Innhold
Både thalassemia major og thalassemia intermedia kan forårsake mer enn bare anemi. Komplikasjonene forbundet med thalassemi bestemmes delvis av alvorlighetsgraden av din spesielle type thalassemia og behandlingen du trenger. Fordi talassemi er en blodforstyrrelse, kan ethvert organ påvirkes.Vanlige Thalassemia-komplikasjoner
Å føle at du er i fare for alvorlige medisinske komplikasjoner på grunn av thalassemia føles alarmerende. Vet at det å opprettholde regelmessig medisinsk behandling er nøkkelen til screening for disse komplikasjonene og starte tidlig behandling.
Skjelettendringer
Produksjon av røde blodlegemer (RBC) forekommer primært i benmargen. I tilfelle av thalassemia er denne RBC-produksjonen ineffektiv. En måte kroppen prøver å forbedre produksjonen på, er å utvide ledig plass i beinmargen. Dette mest bemerkelsesverdige forekommer i hodeskallen og ansiktet. Mennesker kan utvikle det som kalles "thalassemic facies" -chipmunk-lignende kinn og en fremtredende panne. Tidlig igangsetting av kronisk transfusjonsterapi kan forhindre at dette oppstår.
Osteopeni (svake bein) og osteoporose (tynne og sprø bein) kan forekomme hos ungdommer og unge voksne. Det er ikke forstått hvorfor disse endringene forekommer i talassemi. Osteoporosen kan være alvorlig nok til å forårsake brudd, spesielt vertebrale brudd. Transfusjonsterapi ser ikke ut til å forhindre denne komplikasjonen.
Splenomegali
Milten er i stand til å produsere røde blodlegemer (RBC); det mister vanligvis denne funksjonen rundt 5. måned av svangerskapet. I talassemi kan den ineffektive RBC-produksjonen i beinmargen få milten til å gjenoppta produksjonen. I et forsøk på å gjøre dette vokser milten i størrelse (splenomegali).
Denne RBC-produksjonen er ikke effektiv og forbedrer ikke anemi. Tidlig igangsetting av transfusjonsterapi kan forhindre dette. Hvis splenomegali forårsaker en økning i transfusjonsvolum og / eller frekvens, kan det være nødvendig med splenektomi (kirurgisk fjerning av milten).
Gallestein
Thalassemia er en hemolytisk anemi, noe som betyr at de røde blodcellene ødelegges raskere enn de kan produseres. Ødeleggelse av de røde blodcellene frigjør bilirubin, et pigment, fra de røde blodcellene. Dette overdrevne bilirubinet kan føre til utvikling av flere gallestein.
Faktisk vil mer enn halvparten av pasientene med betatestalassemi ha gallestein etter fylte 15. Hvis gallesteinene forårsaker betydelig smerte eller betennelse, kan det være nødvendig å fjerne galleblæren (kolecystektomi).
Jernoverbelastning
Personer med thalassemi er i fare for å utvikle jernoverbelastning, også kalt hemokromatose. Overdreven jern kommer fra to kilder: gjentatte transfusjoner av røde blodlegemer og / eller økt absorpsjon av jern fra matvarer.
Jernoverbelastning kan forårsake betydelige medisinske problemer i hjerte, lever og bukspyttkjertel. Medisiner kalt jernchelatatorer kan brukes til å fjerne jern fra kroppen.
Aplastisk krise
Personer med thalassemi (så vel som andre hemolytiske anemier) krever en høy grad av ny produksjon av røde blodlegemer. Parvovirus B19 er et virus som forårsaker en klassisk sykdom hos barn som heter Femte sykdom.
Parvovirus infiserer stamcellene i benmargen og forhindrer RBC-produksjon i 7 til 10 dager. Denne reduksjonen i RBC-produksjon hos en person med thalassemia fører til utvikling av alvorlig anemi og vanligvis behovet for RBC-transfusjon.
Endokrine problemer
Den overdrevne jernoverbelastningen i talassemi kan føre til at jern blir avsatt i de endokrine organene som bukspyttkjertelen, skjoldbruskkjertelen og kjønnsorganene. Jern i bukspyttkjertelen kan føre til utvikling av diabetes mellitus. Jern i skjoldbruskkjertelen kan forårsake hypotyreose (lave skjoldbruskhormonnivåer) som kan føre til tretthet, vektøkning, kaldt intoleranse (føles kald når andre ikke gjør det) og grovt hår.
Jern i kjønnsorganene (hypogonadisme) forårsaker redusert libido og impotens hos menn og mangel på menstruasjonssyklus hos kvinner.
Hjerte- og lungesaker
Hjerteproblemer er ikke uvanlige hos beta-thalassemia major. Forstørrelse av hjertet skjer tidlig i livet på grunn av anemi. Med mindre blod må hjertet pumpe hardere og forårsake forstørrelse. Transfusjonsterapi kan bidra til å forhindre at dette skjer. Langvarig jernoverbelastning i hjertemuskelen er en stor komplikasjon. Jern i hjertet kan forårsake uregelmessige hjerteslag (arytmier) og hjertesvikt. Å starte jernchelasjonsbehandling tidlig er avgjørende for å forhindre disse livstruende komplikasjonene.
Selv om det ikke er helt forstått, ser det ut til at personer med thalassemi er i fare for å utvikle pulmonal hypertensjon eller høyt blodtrykk i lungene. Når blodtrykket er forhøyet i lungene, gjør det det vanskeligere for hjertet å pumpe blod inn i lungene, noe som kan føre til hjertekomplikasjoner. Symptomer kan være subtile, så screeningtester er avgjørende slik at behandlingen kan startes tidlig.