Innhold
Pellagra er en tilstand som oppstår når en person utvikler en mangel på vitamin B3, også kalt niacin. Det er to typer mangler en person kan ha. En primærmangel oppstår når en person ikke får nok niacin i kostholdet sitt, og en sekundær mangel er når kroppen ikke er i stand til å bruke næringsstoffet riktig.Pellagra pleide å være en veldig vanlig tilstand, spesielt i deler av verden som var avhengig av maisbaserte dietter. I dag forekommer de fleste tilfeller av pellagra i fattigdomsramte områder, hos mennesker med helsemessige forhold som svekker kroppens evne til å absorbere næringsstoffer, og også hos personer med kronisk alkoholisme. Mens tilstanden kan helbredes hvis den diagnostiseres, kan pellagra være dødelig hvis den ikke behandles.
Symptomer
Vitamin B3 (også kjent som niacin) er viktig for god helse. Niacin hjelper kroppene våre å konvertere maten vi spiser til energi. To koenzymer produsert av niacin, nikotinamid adenin dinukleotid (NAD) og nikotinamid adenin dinukleotid fosfat (NADP), har også viktige roller i kroppen. Disse koenzymer er integrert i funksjoner som genuttrykk og cellulære prosesser som kolesterolsyntese.
Niacin kan konsumeres direkte gjennom maten vi spiser - dette er enten mat som er beriket eller naturlig rik på vitamin B3, som kjøtt, meieriprodukter og nøtter. Kroppene våre kan også konvertere et aminosyreprotein kalt tryptofan til niacin. Tyrkia er en veldig rik kostholdskilde til tryptofan, og kan derfor bidra til å avverge niacinmangel.
Anbefalinger for voksne diettinntak (DRI) for niacin er 14 til 16 milligram niacinekvivalenter (mg / NE). Hvis en person ikke får nok niacin, eller hvis de har en helsemessig tilstand som svekker kroppens evne til å bruke niacin eller omdanne tryptofan til niacin, er de i fare for å utvikle en mangel. Alvorlig niacinmangel resulterer i en lidelse som kalles pellagra.
Det er tre vanlige symptomer på pellagra referert til som "de tre Ds."
Vanlige symptomer på Pellagra
- Diaré
- Dermatitt
- Demens
Ubehandlet pellagra vil føre til døden, noen ganger kalt "fjerde D", i løpet av få år.
I de tidlige stadiene kan pellagra-symptomer være vage. Pasienter med tilstanden kan bare ha en eller to av "Ds" sammen med andre uspesifikke symptomer. Utslett og diaré ses imidlertid i de fleste tilfeller.
Vannaktig diaré er vanligvis det første symptomet og er et resultat av betennelse i mage-tarmslimhinnen. Noen ganger kan diaré ha blod eller slim, spesielt hvis en pasient har en tilstand som Crohns sykdom. I noen tilfeller kan pellagra føre til diagnosen inflammatorisk tarmsykdom.
Etter hvert som tilstanden fortsetter, har personer med pellagra også en tendens til ikke å ha appetitt (noen ganger fører til anoreksi), føler seg kvalm i magen (kvalm) eller har magesmerter. Disse symptomene kan føre til en syklus der en person som allerede er i en tilstand av underernæring som fører til ernæringsmangel ikke føler seg godt nok til å spise, eller personen har en helsetilstand som påvirker deres evne til å følge et godt avrundet kosthold.
I sin tur vil personen bli mer underernært. En svekket tilstand kan disponere dem for andre helseproblemer, for eksempel virussykdom, som kroppen deres ikke effektivt kan kjempe mot på grunn av nedsatt immunitet.
Dermatitt, eller betennelse i huden, vises vanligvis i form av utslett i soleksponerte områder av kroppen. Faktisk ser det ofte ut som solbrenthet. Utslettet kan bli mer intens, med hudskalling og endring i hudfarge (pigmentering) som kan være permanent.
Når utslett begynner å blære, kan huden bli grov og skjellende, spesielt på bunnen av hender og føtter, så vel som i ansiktet (et mønster kjent som en sommerfugl eller malarutslett).
Områder med berørt hud kan være kløende, smertefulle og følsomme for solen.
Dette bildet inneholder innhold som noen mennesker kan synes grafisk eller forstyrrende.
Nevrologiske tegn og symptomer oppstår senere når mangelen har blitt alvorlig og har pågått i en lengre periode. Først kan en person oppleve hukommelsestap, søvnvansker og humørsvingninger.
Etter hvert som mangelen blir verre, kan de nevrologiske symptomene være alvorlige: en person kan bli desorientert eller ikke vite hvor de er, begynne å få hallusinasjoner, eller til og med være i en dumhet, uten å svare på omgivelsene.
I ekstreme tilfeller virker de nevrologiske symptomene på pellagra demenslignende eller til og med hjerneslaglignende.
