Innhold
Anaplastisk storcellelymfom (ALCL) er en relativt uvanlig type ikke-Hodgkins lymfom (NHL) som oppstår fra T-celler. T-celler er en type immuncelle som beskytter kroppen mot infeksjoner. Det er to typer anaplastisk storcellet lymfom, primær systemtype og primær kutan type.- Den systemiske typen påvirker lymfeknuter og andre organer.
- Den kutane typen påvirker hovedsakelig huden
Primær systemtype
Den systemiske typen ALCL påvirker både barn og voksne. Hos voksne er det et relativt sjeldent lymfom, men hos barn utgjør ALCL 1 av 10 tilfeller av alle lymfomer. De fleste individer med dette lymfom klager først over forstørrede lymfeknuter, selv om det sjelden påvirker tarmene eller beinet uten å involvere lymfeknuter.
Diagnosen stilles med en biopsi fra lymfeknuter eller berørte organer. Biopsien viser det spesielle anaplastiske mønsteret til dette lymfom under mikroskopet. Patologen vil ofte teste biopsivevvet med spesielle lymfommarkører som kan identifisere et unikt molekyl kalt CD30 på overflaten av kreftcellene i ALCL. Tilstedeværelsen av dette CD30-molekylet skiller det fra andre typer NHL.
En annen markørtest for et spesielt protein, kalt ALK-protein, blir også utført. Ikke alle personer med ALCL er positive for ALK. De som har ALK-proteinet har det bedre etter behandling enn de som ikke har det. Barn har større sannsynlighet for å ha ALK-proteinet enn voksne. Når diagnosen ALCL er bekreftet, utføres en serie tester for å finne lymfomstadiet.
Systemisk ALCL behandles med cellegift. Behandlingsresultatene er generelt gode, spesielt for de som er ALK-positive. Rituximab, et monoklonalt antistoff, brukt i de fleste vanlige former for NHL brukes ikke i ALCL fordi det ikke fungerer for T-celle lymfomer.
I stedet retter Brentuximab vedotin (Adcetris) seg mot CD30-molekylet og er godkjent av FDA i 2011 for behandling av ALCL hos de som har sykdom som er igjen etter behandling eller hos hvem sykdommen har kommet tilbake etter tidligere vellykket behandling.
Primær kutan type
Den kutane typen ALCL påvirker hovedsakelig huden. Det er den nest vanligste typen ikke-Hodgkin lymfom som påvirker huden etter kutan T-celle lymfom (CTCL). ALCL i huden er fortsatt en sjelden tilstand, og rammer hovedsakelig eldre voksne.
Berørte individer merker først hevelser eller sår på huden. Et besøk til legen resulterer vanligvis i en hudbiopsi, som bekrefter diagnosen. Markørstudier for et spesielt molekyl CD30 er påkrevd for å merke sykdommen som ALCL.
Omtrent 1 av 4 individer med ALCL i huden har påvirket lymfeknuter nær hudknuter eller sår. Tester kan gjøres for å utelukke lymfom i brystet og underlivet. En benmargtest kan gjøres som en del av rutinemessige undersøkelser.
ALCL i huden har en utmerket prognose. Det er en langsomt voksende sykdom som sjelden er livstruende. Hos noen pasienter kan det til og med forsvinne uten behandling.
For de med hudlesjoner begrenset til et lite område, er strålebehandling den valgte behandlingen. De med omfattende hudinvolvering kan behandles med lave doser av et medikament som kalles metotreksat, i form av orale tabletter eller injeksjoner.