Innhold
Demyelinisering er tap av myelin, en type fettvev som omgir og beskytter nerver i hele kroppen. Denne tilstanden forårsaker nevrologiske underskudd, slik som synsendringer, svakhet, endret følelse og atferdsmessige eller kognitive (tenke) problemer.Demyelinisering kan påvirke områder av hjernen, ryggmargen eller perifere nerver, og det oppstår med en rekke forskjellige medisinske sykdommer. Den vanligste demyeliniserende tilstanden er multippel sklerose (MS).
En rekke medisinske behandlinger kan brukes til behandling av demyeliniserende medisinske sykdommer, og behandlingen er skreddersydd til den spesifikke tilstanden.
Symptomer
Demyelinisering kan forekomme i alle aldre, men hver demyeliniserende tilstand har en tendens til å påvirke visse aldersgrupper.
Symptomene på demyelinisering tilsvarer området av nervesystemet som er berørt. For eksempel påvirker perifer nevropati hender og føtter i det som ofte beskrives som en "strømpehanske" -fordeling.
Demyelinisering som påvirker den nedre ryggraden eller ryggradsnervene forårsaker sensoriske endringer eller svakhet i bena, og kan også redusere tarm- og blærekontroll. Og demyelinisering i hjernen kan forårsake en rekke problemer, for eksempel nedsatt hukommelse eller nedsatt syn.
Vanlige symptomer på demyeliniserende sykdommer inkluderer:
- Tap av syn eller nedsatt syn
- Nummenhet eller prikking i hender, føtter, armer, ben eller ansikt
- Svakhet i armer eller ben
- Redusert koordinering
- Problemer med å gå
- Problemer med å tygge eller svelge
- Utydelig tale
- Død kontroll av tarm eller blære
- Problemer med konsentrasjon
- Nedsatt hukommelse
- Stemnings- eller atferdsendringer
- Utmattelse
Avhengig av tilstanden kan symptomene på demyelinisering komme og gå, eller de kan gradvis forverres.
Mange typer MS er preget av episodiske symptomer og betydelig forbedring mellom episodene. Perifer nevropati har en tendens til gradvis å forverres. Under noen demyeliniserende forhold, som cerebral adrenoleukodystrofi (CALD), forbedres ikke effekten, og kan være dødelig.
Fører til
Symptomene på demyelinisering oppstår på grunn av tap av myelin. Myelinhylser isolerer perifere nerver så vel som nerver i hjernen, ryggmargen og øynene. Hvert øye har en optisk nerve som styrer synet. Myelinhylsene lar nervene sende signaler effektivt.
Når det er en mangel eller en plutselig reduksjon i myelin, kan nervene kanskje ikke fungere i det hele tatt, noe som resulterer i nevrologiske underskudd sett med demyelinisering.
Utløsere
Demyelinisering er ofte forårsaket av betennelse som angriper og ødelegger myelin. Betennelse kan oppstå som svar på en infeksjon, eller det kan angripe kroppen som en del av en autoimmun prosess. Giftstoffer eller infeksjoner kan også skade myelin eller forstyrre produksjonen. Og mangel på myelindannelse, kan sees med noen ernæringsmessige mangler.
Risikofaktorer
Det er mange faktorer som kan indusere demyelinisering, inkludert genetikk, infeksjoner, toksisitet og ernæringsmessige underskudd. Noen tilstander, som Guillain-Barre syndrom (GBS), kan være idiopatiske, noe som betyr at de kan oppstå uten en klar utløser.
Diagnose
Demyelinisering diagnostiseres ved hjelp av flere forskjellige metoder. En medisinsk historie og fysisk undersøkelse kan ofte fastslå om hjernen, ryggraden, optiske nerver eller perifere nerver påvirkes. Noen ganger kan imidlertid tegn og symptomer være forvirrende, og det kan ta litt tid å bestemme typen og årsaken til demyelinisering og å identifisere den spesifikke sykdommen.
Klinisk undersøkelse
Når du blir evaluert for en demyeliniserende sykdom, vil legen din lytte til din medisinske historie og kan spørre om hvor lenge du har hatt symptomene dine, om du noen gang har opplevd dem før, og om du nylig har vært syk med en infeksjon.
Legen din vil sannsynligvis spørre deg om andre symptomer, for eksempel smerte, kvalme, oppkast eller feber. Det medisinske teamet ditt vil ønske å vite om din historie med andre sykdommer og din familiehistorie.
Den fysiske eksamen vil kontrollere muskelstyrken, følelsen, koordinasjonen og evnen til å gå. Legen din kan sjekke synet ditt og hvordan elevene reagerer på lys. Du kan ha en oftalmologisk undersøkelse der legen din ser på øynene dine med et oftalmoskop for å se om du har optisk nevritt (betennelse og demyelinisering av synsnerven).
