Innhold
Medullær skjoldbruskkreft (MTC) er en sjelden og aggressiv undertype av skjoldbruskkreft som begynner når de parafollikulære C-cellene i skjoldbruskkjertelen begynner å vokse unormalt. Medullær skjoldbruskkjertelkreft utgjør omtrent 3% av alle kreft i skjoldbruskkjertelen og kan være arvelig eller sporadisk.Den sporadiske formen utgjør omtrent 70 prosent av alle tilfeller av sykdommen. Den arvelige formen av MTC er et resultat av en mutasjon i RET genet og er en del av en multippel endokrin neoplasi type 2 lidelse. I de arvelige typene kan andre tilstander (for eksempel feokromocytom eller parathyroid hyperplasi) være til stede.
Medullær skjoldbruskkjertelkreft er mer vanlig hos kvinner enn hos menn (med unntak av arvelig MTC). I motsetning til andre kreft i skjoldbruskkjertelen, er det ikke forbundet med eksponering for stråling.
Symptomer
Symptomer er sjeldne i de tidlige stadiene av medullær skjoldbruskkreft, og dette kan være en grunn til at denne undertypen av skjoldbruskkjertelkreft har en tendens til å bli diagnostisert etter at den har spredt seg til andre deler av kroppen.
Når de parafollikulære C-cellene i skjoldbruskkjertelen begynner å vokse raskt, dannes en knute. I de tidlige stadiene av medullær skjoldbruskkjertelkreft kan denne klumpen i nakken være det eneste symptomet. Knuten kan være øm hvis den blir palpert. Omkringliggende lymfeknuter kan bli ømme å ta på hvis kreften har spredt seg. MTC sprer seg først til de omkringliggende lymfeknuter og metastaserer deretter ofte til lever, lunge, bein og hjerne.
Parafollikulære C-celler er ansvarlige for produksjonen av et hormon som kalles kalsitonin. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan endringer i produksjonen av kalsitonin føre til andre symptomer, inkludert diaré. I sine avanserte stadier kan følgende symptomer på MTC forekomme:
- Vanskeligheter med å svelge
- Heshet
- Pusteproblemer
- Cushing syndrom
- Karsinoid syndrom
- Vekttap
- Sløvhet
- Bonesmerter
Diagnose
De første trinnene i å diagnostisere medullær skjoldbruskkjertelkreft er å skaffe en nøyaktig rapport om symptomene og sykehistorien, samt å utføre en fysisk undersøkelse.
Under den fysiske undersøkelsen kan legen din finne en klump i nakken. Mange tilstander kan forårsake en klump i skjoldbruskkjertelen i nakken, og de fleste er vanligere enn MTC. For å identifisere den eksakte arten og årsaken til en skjoldbruskkjertelknute eller struma, kan oppfølgingstesting omfatte:
- Ultralyd i nakken og omkringliggende lymfeknuter
- Fin nål aspirasjon (biopsi) av svulsten eller lymfeknuter
En annen viktig test som brukes til å diagnostisere medullær skjoldbruskkjertelkreft er et blodkalsitoninnivå som fungerer som en type svulstmarkør for MTC. Kalsitoninnivået er vanligvis veldig høyt hos personer med MTC. Jo mer avansert kreftstadiet er, jo høyere har kalsitoninnivåene en tendens. Mens kalsitonin er en viktig tumormarkør som brukes til å diagnostisere og overvåke MTC, bør det bemerkes at andre helsemessige forhold, inkludert andre typer skjoldbruskkreft, autoimmun tyreoiditt og skjoldbruskkjertel, også kan være en årsak til forhøyet kalsitonin.
I tilfelle arvelige former for MTC DNA-testing for RET genet kan være et gunstig diagnostisk verktøy.
Behandling
På grunn av sjeldenheten i medullær skjoldbruskkreft er det viktig å oppsøke en spesialisert lege med kunnskap om denne spesifikke typen skjoldbruskkreft. Behandling av MTC skiller seg betydelig fra andre typer skjoldbruskkjertelkreft inkludert papillær skjoldbruskkjertelkreft eller follikulært skjoldbruskkjertelkreft. Den har også en høyere dødelighet enn disse andre kreftformene, men en bedre prognose enn den for anaplastisk skjoldbruskkreft.
Kirurgisk fjerning av skjoldbruskkjertelen
Total tyreoidektomi er en førstelinjebehandling for medullær skjoldbruskkjertelkreft. Noen ganger kan personer som ikke har fått diagnosen MTC, men som er testet og funnet å ha det RET mutasjon velger å ha total thyroidektomi for å forhindre MTC.
I tilfeller av bekreftede MTC-lymfeknuter eller annet vev i det omkringliggende området fjernes ofte samtidig med skjoldbruskkjertelen. Dette kan avhenge av størrelsen på svulsten og andre individuelle forhold.
Hvis svulsten er liten og begrenset til skjoldbruskkjertelen, kan det være den eneste behandlingen som er nødvendig for MTC. Etter en total skjoldbruskkjertelektomi er det nødvendig å ta levotyroksin (en oral pille for å erstatte skjoldbruskkjertelhormonet) resten av livet, siden du ikke lenger har en skjoldbruskkjertel for å produsere skjoldbruskkjertelhormoner for deg.
