Hva er lymfom?

Innhold

• Typer lymfom
• Lymfom symptomer
• Fører til
• Diagnose
• Behandling
• Mestring

Lymfom er en type kreft som påvirker lymfesystemet. Lymfesystemet er et stort nettverk av kar som bærer en klar væske, kalt lymfe, som hjelper å kvitte kroppen med bakterier, giftstoffer og andre uønskede stoffer. Også inkludert i systemet er lymfeknuter, milten, thymuskjertelen, benmarg og en type hvite blodlegemer kjent som lymfocytter. Lymfom kan påvirke hvilken som helst del av lymfesystemet og i alvorlige tilfeller spre seg til organer utenfor systemet.

Typer lymfom

Det er over 70 forskjellige typer lymfom klassifisert under de to hovedkategoriene:

• Hodgkin lymfom, preget av tilstedeværelsen av spesifikke hvite blodlegemer kalt Reed-Sternberg-celler, og generelt mer sjeldne.
• Ikke-Hodgkin lymfom (NHL), preget av fraværet av Reed-Sternberg-celler, og generelt mer vanlig.

NHL står for rundt 90% av alle lymfomer og inkluderer slike undertyper som Burkitt lymfom, kronisk lymfocytisk leukemi, diffust stort B-celle lymfom, kutan B-celle lymfom, kutan T-celle lymfom, follikulært lymfom og Waldenstrom makroglobulinemi.

Tegn og symptomer på lymfom er ofte uspesifikke og kan omfatte hovne lymfeknuter, feber, nattesvette og vekttap. Ved mistanke kan lymfom definitivt diagnostiseres med en lymfeknute-biopsi, hvoretter sykdommen vil bli kategorisert og iscenesatt for å sikre riktig behandling.

I følge American Cancer Society er lymfom den femte vanligste kreften i USA - med over 82.000 nye diagnoser hvert år - og den niende viktigste årsaken til kreftdødsfall.

Lymfom symptomer

Lymfom kan forårsake et bredt spekter av symptomer, avhengig av hvilken del av lymfesystemet som påvirkes. Ofte er tegn og symptomer så subtile at de kan forbli ubemerket i årevis.

Det vanligste symptomet - og noen ganger det eneste symptomet - er vedvarende hovne lymfeknuter, en tilstand som kalles kronisk lymfadenopati. Lymfeknuter som lettest kan føles ligger i nakken, armhulene, brystet og lysken, selv om det er hundrevis i hele kroppen. Lymfeknuter er ansvarlige for å filtrere overflødig væske og gift fra kroppen.

Når lymfocytter blir kreft, vil de samles i lymfeknuter og utløse en immunrespons, noe som får dem til å hovne opp og stivne.

Lymfadenopati hos personer med lymfom vil vanligvis være smertefri i de tidlige stadiene. Ved undersøkelse vil lymfeknuter være faste, gummiaktige og bevegelige i det omkringliggende vevet.

Andre symptomer på lymfom kan omfatte:

• Kronisk utmattelse
• Tap av Appetit
• Vedvarende hoste
• Vedvarende kløe
• Enkel blåmerke eller blødning
• Kvalme og oppkast
• Feber og frysninger
• Kortpustethet
• Vekttap
• Bryst, mage eller bein smerter
• Hyppige eller tilbakevendende infeksjoner

Jo mer åpenbare tegn og symptomer har en tendens til å oppstå med sykdom i senere stadium. Utilsiktet vekttap på mer enn 15% og lokaliserte symptomer (som smerter i bryst, mage eller bein) antyder vanligvis avansert sykdom.

Tegn og symptomer på lymfom

Fører til

Det er lite kjent om årsakene til lymfom, men det er visse faktorer som er kjent for å øke risikoen. En rekke av disse er assosiert med Hodgkin lymfom, NHL eller begge deler. Med det sagt er det mulig å ikke ha noen risikofaktorer og fortsatt få lymfom.

Blant de fem vanligste risikofaktorene for lymfom er alder, familiehistorie, immundysfunksjon, infeksjoner og strålingseksponering.

Alder

Lymfom kan utvikles hos mennesker i alle aldre, inkludert barn, men flertallet forekommer hos mennesker over 60 år. Når det gjelder spesifikt Hodgkin-lymfom, diagnostiseres også et betydelig antall tilfeller mellom 15 og 40.

Familie historie

Det antas at genetikk spiller en viktig rolle i Hodgkin-lymfom. Ifølge en studie i 2015 i tidsskriftet Blod, det er en to ganger økt risiko for lymfom hvis foreldrene dine har sykdommen og en seks ganger økt risiko hvis et søsken blir berørt.

