder som utvikler seg til veggene (septum) som deler de fire hjemmets kamre. De danner også mitral- og tricuspideventiler. Dette er ventiler som skiller atriene (toppsamlingskamrene) fra ventriklene (bunnpumpekamrene).


Mangelen på adskillelse mellom hjertets to sider fører til flere problemer:

  • Økt blodgass til lungene. Dette resulterer i økt trykk i lungene. I VKD strømmer blod gjennom unormale åpninger fra venstre til høyre side av hjertet og deretter til lungene. Mer blodgjennomstrømning i lungene øker blodtrykket i lungene.
  • Hjertefeil. Den ekstra innsatsen som trengs for å pumpe, gjør hjertet til å virke hardere enn normalt. Hjertemusklene kan forstørres og svekkes. Dette kan føre til hevelse i babyen, problemer med å puste og problemer med å mate og vokse.
  • Cyanose. Etter hvert som blodtrykket øker i lungene, begynner blod å strømme fra høyre side av hjertet til venstre. Det oksygenfattige blodet blandes med oksygenrikt blod. Som et resultat pumpes blod med mindre oksygen enn vanlig ut til kroppen. Dette forårsaker cyanose eller blåaktig hud.



 


Det finnes to typer ECD:

  • Komplett ECD. Denne tilstanden innebærer en atriell septal-defekt (ASD) og en ventrikulær septaldefekt (VSD). Personer med fullstendig ECD har kun en stor hjerteventil (vanlig AV-ventil) i stedet for to forskjellige ventiler (mitral og tricuspid).
  • Delvis (eller ufullstendig) ECD. I denne tilstanden er bare en ASD, eller en ASD og VSD til stede. Det er to forskjellige ventiler, men en av dem (mitralventilen) er ofte unormal med en åpning ("spalt") i den. Denne feilen kan lekke blod tilbake gjennom ventilen.

ECD er sterkt knyttet til Downs syndrom. Flere genendringer er også knyttet til ECD. Den eksakte årsaken til ECD er imidlertid ukjent.

ECD kan være forbundet med andre medfødte hjertefeil, for eksempel:

  • Dobbelt utløp høyre ventrikel
  • Enkel ventrikel
  • Gjennomføring av de store fartøyene
  • Tetralogi av Fallot

symptomer

Symptomer på ECD kan omfatte:


  • Baby dekk lett
  • Bluish hudfarge, også kjent som cyanose (leppene kan også være blå)
  • Feeding problemer
  • Manglende vekt og vekst
  • Hyppig lungebetennelse eller infeksjoner
  • Blek hud (blek)
  • Raskt puste
  • Raskt hjerterytme
  • svette
  • Hovne bein eller mage (sjelden hos barn)
  • Feil puste, spesielt under fôring

Eksamener og tester

Under en eksamen vil helsepersonell sannsynligvis finne tegn på ECD, inkludert:

  • Et unormalt elektrokardiogram (EKG)
  • Et forstørret hjerte
  • Hjerte murmur

Barn med delvis ECD kan ikke ha tegn eller symptomer på uorden i barndommen.

Tester for å diagnostisere ECD inkluderer:

  • Ekkokardiogram, som er en ultralyd som ser på hjertestrukturer og blodstrømmer inne i hjertet
  • EKG, som måler hjertets elektriske aktivitet
  • Røntgen av brystet
  • MR, som gir et detaljert bilde av hjertet
  • Hjertekateterisering, en prosedyre der et tynt rør (kateter) plasseres i hjertet for å se blodgass og ta nøyaktige målinger av blodtrykk og oksygenivå

Behandling

Kirurgi er nødvendig for å lukke hullene mellom hjertekamrene, og å skape forskjellige tricuspid og mitralventiler. Tidspunktet for operasjonen avhenger av barnets tilstand og alvorlighetsgraden av ECD. Det kan ofte gjøres når babyen er 3 til 6 måneder gammel. Korrigere et ECD kan kreve mer enn en kirurgi.

Barnets lege kan foreskrive medisin:

  • For å behandle symptomene på hjertesvikt
  • Før kirurgi hvis ECD har gjort barnet ditt veldig syk

Legemidlene vil hjelpe barnet ditt til å få vekt og styrke før kirurgi. Legemidler som ofte brukes, inkluderer:

  • Diuretika (vannpiller)
  • Narkotika som gjør hjertet mer kraftfullt, for eksempel digoksin

Kirurgi for en komplett ECD bør gjøres i babyens første år av livet. Ellers kan det oppstå lungeskader som kanskje ikke kan reverseres. Babyer med Downs syndrom har en tendens til å utvikle lungesykdom tidligere. Derfor er tidlig kirurgi veldig viktig for disse babyene.

Outlook (prognose)

Hvor godt babyen din gjør, avhenger av:

  • Vanskeligheten av ECD
  • Barnets generelle helse
  • Hvorvidt lungesykdom allerede har utviklet seg

Mange barn lever normalt, aktive liv etter EKD er korrigert.

Mulige komplikasjoner

Komplikasjoner fra ECD kan omfatte:

  • Kongestiv hjertesvikt
  • Død
  • Eisenmenger syndrom
  • Høyt blodtrykk i lungene
  • Irreversibel skade på lungene

Visse komplikasjoner ved ECD-operasjon kan ikke vises før barnet er voksen. Disse inkluderer hjerterytmeproblemer og en lekkende mitralventil.

Barn med ECD kan være utsatt for hjerteslag (endokarditt) før og etter operasjonen. Spør barnets lege om barnet ditt må ta antibiotika før visse tannbehandlinger.

Når skal du kontakte en medisinsk faglig

Ring ditt barns leverandør hvis barnet ditt:

  • Dekk enkelt
  • Har problemer med å puste
  • Har blåaktig hud eller lepper

Snakk også med leverandøren dersom babyen din ikke vokser eller går ned i vekt.

Forebygging

ECD er knyttet til flere genetiske abnormiteter. Par med en familiehistorie av ECD kan ønske å søke genetisk rådgivning før de blir gravid.

Alternative navn

Atrioventrikulær (AV) kanaldefekt; Atrioventrikulær septalfeil; AVSD; Vanlig AV-åpning; Ostium primum atrial septal defekter; Medfødt hjertefeil - ECD; Fødselsdefekt - ECD; Cyanotisk sykdom - ECD

Bilder


  • Ventrikulær septaldefekt


  • Atrial septal defekt


  • Atrioventrikulær kanal (endokardiell putefeil)

referanser

Ashwath R, Snyder CS. Medfødte mangler i kardiovaskulærsystemet. I: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff og Martins Neonatal-Perinatal Medicine Sykdommer i Fetus og Spedbarn. 10. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kap. 84.

Backer CL, Mavroudis C. Atrioventrikulære kanaldefekter. I: Mavroudis C, Backer C, eds. Pediatrisk hjerteoperasjon. 4. utg. Oxford, Storbritannia: Wiley-Blackwell; 2013, kap. 18.

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Acyanotisk medfødt hjertesykdom: venstre-til-høyre shunt lesjoner. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson lærebok av pediatrik. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 426.

Gjennomgå dato 5/16/2018

Oppdatert av: Michael A. Chen, MD, PhD, lektor i medisin, divisjon for kardiologi, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Også vurdert av David Zieve, MD, MHA, medisinsk direktør, Brenda Conaway, redaksjonell direktør og A.D.A.M. Redaksjonelt lag.