Hjertetumorer og kreft

Innhold

• Symptomer
• Diagnose
• Typer og behandling
• Godartede svulster
• Ondartede svulster
• Muligens ondartede svulster
• Metastatiske svulster

Hjertetumorer er unormal vekst av vev som ligger i hjertet. Primære hjertetumorer - svulster som oppstår i selve hjertet - kan være enten godartede eller ondartede. Sekundære (eller metastatiske) hjertetumorer er ondartede kreftformer som sprer seg til hjertet fra et annet sted.

Primære hjertesvulster er ganske uvanlige; metastatisk kreft som påvirker hjertet er mye mer vanlig. Betydningen av en hjertesvulst kan variere fra å være bare et “tilfeldig funn” som har liten betydning til en alvorlig, livstruende medisinsk krise.

Det store flertallet av primære hjertesvulster er godartede, og mange ganger gir disse godartede svulstene ingen symptomer. Ofte identifiseres derfor godartede hjertesvulster bare når hjertet evalueres av en annen grunn.

Når godartede hjertesvulster forårsaker symptomer, er disse symptomene vanligvis relatert til plasseringen av svulsten i hjertet, snarere enn til den spesifikke typen svulst som forårsaker dem.

Primær hjertekreft (en ondartet svulst som oppstår i hjertet) er sjelden. Når det skjer, har det en tendens til å være aggressiv kreft som er veldig vanskelig å behandle effektivt og ofte er dødelig.

Metastatisk hjertekreft er også sjelden, men mer vanlig enn primær hjertekreft. Når kreft sprer seg til hjertet, indikerer det vanligvis at kreften er utbredt, og behandlingen har en tendens til å være ganske vanskelig.

Symptomer

Svulster i hjertet kan forårsake symptomer på flere forskjellige måter:

• En hjertetumor kan delvis hindre blodstrømmen gjennom selve hjertet, noe som fører til en reduksjon i mengden blod som hjertet kan pumpe ut i sirkulasjonen. Denne hindringen for blodstrømmen kan gi symptomer som ligner på hjertesvikt.
• En hjernesvulst kan forstyrre den normale funksjonen av hjerteklaffer, noe som fører til symptomer på klaffstenose (innsnevring) eller oppstøt (lekker).
• En svulst kan forårsake dannelse av blodpropp i hjertet. Disse blodproppene kan embolisere (bryte av og reise til andre deler av kroppen), forårsake hjerneslag, lungeemboli, nyreskade eller skade på andre organer.
• Hjertetumorer kan invadere hjertemuskelen, noe som fører til hjertesvikt, hjertearytmier eller perikardial effusjon og tamponade.
• Som med nesten alle typer svulster, kan svulster med opprinnelse i hjertet gi generelle symptomer som ikke nødvendigvis antyder et hjerteproblem, som vekttap, dårlig appetitt, svakhet og tretthet.

Plasseringen av hvor en hjertetumor er lokalisert i hjertet bestemmer delvis hvilken type symptomer som mest sannsynlig vil oppstå. Her er symptomene som oftest er forbundet med svulster på bestemte steder:

• Svulster i høyre atrium har en tendens til å hindre blodgjennomstrømningen gjennom høyre side av hjertet og produserer symptomer som ligner på trikuspidal ventilstenose, inkludert alvorlig ødem (hevelse), ascites (væskeansamling i underlivet), utvidelse av leveren og tretthet. Blodpropp som dannes på høyre atriell svulst kan forårsake enda mer obstruksjon og kan føre til lungeemboli.
• Svulster i høyre ventrikkel kan gi hindring for blodstrømmen som etterligner høyresidig hjertesvikt, lungeventilstenose eller restriktiv kardiomyopati.
• Svulster i venstre atrium forstyrrer ofte mitralventilens normale funksjon og kan etterligne enten mitralstenose eller mitral oppstøt. De produserer også ofte blodpropper som emboliserer i den generelle sirkulasjonen, forårsaker hjerneslag og andre organproblemer.
• Svulster i venstre ventrikkel har en tendens til å produsere hjertearytmier, spesielt hjerteblokk og ventrikulær takykardi eller ventrikelflimmer. Som med venstre atriale svulster, kan de også forårsake embolisering av blodpropp i den generelle sirkulasjonen. Videre kan de hindre blodstrømmen ut av venstre ventrikkel, og gi symptomer som ligner på aortastenose.

Diagnose

Vanligvis diagnostiseres hjertesvulster når en person beskriver symptomer som tyder på andre, mer vanlige hjerteproblemer, for eksempel hjertesvikt eller hjertekarsykdom. Senere testing avslører deretter den faktiske diagnosen.

Når en hjernesvulst blir diagnostisert, er det viktig for legen å gjøre de testene som er nødvendige for å karakterisere den så fullt som mulig. Det er viktig å identifisere størrelsen, plasseringen, om den er godartet eller ondartet, og om den er mottakelig for kirurgisk behandling. Flere hjertetester kan være nyttige for å gjøre disse bestemmelsene.