I motsetning til dette blir genetiske endringer knyttet til NHL vanligvis anskaffet i stedet for å bli arvet. Ervervede genendringer kan skyldes eksponering for stråling, kjemikalier eller infeksjoner, men ofte skjer disse endringene spontant og uten noen åpenbar grunn.

Immun dysfunksjon

Immunmangelforstyrrelser som HIV kan øke risikoen for NHL, så vel som en sjelden form for Hodgkin-lymfom som kalles lymfocytt-utarmet Hodgkin-lymfom (LDHL). Tilsvarende er autoimmune sykdommer som lupus og Sjögrens syndrom assosiert med så mye som en syv ganger økt risiko for NHL.

Selv de immunsuppressive medikamentene som brukes til å behandle autoimmune sykdommer eller forhindre avstøtning av organtransplantasjon, er kjent for å øke risikoen for NHL, spesielt ved langvarig bruk.

Infeksjoner

Det er kjent at en rekke vanlige bakterie-, virus- og parasittinfeksjoner øker risikoen for lymfom. Blant dem:

• Epstein-Barr-virus (EBV) er nært knyttet til visse typer NHL, som Burkitt lymfom og posttransplantasjon lymfom, samt 20% til 25% av alle tilfeller av Hodgkin lymfom.
• Helicobacter pylori (H. pylori), en bakteriell infeksjon assosiert med magesår, er knyttet til slimhinneassosiert lymfoide vev (MALT) lymfom i magen.
• Hepatitt C-virus (HCV) kan øke risikoen for visse typer NHL ved å forårsake overdreven produksjon av lymfocytter, hvorav mange er misdannede og sårbare for malignitet.
• Human herpesvirus 8 (HHV8), et virus assosiert med en sjelden hudkreft kalt Kaposi sarkom hos personer med HIV, kan øke risikoen for et like sjeldent lymfom kjent som primær effusjonslymfom (PEL).

Stråleeksponering

Mennesker utsatt for høye nivåer av stråling, inkludert tidligere strålebehandling for kreft, har en økt risiko for NHL.

Risikoen er spesielt høy hos personer med ikke-småcellet lungekreft der stråling kan øke risikoen for lymfom med så mye som 53%. Risikoen økes ytterligere når stråling og cellegift kombineres.

Årsaker og risikofaktorer for lymfom

Diagnose

Hvis det er mistanke om lymfom, vil diagnosen vanligvis starte med en gjennomgang av symptomene og sykehistorien, etterfulgt av en fysisk undersøkelse for å sjekke for hovne lymfeknuter eller unormale endringer i milt eller leverens størrelse eller tekstur. En komplett blodtelling (CBC) vil også bli utført for å se etter karakteristikkedråper i hvite blodlegemer, røde blodlegemer og blodplater.

Ytterligere blodprøver kan bestilles for å utelukke andre mulige årsaker eller for å oppdage infeksjoner nært knyttet til lymfomer, som HIV og hepatitt C. En datastyrt tomografisk (CT) skanning eller positron utslippstomografi (PET) kan også beordres for å se etter lymfadenopati i brystet eller magen, som ikke lett kan føles under en fysisk undersøkelse.

Andre blodprøver som erytrocytsedimenteringshastighet (ESR), laktatdehydrogenase (LDH) og leverfunksjonstester (LFT), kan utføres, selv om de generelt er mer nyttige ved iscenesettelse i stedet for screening av lymfom.

Ingen av disse testene kan diagnostisere lymfom, men de kan gi bevisene som trengs for å gå videre til neste trinn i diagnoseprosessen: lymfeknute-biopsi.

Lymfeknute Biopsi

Lymfeknudebiopsien er gullstandarden for diagnostisering av lymfom. Det gir ikke bare definitivt bevis på lymfom, men hjelper også med å starte prosessen med å klassifisere og iscenesette sykdommen.

Det er to typer biopsier som ofte brukes til å diagnostisere lymfom, som begge kan utføres poliklinisk med lokalbedøvelse:

• Eksisjonal lymfeknute-biopsi, som involverer fjerning av hele lymfeknuten.
• Snittet lymfeknute biopsisom involverer delvis fjerning av en lymfeknute eller en lymfeknute-svulst

Imaging studier - slik som røntgen, ultralyd, CT og magnetisk resonans (MRI) - kan utføres før biopsien for å lede kirurgen til den nøyaktige plasseringen av den målrettede noden. Sanntids CT-skanninger er spesielt nyttige for å utføre brystknutebiopsier.