Hva du kan forvente under en øyeundersøkelseImaging
Hjerne- eller ryggradsbilder, slik som magnetisk resonans (MR), kan ofte identifisere områder med demyelinisering. Det er vanligvis mønstre for demyelinisering som tilsvarer forskjellige forhold.
Spesielle tester
Det er noen få typer ikke-invasive diagnostiske tester som kan identifisere effekten av demyelinisering på perifere nerver eller optiske nerver.
Elektromyografi (EMG): En EMG-studie er gjort som en del av en nevropati-evaluering. Denne testen måler muskelresponsen på nervestimulering. Denne undersøkelsen er litt ubehagelig, men den er trygg, og ubehag løser seg når testen er fullført.
Nerve ledningsstudier (NCV): NCV-studier, som EMG, er gjort for å evaluere perifer nevropati. Denne testen måler hvor raskt nervene leder elektriske signaler. Det innebærer direkte stimulering av nerven ved å avgi elektroder som plasseres på huden direkte over nerven. En NCV-undersøkelse kan være litt ubehagelig, men den er trygg og ubehaget vedvarer ikke etter at undersøkelsen er avsluttet.
Fremkalte potensialer: Fremkalte potensielle tester måler hjernens respons på visse stimuli. Visuelt fremkalte potensialer måler for eksempel hjernens respons på lys og andre visuelle stimuli, og det brukes ofte til å vurdere optisk nevritt.
Lumbal punktering (LP): En LP, også ofte referert til som en ryggmarg, er en test som gjør at det medisinske teamet ditt kan vurdere cerebrospinalvæsken (CSF). Væsken viser ofte tegn på infeksjon eller inflammatorisk sykdom, og resultatene kan brukes til å hjelpe til med å diagnostisere demyeliniserende tilstander.
En lege vil utføre en LP ved å rengjøre et område på korsryggen, sette inn en nål og samle ryggvæske. Testen tar omtrent 10 til 20 minutter og kan være litt ubehagelig.
Demyeliniserende sykdommer
Det er en rekke forskjellige demyeliniserende sykdommer. Noen påvirker perifere nerver, andre påvirker hjernen og / eller ryggmargen, og andre påvirker begge.
Demyeliniserende lidelser i hjernen og ryggmargen
MS: MS er den vanligste demyeliniserende sykdommen. Det er preget av demyelinisering i hjernen, ryggraden og / eller synsnerven. Det finnes flere typer MS, og noen er preget av tilbakefall og remisjoner, mens andre er preget av en gradvis nedgang.
MS diagnostiseres ved fysisk undersøkelse, bildestudier, LP, og noen ganger med fremkalte potensielle tester. MS starter vanligvis mellom 20 og 40 år, og selv om det er håndterbart, er det en livslang sykdom uten endelig kur.
Klinisk isolert syndrom (CIS): CIS er en enkelt episode som har alle egenskapene til MS. Noen ganger viser CIS seg å være den første episoden av en tilbakefallende form for MS, men ofte forekommer den aldri igjen. Det diagnostiseres på samme måte som MS blir diagnostisert.
Akutt spredt encefalomyelitt (ADEM): En raskt progressiv demyeliniserende episode, ADEM rammer ofte små barn. Symptomene er vanligvis mer intense enn MS, og tilstanden forsvinner vanligvis uten varige effekter eller gjentakelse.
CALD: En alvorlig genetisk tilstand som rammer unge gutter (fordi det er en X-bundet recessiv lidelse), CALD forårsaker synstap og dypt tap av muskelkontroll. Demyeliniseringen skyldes en defekt i fettsyremetabolismen som resulterer i ødeleggelse av myelin i tidlig barndom. Denne tilstanden kan ikke behandles og resulterer i tidlig død. En mildere variant, adrenomyeloneuropati (AMN), er forårsaket av det samme genet. AMN påvirker overveiende unge menn, forårsaker progressiv svakhet, og kan føre til rullestolavhengighet, men er ikke dødelig.
Progressiv multifokal leokoencefalopati (PML): Dette er en alvorlig demyeliniserende sykdom som oppstår på grunn av reaktivering av et virus (JC-virus). De fleste har blitt utsatt for dette viruset, som kan føre til mild forkjølelse.
Reaktivering har en tendens til å forekomme blant mennesker som har alvorlig immunmangel, og det forårsaker omfattende hjerneinvolvering, ofte med permanent nevrokognitiv svikt. PML diagnostiseres ofte basert på medisinsk historie, bildebehandlingstester og ved å demonstrere tilstedeværelsen av JC-viruset i ryggmargen. Noen ganger er det behov for en hjernebiopsi.
Demyeliniserende lidelser i perifere nerver
Arvelige demyeliniserende nevropatier: Dette er en gruppe arvelige nevropatier preget av segmental demyelinisering av perifere nerver. Et eksempel er Charcot-Marie polyneuropati type 1. Pasienter har vanligvis langsomt progressiv svakhet og nummenhet, som først påvirker underbena og deretter hendene. Sløsing med muskler ses ofte.