Fordi det er ikke-invasivt, relativt billig og allment tilgjengelig, er ekkokardiografi vanligvis testen som ble brukt først i evalueringen av en mistenkt hjertesvulst. Ekkokardiogrammet kan hjelpe legen med å evaluere alle fire hjertekamrene og selve hjertemuskelen. I mange tilfeller kan denne testen identifisere om en svulst er tilstede, dens relative størrelse, plassering og om den gir noen hindring for blodstrømmen i hjertet.

Hvis ekkokardiogrammet indikerer at en svulst er til stede, utføres vanligvis en hjerte-MR eller en CT-skanning for å ytterligere karakterisere svulstens anatomi. MR foretrekkes når det er tilgjengelig, fordi det noen ganger kan avsløre viktige ledetråder til den spesifikke typen svulst som er tilstede. Visse typer godartede hjertetumorer har for eksempel særegne egenskaper som kan identifiseres med en MR (eller noen ganger med en CT) -skanning.

En hjertekateterisering med koronar angiografi kan være svært nyttig for å kartlegge blodtilførselen til en hjertetumor. Denne informasjonen er veldig viktig hvis kirurgi vurderes for å fjerne svulsten.

I tillegg kan en biopsi av svulsten utføres under en hjertekateteriseringsprosedyre. Imidlertid kan en biopsi føre til at noen typer hjertesvulster (spesielt myxomer) emboliserer. Så biopsier utføres bare når det anses som veldig viktig å vite den nøyaktige celletypen til en svulst før man bestemmer seg for behandling.

For å oppsummere kan tilstedeværelsen og plasseringen av en hjertetumor i de fleste tilfeller karakteriseres tilstrekkelig med et ekkokardiogram og enten en MR- eller CT-skanning. Hvis kirurgi vurderes sterkt, vil det også være nødvendig med koronar angiografi.

Typer og behandling

De forskjellige typene hjertesvulster kan kategoriseres som godartede svulster, ondartede svulster, svulster som noen ganger er ondartede og metastatiske svulster. Behandlingen av en hjertetumor avhenger av den spesifikke typen svulst som er tilstede, enten den er godartet eller ondartet, hvor den er og hvilke symptomer den forårsaker.

Det er viktig å erkjenne at selv godartede hjertesvulster kan utgjøre et betydelig problem siden de kan forårsake hjerteobstruksjon og embolisering, og at behandling og prognose varierer for hvert tilfelle. Ingen tilfeller er like.

Godartede svulster

De fleste hjertesvulster - omtrent tre av fire - er i kategorien "godartet". De metastaserer ikke til andre deler av kroppen, og skaden de gir, skyldes deres lokale effekter i hjertet og blodpropp. de kan forårsake.

Myxomer

De vanligste godartede hjertetumorene kalles myxomer. Myxomer er runde, gelatinøse svulster som vanligvis er festet til hjerteveggen av en stilk.

Cirka 80 prosent av myxomer oppstår i venstre atrium; resten finnes i høyre atrium. Myxomer gir ofte symptomer på mitral eller trikuspidal ventilstenose eller oppstøt. Disse svulstene kan floppe rundt på stilken når hjertet fylles og trekker seg sammen, og på denne måten kan de forårsakeintermitterende, i stedet for konstante, symptomer på klaffedysfunksjon. Disse periodiske symptomene kan være relatert til en persons posisjon - for eksempel kan symptomene være vanligere når en person står opp eller ligger.

Hovedproblemet med myxomer er imidlertid at de ofte produserer blodpropp, og embolisering er en høy risiko hos mennesker med disse svulstene. Av årsaker som er dårlig forstått, har myxomer også en tendens til å forårsake generelle, konstitusjonelle symptomer som feber, vekttap og tretthet.

Behandlingen av myxomer er kirurgisk fjerning. Kirurgi bør planlegges så snart som mulig etter at en diagnose er stilt for å redusere risikoen for embolisk hjerneslag.

Papillære fibroelastomer

Den neste vanligste typen godartede hjertetumorer er papillære fibroelastomer. Dette er vekst som vanligvis oppstår på en av hjerteklaffene (vanligvis mitralventilen eller aortaklaffen), som har en tendens til å ha flere "armer" som stikker ut fra en sentral kjerne. Faktisk har deres utseende blitt sammenlignet med en sjøanemone.

Symptomene de forårsaker, skyldes vanligvis embolisering, snarere enn dysfunksjon i klaffen. Kirurgisk fjerning er vanligvis nødvendig, men hvis svulsten er liten og ikke har gitt symptomer, vil noen kardiologer anbefale nøye observasjon i stedet.

Lipomas

Lipomer er svulster som består av fettceller. I hjertet har lipomer en tendens til å vokse like under overflaten av hjertemuskelen. Selv om de ofte ikke gir noen symptomer, kan lipomer forstyrre hjertets elektriske system og produsere hjerteblokk eller atriale eller ventrikulære arytmier. Hvis de er store nok eller produserer hjerteproblemer, kan det være nødvendig med kirurgisk reseksjon.