Nålebiopsier, som aspirasjon av finnål eller kjernetålbiopsi, brukes mindre ofte fordi de kanskje ikke får nok vev til å gi en nøyaktig diagnose.

Det biopsierte vevet vil bli undersøkt under mikroskopet for å oppdage cellulære endringer i samsvar med lymfom. Hvis lymfom diagnostiseres, vil ytterligere tester bli brukt for å klassifisere sykdomsstadiet.

Klassifisering

Systemene for klassifisering av lymfom kan variere, men er basert på lignende kriterier, nemlig:

• Differensiering av Hodgkin eller ikke-Hodgkin lymfom: Nøkkelen til differensiering er en type celle, kalt en Reed-Sternberg-celle, unik bare for Hodgkin-lymfom. NHL-typer og undertyper krever også differensiering.
• Differensiering av T-celler og B-celler: Berørte lymfocytter kan enten være T-celler (avledet fra thymuskjertelen) eller B-celler (avledet fra benmarg). Disse egenskapene kan forutsi om en celle er sløv (langsomt voksende) eller aggressiv, så vel som behandlingsalternativene.
• Områder med involvering: Organene og vevene som er berørt, kan bidra til klassifisering av lymfom. For eksempel er lymfom at slimhinnen i magen er mer sannsynlig å være MALT-lymfom, mens hudlesjoner er langt mer sannsynlig å forekomme med NHL enn Hodgkin lymfom i tidlig stadium sykdom.

Basert på disse og andre faktorer, kan lymfom klassifiseres som en av 33 typer eller undertyper under Revised European American Lymphoma Classification (REAL) system eller en av over 70 typer og undertyper under Verdens helseorganisasjon (WHO) Klassifisering av lymfoid Svulster.

Iscenesettelse

Etter den første diagnosen og klassifiseringen utføres iscenesettelse for å bestemme riktig behandlingsforløp, samt det sannsynlige resultatet av behandlingen (referert til som prognosen). Imaging, beinmargsbiopsi og andre prosedyrer kan brukes til å bestemme scenen. Iscenesettelsen er basert på en rekke faktorer, inkludert antall berørte lymfeknuter, deres plassering over eller under membranen, og om andre organer er involvert.

I henhold til Lugano-klassifiseringssystemet for lymfom, revidert i 2015, deles stadiene av lymfom ned som følger:

• Trinn 1: Kreft er begrenset til en lymfeknute-region eller et organ i lymfesystemet.
• Trinn 2: Kreft er begrenset til to eller flere lymfeknuteregioner på samme side av mellomgulvet eller ett lymfeorgan i tillegg til nærliggende lymfeknuter.
• Trinn 3: Kreftformede lymfeknuter finnes over og under membranen.
• Trinn 4: Kreft har spredt seg til andre organer utenfor lymfesystemet, som lever, lunger eller bein.

Trinn 3 og trinn 4 lymfomer er fortsatt sterkt behandlingsbare og ofte herdbare avhengig av type og sted.

Hvordan lymfom diagnostiseres

Behandling

Ikke alle lymfomer kan helbredes. Hodgkin lymfom har en tendens til å være den mest behandlingsbare, mens lavgradig NHL (også kjent som indolent lymfom) sannsynligvis ikke vil bli kurert. Likevel kan uhelbredelige lymfomer ofte håndteres i mange år og til og med tiår.

Behandlingsplaner er i stor grad basert på typen og stadiet av lymfom du har, samt dine generelle helse- og personlige preferanser. Ikke alle lymfomer krever øyeblikkelig behandling.

Visse NHL-er av lav grad, for eksempel follikulært lymfom, kan ha nytte av en vakt-og-vent-tilnærming (referert til aktiv overvåking). Behandlingen starter bare når symptomene utvikler seg eller sykdommen plutselig endres.

Når behandling er indikert, kan planen omfatte ett eller flere av følgende:

• Cellegift
• Strålebehandling
• Biologisk terapi (også kjent som målrettet terapi)
• Stamcelletransplantasjon

Hvordan og når disse behandlingene brukes kan variere avhengig av hvilken type lymfom du har.

Hodgkin lymfom

Hodgkin lymfom kan behandles med stråling alene så lenge maligniteten er lokalisert. Avansert Hodgkin-lymfom vil vanligvis kreve cellegift med eller uten stråling. De fleste tilfeller i USA behandles med en kombinasjon av legemidler som kalles ABVD-diett. Personer som får tilbakefall etter ABVD, kan fortsatt ha nytte av en stamcelletransplantasjon.

