En oversikt over Nodular Sclerosing Hodgkin Lymphoma

Innhold

• Typer lymfomer
• Kjennetegn ved nodulær skleroserende Hodgkin lymfom
• Symptomer
• Årsaker og risikofaktorer
• Diagnose
• Behandlinger
• Prognose
• Overlevelse

Nodulært skleroserende Hodgkin-lymfom (NSHL) er den vanligste typen (og mest herdbare typen) av Hodgkin-lymfom i utviklede land og utgjør 60 til 80 prosent av disse kreftformene. Det første symptomet er vanligvis forstørrede lymfeknuter, og diagnosen stilles ved en lymfeknute-biopsi. NSHL forekommer oftest mellom 15 og 35 år og påvirker like mange menn og kvinner. Behandling inkluderer oftest cellegift med eller uten stråling, men monoklonal antistoffterapi eller stamcelletransplantasjon kan være nødvendig i avanserte stadier eller med gjentakelse. Prognosen er generelt veldig bra, med omtrent 90 prosent av menneskene som er i live etter 5 år og sannsynligvis blir kurert. Når det er sagt, kan behandlingen være utfordrende, og støtte, så vel som langsiktig ledelse, er viktig.

Typer lymfomer

Det er to hovedkategorier av lymfom, inkludert Hodgkin og Non-Hodgkin lymfom.Hodgkin lymfom (også referert til som Hodgkin sykdom) er i sin tur delt inn i to grupper; klassisk Hodgkin lymfom (omtrent 95 prosent) og nodulært lymfocytt dominerende Hodgkin lymfom (rundt 5 prosent).

Klassisk Hodgkin-lymfom er delt inn i fire undertyper basert på patologi (hvordan svulsten ser ut under mikroskopet) og inkluderer:

• Nodulær skleroserende Hodgkin lymfom
• Blandet mobilitet
• Lymfocytterik
• Lymfocytt-utarmet

Det er viktig å merke seg at nodulær skleroserende Hodgkin-lymfom (også kalt nodulær sklerose klassisk Hodgkin-lymfom eller NSCHL) er annerledes og behandles annerledes enn nodulært lymfocytt-dominerende Hodgkin-lymfom, selv om navnene ser like ut.

Kjennetegn ved nodulær skleroserende Hodgkin lymfom

Nodulært skleroserende Hodgkin-lymfom skiller seg fra andre undertyper av klassisk Hodgkin-lymfom basert på utseendet til cellene, og de mest sannsynlige områdene i kroppen der de forekommer.

Opprinnelse

Hodgkin lymfomer oppstår i en type lymfocytter kalt B-lymfocytter eller B-celler og begynner i lymfeknuter. Lymfeknuter er som utposter som forekommer på forskjellige punkter langs lymfekanalene som går gjennom kroppen.

Mens Hodgkin-lymfomer kan oppstå i alle lymfeknuter, finnes NSHL oftest i lymfeknuter i brystet (mediastinum), nakke og armhuler (axilla). Av disse stedene forekommer over 50 prosent i brystet.

Patologi

Under mikroskopet blir de unormale B-lymfocyttene som finnes i NSHL referert til som Reed Sternberg celler. Disse cellene er større enn normale B-celler og har to kjerner; gir cellen utseendet til et ugles ansikt. Navnet "nodular sclerosing" er avledet av utseendet på lymfeknutevev, som inneholder en stor mengde arr eller fibrøst vev (sklerose).

Symptomer

Bekymringer over "hovne kjertler" er det som vanligvis varsler en person med NSHL om å oppsøke lege, men mange mennesker har ikke-spesifikke symptomer som tretthet og tap av appetitt også.

Forstørrede lymfeknuter

Det vanligste symptomet med NSHL er smertefri, forstørrede lymfeknuter. Når disse forekommer i nakken eller armhulene, oppdages de ofte ved å føle nodene. I brystet kan forstørrede lymfeknuter forårsake obstruksjon av luftveiene, noe som fører til hoste, brystsmerter, kortpustethet eller tilbakevendende luftveisinfeksjoner. Med NSHL antas det at hevelse i lymfeknuter oppstår på grunn av aktivering av andre immunceller i nodene i stedet for fra et stort antall kreft B-celler.