Din erfaring med total skjoldbruskkjertelektomi vil være individuell og avhenger også av om legen din fant det nødvendig å fjerne lymfeknuter i nakken eller andre vev samtidig. De fleste kan forvente å få et lite snitt i den nedre delen av nakken foran (kalt et krageinnsnitt) med en lengde på 6-8 cm. Umiddelbart etter total skjoldbruskkjertelektomi kan du forvente å få litt smerter i halsen og heshet. De fleste overnatter på sykehuset.
Parathyroidkjertlene som spiller en viktig rolle i kalsiumreguleringen, ligger i umiddelbar nærhet eller er noen ganger til og med innebygd i selve skjoldbruskkjertelen. Disse kjertlene må kanskje fjernes eller kan gå i sjokk etter tyreoidektomi. Av denne grunn overvåkes kalsiumnivået nøye etter operasjonen.
Ytterligere kirurgi
Ytterligere kirurgi kan være nødvendig hvis kreft kommer tilbake eller hvis den har spredt seg til andre deler av kroppen. Hvorvidt MTC kan fjernes kirurgisk fra andre deler av kroppen eller ikke, avhenger av den nøyaktige plasseringen av svulsten, samt størrelsen på svulsten og andre faktorer.
Ekstern strålebehandling
Ekstern strålebehandling (EBRT) kan brukes hvis kreften har spredt seg eller hvis gjenværende kreft blir funnet etter operasjonen eller hvis kreften kommer tilbake. Denne typen stråling bruker en maskin til å gi en lokal stråling til et lite område av kroppen. Medullær skjoldbruskkjertelkreft er utsatt for denne typen stråling, slik at den kan brukes til å drepe kreftceller eller kontrollere veksten av svulster.
Selve behandlingen varer bare noen få minutter og er ikke smertefull, selv om bivirkninger kan oppstå siden strålingen ikke bare dreper kreftcellene, men også sunne celler. Uansett hvilket område av kroppen der EBRT ble brukt, kan du oppleve smerte og ømhet i huden din som den som er ved solbrenthet. Tretthet er en annen vanlig bivirkning. Hvis EBRT brukes direkte over skjoldbruskkjertelen eller nakken din, kan du også ha heshet, svelgproblemer eller tørr munn.
Tyrosinkinasehemmere
Tyrosinkinasehemmere (TKI) er en gruppe kreftmedisiner som noen ganger brukes til å behandle medullær skjoldbruskkreft. Disse medisinene, som hemmer veksten av kreftceller, inkluderer cabozantinib, vandetanib, sorafenib og sunitinib.
Tyrosinkinasehemmere gis vanligvis som en tablett eller kapsel, og som mange andre kreftmedisiner kan det forårsake ubehagelige bivirkninger, inkludert: hudproblemer som follikulitt, tap av hår (spesielt i hårfestet eller øyenbrynene), splinterblødninger (små blodpropper under negler), anemi, trombopeni og nøytropeni, kvalme, oppkast og diaré. Hjerteproblemer er rapportert.
Radioaktiv jod
Mens radioaktivt jod er en vanlig behandling for andre typer skjoldbruskkreft, er det ikke en effektiv behandling for medullær skjoldbruskkjertelkreft. Dette skyldes at parafollikulære C-celler involvert i MTC ikke absorberer jod på samme måte som noen andre skjoldbruskkjertelceller gjør.
Cellegift
Kjemoterapimedisiner brukes ikke ofte til behandling av medullær skjoldbruskkreft og blir vanligvis bare prøvd hvis andre behandlinger har mislyktes. Studier har vist at MTC har en dårlig responsrate på cellegift, og gitt den høye frekvensen av bivirkninger assosiert med disse legemidlene, brukes de vanligvis ikke til denne typen kreft. Cytotoksisk cellegift, hvorav dakarbazinbaserte behandlinger er å foretrekke, er et alternativt alternativ for pasienter som ikke tåler flere TKI-er.
5- og 10-års overlevelsesraten for medullære karsinomer er henholdsvis ca. 65% –89% og 71% –87%. </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>
Den best mulige prognosen oppnås når MTC diagnostiseres i de tidlige stadiene av sykdommen, spesielt hvis kreften er i stand til å bli fjernet helt kirurgisk.
Oppfølgingspleie
Etter behandling for medullær skjoldbruskkjertelkreft, vil du trenge langsiktig overvåking for å sikre at kreften ikke har kommet tilbake. Blodnivåer av kalsitonin og karcinoembryonisk antigen (CEA) nivåer blir kontrollert med jevne mellomrom, da forhøyede nivåer kan være en indikasjon på at MTC har kommet tilbake. Disse blodprøvene blir vanligvis gjort hver sjette til tolv måneder. Hvis nivåene er forhøyede, kan andre tester være berettiget, for eksempel ultralyd.
Andre tester som ofte brukes som oppfølgingsbehandling for MTC kan omfatte fysiske undersøkelser, periodiske ultralyd i nakken eller årlige røntgenbilder av brystet. Det er viktig at du jobber tett med en kunnskapsrik fysisk, slik at nødvendig oppfølgingsbehandling utføres. I tilfelle tilbakefall av MTC vil tidlig deteksjon gi best mulig resultat.