Godartede hjertetumorer sett hos barn

Flere godartede hjertetumorer sees hovedsakelig hos barn. Disse inkluderer:

• Rabdomyomer: Rabdomyomer er godartede svulster som ligger i veggen av hjertemuskelen eller på hjerteklaffer. De ses oftest hos barn med tuberøs sklerose. De har en tendens til å forsvinne spontant når et barn blir eldre og trenger vanligvis ikke behandling.
• Fibromer: Hjertefibromer er svulster som består av fibrøst vev som vanligvis vises i ventrikulær muskel. De forsvinner ikke spontant og har en tendens til å vokse over tid. På grunn av denne konstante veksten krever hjertefibrer vanligvis kirurgisk reseksjon.
• Teratomer: Teratomer er godartede svulster som oppstår fra unormalt embryonalt vev. I hjertet vises vanligvis teratomer i perikardiet. Noen av disse svulstene vokser raskt og må resekteres med en gang.
• Hamartomas: Hamartomas er flate ark med unormalt vev som vokser på overflaten av hjertemuskelen, vanligvis i venstre ventrikkel. De kan forårsake hjertearytmier, vanligvis uopphørlige ventrikulære takykardier. De må fjernes kirurgisk.

Ondartede svulster

Maligne svulster med opprinnelse i hjertet utgjør mindre enn 20 prosent av alle hjertesvulster.

Sarkomer

Sarkomer i hjertet er svært ondartede kreftformer som har en tendens til å spre seg raskt i kroppen. Hvis de blir diagnostisert tidlig nok, er fullstendig reseksjon nødvendig. Imidlertid vil de fleste av disse svulstene ha metastasert før de kan diagnostiseres. Kjemoterapi har ikke vært spesielt vellykket. Gjennomsnittlig overlevelse for en person med en av disse svulstene er bare 6–12 måneder.

Lymfomer

Lymfomer som oppstår i hjertet er veldig uvanlige, men de forekommer. De behandles med systemisk cellegift, i likhet med lymfomer som oppstår andre steder i kroppen, og deres prognose ser ut til å være lik.

Muligens ondartede svulster

To typer hjertesvulster forekommer som kan være enten godartede eller ondartede: mesoteliomer og paragangliomer.

Mesotheliomas

Mesotheliomas er svulster som vanligvis dukker opp i slimhinnen i lungene. De er vanligvis relatert til asbesteksponering. Sjelden kan mesoteliomer vises i perikardiet. Godartede kardiale mesoteliomer kan behandles med kirurgisk reseksjon, men når disse svulstene er ondartede, er reseksjon ikke kurativ og prognosen er veldig dårlig.

Paragangliomas

Paragangliomas kan også være enten godartet eller ondartet. Disse svulstene oppstår fra nevroendokrine vev og kan derfor produsere hormoner, vanligvis noradrenalin (veldig lik epinefrin).

Av denne grunn kan paragangliomas forårsake episoder med takykardi, hodepine, høyt blodtrykk og svette. Kirurgisk reseksjon av både godartede og ondartede former for paragangliomer er nødvendig, men kirurgi kan være spesielt utfordrende fordi disse svulstene ofte trekker sin vaskulære tilførsel fra hjertets egne blodkar.

Metastatiske svulster

Det er ikke spesielt uvanlig at ondartede svulster som oppstår andre steder i kroppen, metastaserer til hjertet. Kreftene som mest sannsynlig involverer hjertet inkluderer melanom, brystkreft, lungekreft, leverkreft, spiserørskreft, nyrekreft, lymfom og skjoldbruskkreft. Hos mennesker som dør av kreft, har nesten 10 prosent hjerteinvolvering ved obduksjon.

Symptomene forårsaket av metastaserende hjertesvulster, som de som er forårsaket av godartede svulster, avhenger av selve svulstens plassering. Fordi metastatisk sykdom som involverer hjertet vanligvis reflekterer kreft som er vidt spredt, er det bare sjelden kirurgisk reseksjon av en metastatisk hjertesvulst som er nyttig for å lindre symptomer.

Hovedbetydningen av symptomer forårsaket av metastatiske hjertesvulster er at de kan forveksles med symptomer forårsaket av hjertetoksisitet fra cellegift. Det kan bli viktig å skille mellom de to for å avgjøre om du vil fortsette med cellegift.

Et ord fra veldig bra

Hjertet kan påvirkes av et bredt spekter av svulster, fra primære svulster som oppstår i selve hjertet til metastatiske svulster fra andre steder; fra godartede svulster til ondartede svulster; og fra svulster som ikke gir problemer og trenger ingen behandling til svulster som forårsaker alvorlige eller livstruende problemer og som krever øyeblikkelig behandling. Hver gang en hjernesvulst oppdages, krever det en rask og full evaluering for å karakterisere dens natur, slik at en optimal styringsplan kan avgjøres så snart som mulig.