Guillain-Barre syndrom (GBS): En plutselig, raskt forverret sykdom, GBS forårsaker svakhet som begynner i begge føttene, og involverer bena og armene i løpet av få dager. GBS er en alvorlig tilstand fordi den kan forårsake svakhet i luftveiene som styrer pusten. Åndedrettsstøtte med maskinventilasjon kan være nødvendig.
Tilstanden rammer vanligvis voksne over 50 år, og den diagnostiseres basert på klinisk undersøkelse, og noen ganger også med EMG / NCV. GBS behandles vanligvis med intravenøs immunglobulin (IVIG), en terapi som undertrykker immunforsvaret, eller med plasmautveksling, en prosedyre som filtrerer blodet. Ved behandling er det vanligvis en god prognose.
Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP): Dette er en tilbakevendende form for GBS preget av svakhetsepisoder. Episoder behandles vanligvis med IVIG eller plasmautveksling.
Andre årsaker
Hypoksi: Mangel på oksygen på grunn av hjertestans fra hjerteinfarkt eller deprimert pust fra overdosering, forårsaker vanligvis nekrose i hjernen. Noen ganger kan imidlertid også demyelinisering sees. Gjenoppretting avhenger av omfanget av skaden.
Forståelse av hypoksi - oksygenmangelVitamin B12-mangel: Vitamin B12 har mange funksjoner i kroppen, inkludert å hjelpe til med myelinproduksjon. Mangel på dette vitaminet forårsaker demyeliniserende sykdom i ryggraden, så vel som perifer nevropati. En person som har vitamin B12-mangel kan oppleve en eller flere effekter.
Kobbermangel: I likhet med B12-mangel kan lavt kobber sekundært til en tidligere historie med gastrisk kirurgi, overdreven inntak av sink eller malabsorpsjon påvirke ryggmargen og perifere nerver.
En mangel vil neppe forårsake demyelinisering, men det kan bidra til demyeliniserende sykdom.
Toksineksponering: Medisiner og toksineksponering kan midlertidig skade myelin, eller kan forårsake langvarig skade. Det kan være veldig vanskelig å finne den eksakte årsaken til toksinindusert demyelinisering. Når den krenkende agenten er identifisert, er å redusere eksponeringen nøkkelen til utvinning.
Behandling
Behandlingen av demyelinisering avhenger av tilstanden. Behandlingen er fokusert på behandling av symptomer og forebygging av ytterligere demyelinisering. For øyeblikket er det ingen behandling som effektivt gjenoppretter eller gjenoppbygger myelin, men vanligvis regenererer myelin seg regelmessig. Hvis det er liten eller ingen nerveskader, kan symptomene løses, og nevrologisk gjenoppretting er mulig.
Det finnes en rekke behandlinger som brukes for å forhindre demyelinisering.
Immunsuppresjon
Forebygging av den inflammatoriske prosessen er sentral i behandlingen av mange demyeliniserende tilstander, som MS, ADEM og GBS. Mange av disse tilstandene blir behandlet med en kort periode med intravenøse (IV) steroider eller plasmabytte.
Fordi MS er kronisk, styres sykdommen med MS sykdomsmodifiserende terapi (DMT). Steroider og DMT virker ved å undertrykke immunforsvaret for å forhindre det inflammatoriske angrepet på myelin.
Unngå giftstoffer
Å stoppe eksponering for toksin vil sannsynligvis ikke reversere symptomene dine, men kan bidra til å forhindre ytterligere nevrologisk skade.
Kosttilskudd
Fordi noen ernæringsmessige mangler, som B12 og kobber, har vært forbundet med demyelinisering, kan restaurering av normale næringsnivåer være en viktig behandlingsstrategi.
Symptomatisk behandling
Hvis du har en demyeliniserende tilstand, kan det hende du må behandle dine spesifikke symptomer. For eksempel kan det hende du må ta medisiner for å kontrollere smerte eller ubehag. Medisiner kan også bidra til å kontrollere symptomer som angst eller depresjon. For noen mennesker kan blæredysfunksjon forbedres med medisiner.
Rehabilitering
Ofte er rehabilitering nøkkelen til utvinning. Fysioterapi, tale- eller svelgebehandling og balanseterapi er eksempler på hvilke typer rehabilitering som kan hjelpe deg når du kommer deg fra eller takler din demyeliniserende sykdom.
Et ord fra veldig bra
Demyelinisering kan skyldes en rekke forskjellige årsaker, og det er en rekke demyeliniserende sykdommer, hver med sin egen typiske aldersgruppe, symptomer, årsak, behandling og prognose.
Hvis du eller en elsket har blitt diagnostisert med demyelinisering, bør du være trygg på at demyelinisering som oftest er en håndterbar tilstand.