Innhold
- Fører til
- symptomer
- Eksamener og tester
- Behandling
- Outlook (prognose)
- Mulige komplikasjoner
- Når skal du kontakte en medisinsk faglig
- Alternative navn
- Bilder
- referanser
- Gjennomgå dato 5/16/2018
Dobbeltsentral høyre ventrikel (DORV) er hjertesykdom som er tilstede fra fødselen (medfødt). Aorta kobles til høyre ventrikel (RV, kammeret i hjertet som pumper oksygenfattig blod til lungene), i stedet for til venstre ventrikel (LV, kammeret som normalt pumper oksygenrikt blod til kroppen).
Både lungearterien (som bærer oksygenfattig blod i lungene) og aorta (som bærer oksygenrikt blod fra hjertet til kroppen) kommer fra samme pumpekammer. Ingen arterier er koblet til venstre ventrikel (kammeret som normalt pumper blod til kroppen).
Fører til
I en normal hjertestruktur forbinder aorta med LV. Lungartarien er normalt koblet til RV. I DORV flyter begge arteriene ut av RV. Dette er et problem fordi RV har oksygenfattig blod. Dette blodet sirkuleres deretter gjennom hele kroppen.
En annen defekt som kalles en ventrikulær septalfeil (VSD) forekommer alltid med DORV.
Oksygenrikt blod fra lungene flyter fra venstre side av hjertet, gjennom VSD-åpningen og inn i RV. Dette hjelper spedbarnet med DORV ved å la oksygenrikt blod blandes med oksygenfattig blod. Selv med denne blandingen kan kroppen ikke få nok oksygen. Dette gjør hjertet til å virke vanskeligere for å møte kroppens behov. Det finnes flere typer DORV.
Forskjellen mellom disse typene er plasseringen av VSD som den angår plasseringen av pulmonal arterie og aorta. Symptomene og alvorlighetsgraden av problemet vil avhenge av typen DORV. Tilstedeværelsen av lungeventilens stenose påvirker også tilstanden.
Personer med DORV har ofte andre hjertefeil, for eksempel:
- Endokardieputefeil (veggene som adskiller alle fire kamrene i hjertet er dårlig dannet eller fraværende)
- Coarkation av aorta (innsnevring av aorta)
- Mitralventilproblemer
- Pulmonal atresi (lungeventilen dannes ikke riktig)
- Lungeventil stenose (innsnevring av lungeventilen)
- Høyre sidet aortabue (aortabue er til høyre i stedet for venstre)
- Gjennomføring av de store arteriene (aorta og lungearterien byttes)
symptomer
Tegn på DORV kan omfatte:
- Forstørret hjerte
- Hjerte murmur
- Raskt puste
- Raskt hjerterytme
Symptomer på DORV kan omfatte:
- Dårlig fôring fra å bli sliten enkelt
- Blåaktig farge på huden og leppene
- Klubber (fortykkelse av neglene) av tær og fingre (sent tegn)
- Manglende vekt og vekst
- Svakt fargestoffer
- svette
- Hovne ben eller mage
- Problemer med å puste
Eksamener og tester
Tester for å diagnostisere DORV inkluderer:
- Bryst røntgenstråler
- Ultralyd eksamen i hjertet (ekkokardiogrammet)
- Passerer et tynt, fleksibelt rør inn i hjertet for å måle blodtrykk og injisere fargestoffer for spesielle bilder av hjertet og arteriene (kardiale kateterisering)
- Hjerte MR
Behandling
Behandling krever kirurgi for å lukke hullet i hjertet og lede blod fra venstre ventrikel inn i aorta. Kirurgi kan også være nødvendig for å bevege lungearterien eller aorta.
Faktorer som bestemmer type og antall operasjoner babyen trenger inkluderer:
- Typen DORV
- Mangelen på feilen
- Tilstedeværelsen av andre problemer i hjertet
- Barnets generelle tilstand
Outlook (prognose)
Hvor godt barnet gjør, avhenger av:
- Størrelsen og plasseringen av VSD
- Størrelsen på pumpekamrene
- Plasseringen av aorta og lungearterien
- Tilstedeværelsen av andre komplikasjoner (som koarctasjon av aorta og mitralventilproblemer)
- Barnets generelle helse på diagnosetidspunktet
- Hvorvidt lungeskader har oppstått fra for mye blod som strømmer til lungene i lang tid
Mulige komplikasjoner
Komplikasjoner fra DORV kan omfatte:
- Hjertefeil
- Høyt blodtrykk i lungene, som ubehandlet kan føre til permanent lungeskader
- Død
Barn med denne hjertesykdommen kan trenge å ta antibiotika før tannbehandling. Dette forhindrer infeksjoner rundt hjertet. Antibiotika kan også være nødvendig etter operasjonen.
Når skal du kontakte en medisinsk faglig
Ring til helsepersonell hvis barnet ditt synes å trette lett, har problemer med å puste, eller har blåaktig hud eller lepper. Du bør også konsultere leverandøren din hvis barnet ditt ikke vokser eller går ned i vekt.
Alternative navn
DORV; Taussig-Bing anomali; DORV med dobbelt engasjert VSD; DORV med noncommitted VSD; DORV med subaortic VSD; Medfødt hjertefeil - DORV; Cyanotisk hjertefeil - DORV; Fødselsfeil - DORV
Bilder
Dobbelt utløp høyre ventrikel
referanser
Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, Kirklin JK. Dobbelt utløp høyre ventrikel. I: Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, Kirklin JK, eds. Kirklin / Barratt-Boyes hjerteoperasjon. 4. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: kap 53.
Park MK. Cyanotiske medfødte hjertefeil. I: Park MK, ed. Parks pediatrisk kardiologi for utøvere. 6. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: kap 14.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesykdom hos voksne og barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwalds hjertesykdom: En lærebok for kardiovaskulær medisin. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.
Gjennomgå dato 5/16/2018
Oppdatert av: Michael A. Chen, MD, PhD, lektor i medisin, divisjon for kardiologi, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Også vurdert av David Zieve, MD, MHA, medisinsk direktør, Brenda Conaway, redaksjonell direktør og A.D.A.M. Redaksjonelt lag.