Dextrocardia

Innhold

• Fører til
• symptomer
• Eksamener og tester
• Behandling
• Outlook (prognose)
• Mulige komplikasjoner
• Når skal du kontakte en medisinsk faglig
• Forebygging
• Alternative navn
• Bilder
• referanser
• Gjennomgå dato 5/16/2018

Dextrocardia er en tilstand hvor hjertet peker mot høyre side av brystet. Normalt peker hjertet mot venstre. Tilstanden er tilstede ved fødselen (medfødt).

Fører til

Under de første ukene av svangerskapet utvikler barnets hjerte. Noen ganger blir den slik at den peker mot høyre side av brystet i stedet for på venstre side. Årsakene til dette er uklare.

Det er flere typer dextrocardia. Mange typer involverer andre feil i hjerte og buk området.

I den enkleste typen dextrocardia er hjertet et speilbilde av det vanlige hjertet, og det er ingen andre problemer. Denne tilstanden er sjelden. Når dette skjer, blir også bukets og lungens organer også arrangert i et speilbilde. For eksempel vil leveren være på venstre side i stedet for høyre.

Noen mennesker med speilbilde dextrocardia har et problem med de fine hårene (cilia) som filtrerer luften inn i nesen og luftpassasjen. Denne tilstanden kalles Kartagener syndrom.

I de vanligste typene dextrocardia finnes også andre hjertefeil. De vanligste av disse er:

• Dobbelt utløp høyre ventrikel (aorta kobles til høyre ventrikel i stedet for til venstre ventrikel)
• Endokardiell putefeil (veggene som adskiller alle 4 hjertekamrene er dårlig dannet eller fraværende)
• Pulmonal stenose (innsnevring av lungeventilen) eller atresia (lungeventilen dannes ikke riktig)
• Enkel ventrikel (i stedet for to ventrikler, det er en enkelt ventrikel)
• Transponering av de store karene (aorta og lungearterien byttes)
• Ventrikulær septaldefekt (hull i veggen som skiller høyre og venstre ventrikler i hjertet)

Mage- og brystorganene hos babyer med dextrocardia kan være unormale og fungerer kanskje ikke riktig. Et veldig alvorlig syndrom som vises med dextrocardia kalles heterotakse. I denne tilstanden er mange av organene ikke på de vanlige stedene, og kan ikke fungere skikkelig. For eksempel kan milten helt mangle. Milten er en viktig del av immunsystemet, så babyer født uten dette orgelet er i fare for alvorlige bakterielle infeksjoner og død. I en annen form for heterotaksis eksisterer flere små milter, men de fungerer kanskje ikke riktig.

Heterotaxy kan også inkludere:

• Unormalt galleblæresystem
• Problemer med lungene
• Problemer med tarmens struktur eller plassering
• Alvorlige hjertefeil
• Abnormaliteter i blodårene

Mulige risikofaktorer for dextrocardia inkluderer en slektshistorie av tilstanden.

symptomer

Det er ingen symptomer på dextrocardi hvis hjertet er normalt.

Betingelser som kan inkludere dextrocardia kan forårsake følgende symptomer:

• Bluish hud
• Pusteproblemer
• Manglende vekst og vekt
• Utmattelse
• Gulsott (gul hud og øyne)
• Blek hud (blek)
• Gjentatte bihule- eller lungeinfeksjoner

Eksamener og tester

Helsesektoren vil utføre en fysisk eksamen og spørre om symptomene.

Test for å diagnostisere dextrocardia inkluderer:

• Røntgen av brystet
• CT-skanning av hjertet
• elektro~~POS=TRUNC
• MR i hjertet
• ekkokardiogram

Behandling

Et komplett speilbilde dextrocardia uten hjertefeil krever ingen behandling. Det er imidlertid viktig å la barnets helsepersonell vite at hjertet er på høyre side av brystet. Denne informasjonen kan være viktig i noen eksamener og tester.

Den type behandling som trengs, avhenger av hjertet eller fysiske problemer som spedbarnet kan ha i tillegg til dextrokardi.

Hvis hjertesvikt er tilstede med dextrocardia, vil barnet mest sannsynlig trenge operasjon. Barn som er svært syk, må kanskje ta medisiner før de kan få kirurgi. Disse medisinene hjelper babyen å bli større, slik at kirurgi er lettere å utføre.

Medisiner inkluderer:

• Vannpiller (diuretika)
• Narkotika som hjelper hjertemuskelpumpen mer kraftig (inotrope midler)
• Narkotika som senker blodtrykket og letter arbeidsbelastningen på hjertet (ACE-hemmere)

Barnet kan også trenge kirurgi for å rette opp problemer i bukets organer.

Barn med Kartagener syndrom vil trenge gjentatt behandling med antibiotika for sinusinfeksjoner.

Barn med manglende eller unormal milt trenger langsiktige antibiotika.

Alle barn med hjertefeil kan trenge å ta antibiotika før operasjoner eller tannbehandling.

Outlook (prognose)

Babyer med enkel dextrocardia har en normal forventet levetid og bør ikke ha noen problemer knyttet til hjertets plassering.

Når dextrocardia oppstår med andre defekter i hjertet og andre steder i kroppen, avhenger hvor godt barnet er avhengig av alvorlighetsgraden av de andre problemene.

Babyer og barn uten milt kan ha hyppige infeksjoner. Dette er i det minste delvis forebygges med daglige antibiotika.

Mulige komplikasjoner

Komplikasjoner avhenger av om dextrocardi er en del av et større syndrom, og om det finnes andre problemer i kroppen. Komplikasjoner inkluderer:

• Blokkertarmen (på grunn av en tilstand som kalles intestinal malrotasjon)
• Hjertefeil
• Infeksjon (heterotakse uten milt)
• Infertilitet hos menn (Kartagener syndrom)
• Gjentatt pneumoni
• Gjentatte bihuleinfeksjoner (Kartagener syndrom)
• Død

Når skal du kontakte en medisinsk faglig

Ring leverandøren din hvis babyen din:

• Synes å få hyppige infeksjoner
• Ser ikke ut til å gå ned i vekt
• Dekk enkelt

Søk nødhjelp hvis barnet ditt har:

• En blåaktig farge på huden
• Problemer med å puste
• Gul hud (gulsott)

Forebygging

Noen syndromer som inkluderer dextrocardia kan kjøre i familier. Hvis du har en familiehistorie av heterotaks, snakk med leverandøren din før du blir gravid.

Det er ingen kjente måter å forhindre dextrocardia på. Imidlertid kan unngått bruk av ulovlige stoffer (spesielt kokain) før og under graviditeten redusere risikoen for dette problemet.

Snakk med leverandøren din hvis du har diabetes. Denne tilstanden kan bidra til risikoen for å få barn med visse former for dextrocardi.

Alternative navn

Cyanotisk hjertefeil - dextrocardia; Medfødt hjertefeil - dextrocardia; Fødselsdefekt - dextrocardia

Bilder

• 

  
  Dextrocardia

referanser

Park MK. Kammerlokalisering og hjertefeil. I: Park MK, ed. Parks pediatrisk kardiologi for utøvere. 6. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: kap 17.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesykdom hos voksne og barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwalds hjertesykdom: En lærebok for kardiovaskulær medisin. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.

Gjennomgå dato 5/16/2018

Oppdatert av: Michael A. Chen, MD, PhD, lektor i medisin, divisjon for kardiologi, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Også vurdert av David Zieve, MD, MHA, medisinsk direktør, Brenda Conaway, redaksjonell direktør og A.D.A.M. Redaksjonelt lag.