Innhold
Hypopituitarism er en sjelden lidelse som forårsaker redusert produksjon av ett eller flere av de ni hormonene som produseres av hypofysen. Tegn og symptomer på hypopituitarism kan variere av hormonene som påvirkes, og kan omfatte alt fra kronisk tretthet og vekstsvikt til seksuell dysfunksjon og manglende evne til å produsere morsmelk.Årsaken til hypopituitarisme kan være noe du er født med eller noe som har direkte skadet hypofysen (som hjerne traumer, infeksjon eller en svulst). Diagnosen kan vanligvis stilles med blodprøver og bildestudier. Hypopituitarism kan ofte behandles med hormonbehandling.
Typer hypopituitarisme
Hypofysen, noen ganger referert til som "mesterkjertelen", er et ertstørrelsesorgan som ligger nær hjernebunnen. Dens rolle er å enten syntetisere og / eller skille ut hormoner som regulerer kroppsfunksjoner. Selve hypofysen er delt inn i to fliker - den fremre (fremre) lappen og den bakre (bakre) lappen - hver av dem har forskjellige funksjoner. Hypopituitarism kan i stor grad klassifiseres av den berørte lappen:
Anterior lobe hypopituitarism er preget av reduksjoner i hormonene som produseres og skilles ut av den fremre hypofysen. Disse inkluderer:
- Adrenokortikotroft hormon (ACTH), hvis rolle er å stimulere produksjonen av stresshormonet kortisol i binyrene
- Follikkelstimulerende hormon (FSH), som stimulerer veksten av eggstokk follikler i løpet av menstruasjonssyklusen
- Veksthormon (GH), som stimulerer vekst i alle vev i kroppen, inkludert bein
- Luteiniserende hormon (LH), som utløser eggløsning hos kvinner og stimulerer produksjonen av testosteron hos menn
- Melanocyttstimulerende hormon (MSH), som stimulerer produksjonen av det beskyttende pigmentet melanin som finnes i hudceller
- Prolactin (PRL), som leder kroppen til å lage morsmelk når en kvinne er gravid eller ammer
- Skjoldbruskstimulerende hormon (TSH), som regulerer produksjonen av skjoldbruskhormoner
Posterior lobe hypopituitarism er preget av fall i hormoner produsert av hypothalamus, men utskilt av bakre hypofysen:
- Anti-vanndrivende hormon (ADH), som regulerer hvor mye vann nyrene dine sparer eller slipper ut
- Oksytocin, som hjelper til med å indusere arbeidssammentrekninger under graviditet, og som også fremmer melkeproduksjon etter fødselen
Panhypopituitarism er beskrevet når funksjonen til både den fremre og bakre hypofysen er svekket.
Hypopituitarism Symptomer
Symptomene på hypopituitarism kan variere etter den delen av kjertelen som er berørt, graden av hormonell svekkelse og alderen til et berørt individ. I noen tilfeller kan effektene være subtile eller lett tilskrives andre forhold. Andre ganger kan symptomene være dype og svekkende.
| Symptomer ved hormonmangel | |
|---|---|
| Mangel | Symptomer |
| Adrenokortikotroft hormon (ACTH) | Barn: tretthet, vekttap, forsinket pubertet, svikt i å trives (hos babyer), lavt blodsukker Voksne: tap av appetitt, vekttap, kvalme, oppkast, muskelsvakhet, lavt blodtrykk, langvarige infeksjoner, unormal mørkhet i huden |
| Follikkelstimulerende hormon (FSH) | Kvinner: fraværende eller uregelmessige perioder, langsom eller redusert brystvekst, hetetokter, lav sexlyst, tap av kroppshår Menn: tretthet, muskeltap, unormal brystvekst, erektil dysfunksjon, lav sexlyst, osteoporose, mangel på ansikts- eller kroppshår |
| Veksthormon (GH) | Barn: kort vekst, forsinket pubertet, små tenner, mangel på energi, dvergisme Voksne: angst, depresjon, mannlig skallethet, lav sexlyst, muskeltap, høyt kolesterol, insulinresistens, diabetes, abdominal fedme, hjerteproblemer |
| Luteiniserende hormon (LH) | Kvinner: uregelmessige menstruasjoner, liten eller redusert brystvekst, hetetokter, lav kjønnsdrift, redusert produksjon av morsmelk, infertilitet på grunn av fravær av eggløsning Menn: lavt antall sædceller, små testikler, redusert muskelmasse, lav sexlyst, erektil dysfunksjon, mangel på ansikts- eller kroppshår |
| Melanocyttstimulerende hormon (MSH) | Overdreven tørst, hyppig vannlating, økt sult, vektøkning, søvnproblemer, smerte, mangel på hudpigmentering, albinisme |
| Prolactin (PRL) | Kvinner: tretthet, tap av kroppshår, manglende evne til å produsere morsmelk Menn: generelt ingen |
| Skjoldbruskstimulerende hormon (TSH) | Tretthet, svakhet, vektøkning, forstoppelse, hårtap, tørr hud, muskelkramper, irritabilitet, depresjon, hukommelsestap, lav sexlyst, unormale perioder, følsomhet for kulde |
| Anti-vanndrivende hormon (ADH) | Overdreven vannlating, hyppig vannlating, overdreven tørst |
| Oksytocin | Angst, depresjon, smerte, manglende evne til å produsere morsmelk |
Fører til
Årsakene til hypopituitarism kan i stor grad klassifiseres som enten medfødt (forekommer før eller på tidspunktet for fødselen) eller ervervet (forekommer etter fødselen).