Benmargstransplantasjoner er mindre vanlig i dag, hovedsakelig fordi det er lettere å høste stamceller fra blod i stedet for fra beinmarg. Gjenopprettingstid er også kortere.

En mer aggressiv kjemoterapeutisk tilnærming, kalt BEACOPP-regimet, er kun reservert for de mest avanserte tilfellene på grunn av høye nivåer av toksisitet.

Lavgradig NHL

Mange lavgradige lymfomer holder seg i mange år. Hvis et indolent lymfom plutselig blir symptomatisk etter en periode med aktiv overvåking, kan stråling eller cellegift brukes for å lindre symptomer, for eksempel smertefull lymfadenopati. I de fleste tilfeller kan en lavgradig NHL ikke kureres.

Hvis cellegift brukes, vil noen spesialister legge til det biologiske legemidlet Rituxan (rituximab) for å oppnå remisjon. Etterpå brukte rituximab mange alene for å opprettholde remisjon.

Selv om indolente lymfomer stort sett er uhelbredelige, kan det noen ganger oppnås en nesten normal forventet levealder og høy livskvalitet.

Aktiv overvåking er kanskje ikke det beste alternativet for noen mennesker på grunn av høyt stressnivå. Som et alternativ, vil noen spesialister bruke et enkelt kurs med rituximab for å holde maligniteten i sjakk mens de overvåker statusen.

Høyverdig NHL

Høyverdig, aggressiv NHL kan ofte kureres med aggressiv cellegift, selv om en dårlig respons er forbundet med dårligere resultater. Aggressive kombinasjonsterapier, slik som CHOP og R-CHOP, er kjent for å tilby høye kurhastigheter, om enn med betydelige bivirkninger.

For personer som opplever et tilbakefall etter CHOP eller R-CHOP, er høydose cellegift fulgt av en stamcelletransplantasjon en bevist tilnærming.

Hvordan lymfom behandles

Mestring

Å leve med lymfom kan ofte være stressende selv om du ikke har symptomer. Ikke bare kan spøkelset av behandlingen være skummelt, men det blir fortalt at du vil ikke behandles kan forårsake angst, noen ganger ekstrem.

Det tar ofte tid å ordne følelsene dine når du står overfor lymfom. For å gi mening om det hele, begynn med å utdanne deg selv og de rundt deg. Lymfom kan være en vanskelig sykdom å pakke hodet rundt, men jo mer du forstår hva det er og hva du kan forvente fremover, desto bedre er du i stand til å ta informerte valg.

Fokuser på kvalitetsressurser fra sertifiserte myndigheter, inkludert legen din eller nettsteder som drives av universiteter, sykehus, myndigheter eller folkehelseorganisasjoner.

Følelsesmessig

Å finne støtte er nøkkelen til å takle lymfom. Dette inkluderer ikke bare familie, venner og onkologiteam, men støtter også grupper som fullt ut forstår hva du går gjennom. Dette kan være spesielt viktig under cellegift når ord av oppmuntring, innsikt og råd kan hjelpe deg til og med de tøffeste lappene.

I tillegg til samfunnsgrupper på Facebook, kan du bli lenket til støttegrupper gjennom onkologen din eller American Cancer Society's online ressurssøk.

Hvis du ikke klarer å takle det, kan du be legen din om henvisning til en psykolog eller psykiater som kan hjelpe deg med å bli enige med diagnosen din og begynne å normalisere lymfom i ditt daglige liv.

Fysisk

Selv om det er få ting du kan gjøre for å endre løpet av lymfom aktivt, kan du holde deg frisk og i form, slik at du bedre kan takle utfordringene ved å leve med sykdommen. Dette inkluderer å opprettholde et sunt kosthold, trene minst tre til fire ganger per uke, slutte på sigaretter og gå ned i vekt om nødvendig.

Hvis du har HIV, hepatitt eller andre kroniske sykdommer, må du sørge for at de blir behandlet riktig for å holde immunforsvaret sterkt og intakt. Å håndtere stresset ditt med yoga, meditasjon eller andre kroppsbehandlinger kan også hjelpe enormt, både fysisk og følelsesmessig.

Viktigst av alt, må du være koblet til medisinsk behandling for å sikre at du oppnår og opprettholder best mulig behandlingsrespons. Selv om du er blitt kurert, kan regelmessige besøk til onkologen din sikre at tilbakefall blir identifisert tidlig før potensielt alvorlige komplikasjoner oppstår.

Symptomer på lymfom