Når tilstanden forverres og kroppssystemene begynner å stenge, kan andre symptomer utvikle seg, inkludert:
- Tap av koordinasjon
- Glossitt (hevelse i tungen) som kan hindre en persons luftveier
- Demens
- Lammelse
- Hjertesykdommer som utvidet kardiomyopati
- Stupor
- Koma
Venstre ubehandlet, multiorgansvikt fra pellagra kan være dødelig om tre til fem år.
Fører til
Folk har vært utsatt for niacinmangel i århundrer. Navnet pellagra (fra italiensk pelle agra for "grov hud") ble brukt til å beskrive tilstanden av lærde tidlig på 1700-tallet. Først var folk ikke sikre på hva som forårsaket pellagra.
De la merke til at en ting mange mennesker som ble syk av tilstanden til felles, var at kostholdet deres først og fremst var mais (mais). I mange år trodde folk at maisavlinger hadde et skadedyr eller gift som gjorde folk syke.
Da folk begynte å reise til andre kulturer rundt om i verden, ble det klart at mange samfunn var i stand til å leve av maisavlinger uten å få pellagra. Nøkkelen var hvordan mais ble tilberedt, noe som så ut til å avgjøre hvor næringsrik dietten var. Når maisavlingene ble behandlet med en viss alkaliseringsprosess, kalt nixtamalization, tillot det at niacin frigis.
Så lenge folk spiste mais som var tilberedt på denne måten, for eksempel mais tortillas, ville de ikke utvikle pellagra.
Oppdagelsen førte til praksis med å styrke mat med niacin for å sikre at folk kunne få tilstrekkelige mengder av næringsstoffet i kostholdet.
Men i noen tilfeller, selv om en person får nok niacin fra maten de spiser, er ikke kroppen i stand til å bruke den riktig. Dette kan skyldes en underliggende tilstand eller forårsaket av medisiner. Årsaker til at folk utvikler sekundær pellagra inkluderer:
- Genetiske tilstander som Hartnup sykdom, som hemmer kroppens evne til å absorbere tryptofan fra tarmene
- Behandling med legemidler som påvirker hvordan kroppen bruker B-vitaminer, for eksempel antituberkulosemedikamentet isoniazid eller fenobarbital
- Typer svulster som produserer overdreven serotonin (karsinomer) som fører til en tilstand som kalles karsinoid syndrom
- Overholdelse av svært begrensede dietter ("kjepphestekost") eller maisbaserte dietter som ikke er nixtamalisert
I tillegg kan forhold som setter stress på kroppen (og dermed øker ernæringsbehovet) også føre til pellagra. Pasienter kan ha økt risiko for å utvikle mangelen hvis de har:
- En langvarig febersykdom
- Sukkersyke
- Humant immunsviktvirus (HIV)
- Kronisk alkoholisme og / eller narkotikamisbruk
- Anoreksia
- Levercirrhose
- Pasienter som får langvarig dialyse
En persons sosioøkonomiske forhold kan også sette dem i fare for å utvikle pellagra. Mennesker som lever i fattigdom som ikke har tilstrekkelig tilgang til næringsrik mat, de som lever i hungersnød og flyktninger er mer sannsynlig å bli alvorlig underernærte.
Mens pellagra for det meste utvikler seg hos voksne, kan barn som bor i land som opplever sult, hvis familier er hjemløse, eller som blir forsømt, også være i fare.
I mange deler av verden der pellagra fremdeles forekommer, følger den et forutsigbart sesongmønster. Folk har en tendens til å utvikle pellagra på slutten av våren eller sommeren etter å ha begrenset tilgang til mat om vinteren. Mer eksponering for sollys i de lettere månedene av året kan også gjøre det karakteristiske utslettet av pellagra tydeligere.
Ofte vil folk komme seg fra pellagra i løpet av månedene av året når de har tilgang til næringsrik mat, bare for å få tilstanden igjen når sesongen endres.
Pellagra forekommer likt hos menn og kvinner. Det forekommer primært hos voksne, men i noen tilfeller kan spedbarn og barn være i fare. Mennesker av alle raser kan utvikle pellagra, selv om det ses oftere i utviklingsland og fattigdomsramte regioner i utviklede land.
Diagnose
Hvis en lege mistenker at en person har pellagra, er det flere måter å bekrefte diagnosen på. De vil utføre en fysisk eksamen og spørre personen om kosthold og livsstil.
Funn som støtter en klinisk diagnose av pellagra inkluderer karakteristiske hudendringer, utslett og tilhørende symptomer på kløe eller smerte. Pasienter rapporterer ofte diaré eller andre gastrointestinale symptomer, inkludert hevelse i tungen. I noen tilfeller (men ikke alle), vil pasientene ha begynt å oppleve endringer i humøret, utviklet søvnproblemer, begynte å føle seg deprimerte eller ha tidlige symptomer på demens.