Medfødt
Medfødt hypopituitarisme kan være et resultat av en genetisk mutasjon som påvirker den normale utviklingen av hypofysen i fosterstadiet. Det er ikke mindre enn 25 mutasjoner kjent for å forårsake hypofysemangel, inkludert fem kjent som kombinert hypofysehormonmangel (CPHD) 1 til 5.
Flertallet er mutasjoner overført fra foreldre til barn i et autosomalt recessivt mønster, noe som betyr at begge foreldrene må bidra med en CPHD-mutasjon for at sykdommen skal manifestere seg.
Blant de sjeldne genetiske syndromene som er forbundet med hypopituitarisme er:
- Bardet-Biedl syndrom, som påvirker flere kroppsdeler og organer
- Kallman syndrom, som påvirker kjønnshormonproduksjonen
- Prader-Willi syndrom, som kan føre til kort vekst, fedme og intellektuelle funksjonshemninger
Medfødt hypopituitarisme kan også forekomme på tidspunktet for fødselen på grunn av svangerskapskomplikasjoner, inkludert for tidlig fødsel, alvorlig mors anemi, graviditetsindusert hypertensjon, morkaken og alvorlig blodtap under fødselen (Sheehan syndrom).
Ervervet
Ervervede årsaker er de der hypofysen er skadet direkte eller indirekte enten av traumer, infeksjoner, sykdommer eller visse medisinske behandlinger. Vanlige eksempler inkluderer:
- Traumatisk hjerneskade (inkludert subkraniell blødning)
- Hypofyseadenom (hypofysesvulst)
- Hjernesvulst (inkludert craniopharyngioma, meningioma og glioma)
- Nevrokirurgiske komplikasjoner
- Hypofysitt (betennelse i hypofysen)
- Kreftmetastase (der kreft sprer seg fra en annen del av kroppen)
- Strålebehandling
- Sarkoidose (en betennelsessykdom som forårsaker dannelse av granulære klumper)
- Encefalitt (betennelse i hjernen)
- Meningitt (betennelse i vevet som omgir hjernen og ryggmargen)
- Hemokromatose (jernoverbelastning)
I noen tilfeller er årsaken til hypopituitarisme ukjent. Leger omtaler dette som idiopatisk hypopituitarisme.
Hypopituitarism er en relativt sjelden tilstand, og rammer rundt fire av 1000 personer. Imidlertid vil så mange som 30% til 70% av personer med en traumatisk hjerneskade utvise noen tegn på nedsatt hypofyse.
Diagnose
Diagnosen hypopituitarism er hovedsakelig basert på blodprøver, men kan også involvere bildebehandlingsstudier for å lete etter bevis på hypofyseskade eller deformitet.
Hoved blant disse er blodprøver som måler mengden av hypofysehormonet i en blodprøve. Dette er ikke alltid så greit som det høres ut. Mangler kan diagnostiseres på en av to måter:
- Basaltester kan oppdage hormonmangel basert på en enkelt testverdi. LH, FSH, prolaktin og TSH måles alle på denne måten. Blodet tas vanligvis om morgenen når hormonproduksjonen er på det laveste.
- Dynamiske tester er de hvor hormonnivåene måles etter at et legemiddel er gitt for å stimulere hormonet som undersøkes. ADH, GH og ACHT måles på denne måten.
Det er ingen blodprøver som kan oppdage oksytocinmangel nøyaktig. Hvis det er mistanke om oksytocinmangel under graviditet, kan det utføres en stresstest for sammentrekning for å se om en intravenøs dose av oksytocin kan indusere sammentrekninger.
