Innhold
Vogt-Koyanagi-Harada syndrom (VKH) syndrom har nevrologiske symptomer, øyne, øre og hud. Forskning antyder at det kan skyldes en autoimmun reaksjon der kroppen angriper sine egne sunne celler som inneholder pigmentet melanin. Noen aspekter av sykdommen (en influensalignende presentasjon) antyder muligheten for en virusårsak (etiologi), selv om det ennå ikke er identifisert noe virus. De fleste tilfeller er sporadiske, men det kan også være en genetisk komponent. VKH syndrom forkorter ikke levetiden, men det kan føre til permanente øye- og hudendringer.Det er ikke kjent hvor ofte Vogt-Koyanagi-Harada syndrom forekommer over hele verden. Det forekommer oftere hos mennesker med asiatisk, indiansk, latinamerikansk eller Midtøsten arv. Publiserte rapporter om VKH-syndrom indikerer at det forekommer oftere hos kvinner enn hos menn (i et forhold på to til ett), og symptomene kan begynne i alle aldre, men oftest blant mennesker i 40-årene.
Symptomer
Før Vogt-Koyanagi-Harada syndrom begynner, opplever individer vanligvis symptomer som hodepine, svimmelhet, kvalme, stiv nakke, oppkast og lav feber i flere dager. Disse symptomene er ikke spesifikke for VKH-syndrom og kan diagnostiseres som en virusinfeksjon eller influensa. Det som skiller VKH-syndrom fra "influensa" er starten på øyesymptomer som plutselig tåkesyn, smerte og lysfølsomhet. Vanligvis består VKH-syndrom av tre faser: en meningoencefalittfase, en oftalmisk-auditiv fase og en rekonvalesentfase.
Meningoencefalitt fase
I denne fasen oppstår symptomer som generalisert muskelsvakhet, hodepine, tap av muskelbruk på den ene siden av kroppen (hemiparese eller hemiplegi), leddsmerter (dysartri) og vanskeligheter med å snakke eller forstå språk (afasi).
Oftalmisk-auditiv fase
I oftalmisk-auditiv fase oppstår symptomer som uklart syn, smerte og øyeirritasjon på grunn av betennelse i iris (iridocyclitis) og uvea (uveitt). Auditive symptomer kan omfatte hørselsproblemer, ring i øret (tinnitus) eller svimmelhet.
Kvaliseringsfase
I rekonvalesensfasen vises hudsymptomer som lyse eller hvite flekkfarger i håret, øyenbrynene eller øyevippene (poliose), lyse eller hvite flekker på huden (vitiligo) og hårtap (alopecia). Hudsymptomene begynner vanligvis flere uker eller måneder etter at synet og hørselssymptomene starter. Øyesymptomer er også fortsatt vanlige i løpet av dette stadiet, inkludert: tilbakevendende uveitt, glaukom, koroidal abnormitet og noen ganger retinal løsrivelse.
Dette bildet inneholder innhold som noen mennesker kan synes grafisk eller forstyrrende.
Diagnose
Fordi Vogt-Koyanagi-Harada syndrom er sjelden, krever en korrekt diagnose vanligvis konsultasjon med spesialister. Det er ingen spesifikk test for syndromet, så diagnosen er basert på symptomene som er tilstede pluss testresultater. En nevrolog vil utføre en lumbal punktering for å undersøke cerebrospinalvæsken (CSF) for endringer som er karakteristiske for VKH-syndrom. En øyelege vil utføre spesiell testing av øynene for å se etter uveitt. En hudlege vil ta en hudprøve (biopsi) omtrent en måned etter at øyesymptomene begynner å sjekke for endringer som er karakteristiske for VKH-syndrom, for eksempel mangel på pigment (melanin) i lyse eller hvite flekker av huden som er til stede.
American Uveitis Society anbefaler at tre av disse fire kriteriene blir oppfylt for å bekrefte diagnosen Vogt-Koyanagi-Harada syndrom:
- Iridocyclitis i begge øyne og uveitt
- Nevrologiske symptomer eller karakteristiske endringer i CSF
- Hudsymptomer på poliose, vitiligo eller alopecia
Behandling
For å redusere betennelsen i øynene gis kortikosteroider som prednison. Hvis dette ikke fungerer bra, kan immunsuppressive legemidler som azatioprin, cyklofosfamid, takrolimus, mykofenolatmofetil, cyklosporin og rituximab brukes.
Nevrologiske symptomer forsvinner ofte med steroider.
Hudsymptomer blir behandlet slik vitiligo behandles, som kan omfatte lysterapi, kortikosteroider eller medisinske salver.
Tidlig diagnose og behandling av Vogt-Koyanagi-Harada syndrom hjelper til med å forhindre permanente synsforandringer som glaukom og grå stær. Noen bevis tyder på at pasienter kan ha nytte av tidlig bruk av immunmodulatorisk behandling (sammenlignet med bare steroider). Hudendringer kan være permanente, selv med behandling, men hørsel blir vanligvis gjenopprettet hos de fleste.
- Dele
- Vend
- E-post