Mens lymfeknuter påvirket av NSHL vanligvis er smertefrie, kan det oppstå et merkelig symptom på smerter i lymfeknuter etter å ha drukket alkohol. Det er ikke kjent nøyaktig hvorfor dette skjer, men kan være relatert til utvidelse av blodkar i nodene.

B Symptomer

Omtrent 40 prosent av personer med NSHL vil også ha det som er blitt laget B-symptomene. Av lymfom. Disse inkluderer:

• Feber: En vedvarende eller intermitterende feber kan oppstå uten noen åpenbar infeksjon eller årsak.
• Utilsiktet vekttap: Uventet vekttap er definert som tap av 10 prosent eller mer av kroppsvekten over en 6 måneders periode.
• Drenking nattesvette: Nattesvette forbundet med Hodgkin lymfom er ofte annerledes enn "normale" hetetokter, og folk kan våkne og trenger å bytte nattøy flere ganger i løpet av natten.
• Kløe: Kløe, sammen med en brennende følelse, er betydelig nok til at den har blitt myntet. "Hodgkin-kløe". Kløe (pruritt) er vanligst i underbena, og kan begynne allerede før diagnosen er stilt.

Årsaker og risikofaktorer

De eksakte årsakene til NSHL er ukjente, men flere risikofaktorer er identifisert. Disse inkluderer:

• Alder: NSHL er vanligst hos ungdom og unge voksne.
• Kjønn: NSHL har like stor forekomst hos menn og kvinner.
• Etnisk bakgrunn: Det ser ikke ut til å være en rase eller etnisk forkjærlighet for sykdommen.
• Epstein-Barr-virusinfeksjon: Infeksjon med viruset som forårsaker mononukleose er vanlig.
• Familiehistorie: NSHL er mer vanlig hos de som har en familiehistorie av sykdommen, men det er ikke sikkert om dette skyldes arvelighet eller i stedet vanlig infeksjon med Epstein-Barr-viruset.
• Høyere sosioøkonomisk bakgrunn: NSHL er mer vanlig i utviklede land.
• Immunsuppresjon: Personer som er smittet med HIV er mer sannsynlig å utvikle NSHL, og sykdommen er mer vanlig hos de som har hatt en tidligere stamcelletransplantasjon.
• Fedme
• Røyking: Røyking er en risikofaktor for Hodgkin-lymfom, og det antas at giftstoffene i tobakk kan fungere sammen med Epstein-Barr-viruset for å indusere mutasjonene som fører til NSHL.
• Lav eksponering for ultrafiolett stråling: I motsetning til andre undertyper av Hodgkin-lymfom, gjør forekomsten av NSHL ikke ser ut til å være lavere i regioner der ultrafiolett soleksponering er høyere.

Diagnose

Diagnosen lymfom stilles med en lymfeknute biopsi. Andre tester som kan gjøres inkluderer:

• Blodprøver som CBC, blodkjemiprøver og sed rate (ESR)
• Immunhistokjemi (leter etter CD15 og CD30, proteiner funnet på overflaten av Hodgkin lymfomceller)
• Benmargsbiopsi: Personer med NSHL i tidlig stadium trenger kanskje ikke denne testen

Forstå din lymfeknute biopsi

Iscenesettelse

Staging lymfomer er veldig viktig for å bestemme de beste behandlingsalternativene (NSHL blir oftest diagnostisert på stadium II).

En PET-skanning (PET / CT) er mest følsom når det gjelder å bestemme omfanget av disse kreftformene, da kreft kan bli funnet selv i lymfeknuter i normal størrelse.

NSHL er tildelt en fase og kategori basert på symptomer, funn ved fysisk undersøkelse, resultater av lymfeknute-biopsi, resultater av bildebehandlingstester som PET / CT, og beinmarg-testresultater (når det er nødvendig).