Imaging studier kan også brukes til å oppdage en hypofysetumor eller andre hypofyseproblemer. De to mest brukte er:
- Datatomografi (CT), der en serie røntgenstråler er sammensatt i en datamaskin for å lage tredimensjonalt "skive" av hypofysen
- Magnetisk resonansavbildning (MR), som bruker kraftige magnetiske og radiobølger for å lage svært detaljerte bilder av bløtvev
Hvis det er mistanke om en genetisk årsak, kan spesialgenetisk testing utføres. Disse er vanligvis bestilt når det er mistanke om sjeldne lidelser som Prader-Willi syndrom og / eller det er en familiehistorie av hypopituitarisme.
Differensialdiagnoser
Fordi årsaken til hypopituitarisme noen ganger er vanskelig å finne, vil legen undersøke andre årsaker i differensialdiagnosen. Disse inkluderer andre sykdommer assosiert med hormonelle mangler, inkludert:
- Addisons sykdom (en binyresykdom)
- Primær hypotyreose (der problemet er relatert til skjoldbruskkjertelen)
- Primær hypogonadisme (der problemet har sin opprinnelse i testiklene)
- Primær ovarieinsuffisiens (der problemet oppstår i eggstokkene)
- Polyglandular autoimmunt syndrom (der immunforsvaret angriper helsekjertelvev)
Behandling
I de fleste tilfeller kan personer med hypopituitarisme behandles med livslang hormonbehandling (HRT). Avhengig av mangelen, kan et antall syntetiske eller naturlige hormoner foreskrives i pille, lapp eller injiserbar form.
Noen av legemidlene som brukes i HRT erstatter direkte det utarmede hormonet. Andre behandlet den såkalte effektorkjertelen, som betyr kjertelen som stimuleres direkte av et hypofysehormon. (Eksempler inkluderer skjoldbruskkjertelen som er regulert av TSH eller eggstokkene som er påvirket av FSH og LH.)
Blant legemidlene som ofte brukes i HRT for hypopituitarisme:
- Hydrokortison er en syntetisk form av kortisol, tatt gjennom munnen, og som brukes til å behandle en ACTH-mangel.
- Østradiol er en syntetisk form av østrogen, levert i tabletter eller flekker, som behandler kvinnelig hypogonadisme forårsaket av en LH- eller FSH-mangel. Progestin, en syntetisk form av progesteron, brukes også noen ganger for å forhindre uønskede effekter av østradiol.
- Testosteron er et mannlig hormon, vanligvis levert ved injeksjon og lapp, brukt til menn med hypogonadisme på grunn av LH- eller GH-mangel.
- Humant veksthormon (HGH) er en syntetisk form av GH, levert ved injeksjon, som brukes til å behandle en diagnostisert GH-mangel eller hypogonadisme.
- Desmopressin, en menneskeskapt form av ADH tilgjengelig som en tablett eller nesespray, brukes hos personer med overdreven vannlating på grunn av ADH-mangel.
- Humant koriongonadotrofin (HCG) er et hormonelt ofte foreskrevet som en injeksjon (ofte sammen med FSH) for å stimulere eggløsning hos kvinner med nedsatt fruktbarhet på grunn av en LH-mangel.
- Levotyroksin er et syntetisk skjoldbruskmedisin som brukes til å behandle hypothyroidisme (lav skjoldbruskfunksjon) forårsaket av TSH-mangel.
Det vil trolig være behov for periodiske blodprøver for å spore hormonnivået og justere behandlingen etter behov. Du kan også trenge sporadiske CT- eller MR-skanninger for å overvåke en hypofysetilstand.
Kirurgi brukes sjelden til å behandle hypopituitarism med mindre det er en svulst eller vekst som med rimelighet kan fjernes uten skade. I stedet kan høy dose stråling brukes til å krympe eller kontrollere svulsten. Hvis kreft er involvert, kan cellegift foreskrives.
Et ord fra veldig bra
Hypopituitarisme er en uvanlig lidelse som kan være vanskelig å gjenkjenne først fordi symptomene ofte er så uspesifikke. Selv om en hormonmangel er bekreftet, kan det ta tid den underliggende årsaken blir identifisert. I slike tilfeller vil du sannsynligvis bli henvist til en endokrinolog som spesialiserer seg i diagnostisering, behandling og behandling av hormonelle lidelser.
For å finne en i nærheten av deg, kan du enten be helsepersonell om henvisning eller bruke nettleseren som tilbys av American Association of Clinical Endocrinologists.