Pellagra er uvanlig hos barn, men det forekommer. Yngre pasienter har kanskje ikke typiske symptomer på pellagra, noe som kan gjøre diagnosen vanskelig.
Vanligvis lider barn som har pellagra også av andre ernæringsmessige mangler, enten som et resultat av sosioøkonomiske forhold eller en underliggende sykdom.
For å bekrefte diagnosen pellagra, vil legene ønske å ta en blodprøve for å teste for lave nivåer av niacin. De kan også lete etter andre abnormiteter, for eksempel lave tryptofan-, NAD- og NADP-nivåer.Tilstedeværelsen av andre ernæringsmessige mangler, betennelsesmarkører eller lav immunitet kan også gi nyttig innsikt og bidra til å utelukke andre tilstander, for eksempel Lupus, som kan ha lignende symptomer.
Hvis det blir funnet at en person har pellagra, vil neste trinn være å avgjøre årsaken. Noen ganger vil svaret være ganske åpenbart, for eksempel hvis en person rapporterer å ha spist et begrenset kosthold eller er tydelig underernært. Andre pasienter kan trenge ytterligere tester for å fastslå årsaken til mangelen. Disse testene kan omfatte:
- Ytterligere blodprøver for å kontrollere infeksjoner eller markører for visse sykdommer
- Urinprøver for å se hvor mye niacin en person utskiller
- Imaging, for eksempel en røntgen- eller CT-skanning, for å vurdere organene eller se etter svulster
- Spesielle tester, som en koloskopi, for å se på mage-tarmsystemet hvis det er mistanke om en tilstand som Crohns
- Undersøk prøver fra hudlesjoner under et mikroskop
Det er veldig viktig å diagnostisere pellagra og finne ut hva som fikk en person til å utvikle tilstanden. Det kan også forårsake en rekke komplikasjoner, inkludert:
- Mentale endringer, som forvirring, depresjon og angst
- Problemer med å svelge på grunn av hevelse i tungen og betennelse
- Hallusinasjoner og vrangforestillinger
- Permanente endringer i hudens tekstur og farge
Ubehandlet niacinmangel kan føre til at en person kommer i koma. Etter flere år forårsaker tilstanden store skader på de indre organene, noe som til slutt er dødelig.
Behandling
Mens pellagra som blir uoppdaget og ubehandlet, kan være alvorlig, hvis en person blir diagnostisert og behandlet umiddelbart, kan han oppnå full gjenoppretting. En av de viktigste måtene en lege vet at en person definitivt har pellagra, er å gi niacin og / eller tryptofan kosttilskudd. En person med pellagra vil umiddelbart svare på denne relativt enkle intervensjonen.
Tilstrekkelig ernæring kan raskt reversere hudsymptomene på pellagra hvis de ikke er avanserte.
Den første behandlingslinjen for noen med pellagra er å sikre at de har nok å spise, og at kostholdet de spiser er godt balansert og tilstrekkelig med kalorier.
Når utvinningen begynner, vil mange mennesker med pellagra være veldig syke. Vanligvis settes de på obligatorisk sengeleie. Hvis en person har betennelse i munnen eller en gastrointestinal tilstand som gjør det vanskelig for dem å spise, kan de få intravenøs ernæring (fôringsrør) og andre former for væsketilskudd. Et næringsrikt kosthold med mye kalori og rikelig med fuktighet er viktig for å hjelpe kroppen til å helbrede og for å forhindre gjentakelse av pellagra.
Mennesker som har aktivt utslett, rådes vanligvis til å unngå solen før den har begynt å gro.
Når en person er i stand til å gjenoppta en diett av fast mat, kan de samarbeide med en diettist eller ernæringsfysiolog for å sikre at de får rikelig med niacin i kostholdet. Kjøtt, meieriprodukter og nøtter er gode kilder til niacin, som grønne, grønne grønnsaker. Folk kan også ta en tilleggsform av vitamin B3, spesielt hvis de også mangler andre B-vitaminer (for eksempel i tilfelle malabsorpsjon) eller tar medisiner som påvirker hvordan kroppen deres kan bruke niacin.
I begynnelsen kan det hende at en person med pellagra trenger å ta en stor mengde av et niacintilskudd, ofte i noen uker. Deretter kan de avta til en vedlikeholdsdose sammen med et niacinrikt kosthold. En lege eller diettist kan hjelpe en person med å bestemme hvilket regime de trenger.
En person med kronisk, alvorlig pellagra vil ta lengre tid å komme seg enn en person med et mildere tilfelle. Hvis en person har høy risiko for å utvikle pellagra igjen (for eksempel de som er hjemløse, har visse medisinske tilstander eller misbruker alkohol), vil de trenge tett oppfølging med det medisinske teamet for å sikre at de får tilstrekkelig ernæring.