Stadier inkluderer:

• Trinn I: Lymfomer som bare involverer en lymfeknute eller en gruppe tilstøtende noder
• Trinn II: Lymfomer som involverer to eller flere lymfeknuteregioner på samme side av mellomgulvet
• Trinn III: Lymfomer som involverer lymfeknuter på begge sider av membranen
• Trinn IV: Lymfomer som involverer lymfeknuter på begge sider av mellomgulvet og / eller involverer organer inkludert milt, lunger, lever, bein eller benmarg

Kategoriene inkluderer:

• Kategori A: Ingen symptomer er tilstede
• Kategori B: B-symptomer er tilstede (uforklarlige feber, nattesvette, vekttap)
• Kategori E: Involvering av vev utenfor lymfesystemet
• Kategori S: Involvering av milten

Bulky vs. ikke-klumpete: Svulster tildeles også enten A eller B basert på om de er klumpete eller ikke (klumpete svulster er de som er 10 cm i diameter eller involverer en tredjedel eller mer av brystdiameteren.

Differensialdiagnose

En type ikke-Hodgkins lymfom, primær mediastinum stor B-celle lymfom (PMBL), kan også bli funnet i brystet og kan se ut under mikroskopet. Immunhistokjemiske tester kan gjøres for å se forskjellen ettersom de to sykdommene behandles på forskjellige måter.

Behandlinger

Behandlingen av NSHL er mer basert på sykdomsstadiet enn typen Hodgkin-lymfom. Alternativer vil avhenge av antall lymfeknuter som er berørt og hvor de er, samt tilstedeværelsen av lymfom i andre vev.

Med lymfomer i tidlig stadium (stadium I eller stadium II) er kjemoterapi med eller uten stråling ofte kurativ, men likevel (i motsetning til mange solide svulster), kan en kur være mulig selv med avanserte lymfomer.

Før du starter behandlingen: Fertilitetsbevaring og graviditet

For de som ønsker å få barn etter behandling, er det viktig å være klar over effekten av Hodgkin lymfom på fruktbarheten. Det er forskjellige alternativer for å bevare fruktbarheten for de som er interessert.

For de som er gravide når de blir diagnostisert, krever behandling av Hodgkins under graviditet også spesiell vurdering.

Cellegift

Kjemoterapi er bærebjelken i behandlingen av NSHL. Ved tidlig stadium sykdom inkluderer vanlige regimer ABVD eller dose-eskalert BEACOPP (brevet representerer de forskjellige cellegiftmedisinene) med eller uten stråling.

Strålebehandling

Stråling kan gis til områder med lymfeknuteinvolvering etter cellegift.

Monoklonale antistoffer

Monoklonalt antistoff med legemidlet Adcentris (brentuximab) er nå tilgjengelig for de som har resistente eller tilbakevendende svulster. Adcentris kan også brukes sammen med cellegift (ABVD) med lymfomer i avansert stadium.

Stamcelletransplantasjoner

For personer som har lymfomer som kommer tilbake, kan høy dose cellegift fulgt av stamcelletransplantasjon brukes. Stamcelletransplantasjoner er i dette tilfellet oftest autologe (ved hjelp av en persons egne stamceller).

Ikke-myeloablative stamcelletransplantasjoner er et annet alternativ for noen mennesker som kanskje ikke tåler høy dose cellegift som brukes med en konvensjonell stamcelletransplantasjon.

Kliniske studier

For personer som får tilbakefall eller har lymfomer som ikke reagerer på ovennevnte behandlinger (ildfaste svulster), er andre alternativer tilgjengelige. En type immunterapi referert til som immunkontrollhemmere kan brukes. Legemidler i denne kategorien inkluderer Opdivo (nivolumab) og Keytruda (pembrolizumab) og forventes å forbedre overlevelsen for de med vanskelige å behandle lymfomer.

Bivirkninger

Heldigvis får personer med Hodgkin-lymfomer ofte mindre giftig cellegift og får stråling levert til mindre felt enn tidligere.

Kortsiktige bivirkninger: De umiddelbare bivirkningene av cellegift er ganske kjent, med hårtap, benmargsundertrykkelse (reduserte nivåer av hvite blodlegemer, røde blodlegemer og blodplater), og kvalme og oppkast er vanligst. Heldigvis har fremskritt gjort disse bivirkningene mye mer tålelige tidligere. Bivirkninger av strålebehandling inkluderer hudrødhet og utmattelse. Når stråling leveres til brystet, kan det oppstå betennelse i lungene og spiserøret.

Langsiktige bivirkninger: Siden mange mennesker med nodulært skleroserende Hodgkin-lymfom er unge, og overlevelsesraten er høy, blir de langsiktige effektene av kreftbehandling veldig viktig.

En av de største bekymringene er risikoen for sekundær kreft hos overlevende fra Hodgkin lymfom. Personer som har blitt behandlet for Hodgkin-lymfom er omtrent 4,6 ganger mer sannsynlig å utvikle sekundær kreft (kreft på grunn av cellegift eller stråling), med de vanligste svulstene er brystkreft, lungekreft og skjoldbruskkreft.

Det ble antatt at med mindre giftig cellegift og mer presise strålingsfelt ville denne risikoen reduseres, men det ser ut til at sekundære kreftformer faktisk øker.

Mestring og støtte

Selv om NSHL har en god overlevelsesrate, kan behandlingen for å komme til det punktet være utfordrende og noen ganger anstrengende. Støtte er kritisk, og i tillegg til å nå ut til venner og familie, synes mange det er nyttig å bli involvert i en støttegruppe. Internett gir folk muligheten til å få kontakt med andre med deres subtype Hodgkin-lymfom.

Å leve med Hodgkin Lymphoma: Coping and Support

Prognose

Nodulært skleroserende Hodgkin-lymfom har høyere overlevelsesrate enn andre typer klassisk Hodgkin-lymfom, med 5-års overlevelsesrate som er større enn 90 prosent.

Tilbakefall

I likhet med solide svulster kan NSHL gjenta seg, men i motsetning til svulster som brystkreft, forekommer de fleste tilbakefall tidlig. Omtrent halvparten av alle tilbakefall vil skje innen to år, med 90 prosent av gjentagelsene innen 5 år.

Stigende overlevelsesrate med Hodgkin lymfom

Overlevelse

Konseptet med overlevelses- og overlevelsesomsorg er relativt nytt, men kritisk med kreft som NSHL som ofte forekommer hos unge mennesker og har høy overlevelsesrate.

For de som blir diagnostisert som barn, kan det oppstå problemer som tretthet, forsinkelser i veksten, skjoldbruskkjertelproblemer og hørselstap.

For alle som har blitt behandlet for NSHL, er risikoen for sekundær kreft til stede.

Det er viktig å være oppmerksom på overlevelsesretningslinjer for Hodgkin lymfom og hva dette kan bety for deg, samt å holde deg oppdatert på disse etter hvert som mer læres.

For øyeblikket anbefales det for øyeblikket at kvinner som har fått strålebehandling mot brystet for Hodgkin-lymfom mellom 10 og 30 år, har MR-screening i bryst i tillegg til mammogrammer.

Når du er ferdig med behandlingen, bør din onkolog fylle ut en overlevelsesplan for deg som beskriver noen av disse anbefalingene.

Et ord fra veldig bra

Nodulær skleroserende Hodgkin-lymfom er ofte herdbar, men behandlingen er utfordrende. I tillegg kan det oppstå sene bivirkninger, og livslang overvåking er nødvendig. Hva dette betyr er at støtte er avgjørende gjennom hele reisen. Å lære å be om og godta hjelp, og å få kontakt med Hodgkin-samfunnet for å finne din "stamme" er uvurderlig når du møter denne sykdommen.

• Dele
• Vend
• E-post
• Tekst