Innhold
Spinal muskelatrofi (SMA) er en lidelse som involverer nervene som styrer de frivillige musklene. Nervene involvert, kalt motorneuroner, ligger i ryggmargen. Disse nervene er nødvendige for å kontrollere muskelbevegelsen. Spinal muskelatrofi resulterer i manglende evne til musklene til å svare på nervesignalene som ber musklene bevege seg. Resultatet er svakhet og krymping (atrofi) av muskler som et resultat av at de ikke blir brukt nok.SMA forårsaker en reduksjon i nivået på motorfunksjonen (bevegelse). Over tid fortsetter evnen til å normalt bruke muskler sakte og ofte fører til immobilitet (manglende evne til å gå).
Å holde seg aktiv mens du lever med ryggmuskelatrofi kan være en utfordring for mange mennesker, spesielt med tanke på at tilstanden forårsaker svakhet i armer og ben, samt påvirker musklene som gjør det mulig å puste negativt.
Selv om det å måtte overvinne hindringer (som muskelsvakhet og utmattelse) kan virke som en reell prøve for de med spinal muskelatrofi, kan det å være mer aktiv i sin tur styrke musklene samtidig som det forbedrer energi og utholdenhetsnivå.
Mange eksperter hevder at det å være inaktiv fører til en forverring av symptomene på SMA. Men hvor mye aktivitet anbefales? Kan en person med SMA overdrive det? Hva sier den kliniske forskningen?
Typer av ryggmargsatrofi
Det finnes flere typer SMA. Noen starter i barndommen, noen utvikler seg i tidlig barndom, og andre påvirker først og fremst voksne.
Når det gjelder innvirkningen av fysisk aktivitet på SMA, er studieresultatene vanligvis spesifikke for bare en type tilstand. Som et resultat er det viktig å identifisere hvilken variant av SMA man har. Det er typer knyttet til kromosom 5 (kromosom-5 relatert SMA), som er klassifisert i fire undertyper. Andre sjeldne former for SMA (ikke-kromosom-5-relatert) er forårsaket av en mutasjon av et annet gen. De fem forskjellige typene SMA inkluderer:
- SMA type 1 (infantil-debut SMA eller Werdnig-Hoffman sykdom), den alvorligste typen SMA, begynner i løpet av de første seks månedene av et spedbarns liv.
- SMA type 2 (mellomliggende SMA) begynner mellom 6 måneder og 18 måneder.
- SMA type 3 (juvenil SMA, Kugelberg Welander syndrom) påvirker barn i alderen 12 måneder eller eldre (det kan også starte i tenårene). Muskelsvakhet er til stede, men de fleste med SMA type 3 kan gå og stå i begrensede perioder.
- SMA type 4 (voksen SMA) begynner i voksen alder.
- SMA ikke knyttet til kromosom 5 inkluderer forskjellige former for SMA, for eksempel Kennedys sykdom, en tilstand som involverer muskler som ligger lenger fra sentrum av kroppen enn i andre former for SMA.
Når personer med SMA er inaktive, kan det føre til forverring av symptomer som muskelstyrke, muskelsammentrekninger (en stramming eller forkortelse av muskler som resulterer i leddstivhet og manglende evne til å bevege berørte lemmer), leddsmerter, pustevansker og mer .
For å forhindre muskelsammentrekninger og redusere andre symptomer på SMA, anbefaler mange helsepersonell å delta i så mye fysisk aktivitet som mulig. Imidlertid bør personer med SMA unngå ekstreme former for fysisk aktivitet, og aldri trene til det punktet å oppleve smerte eller alvorlig ubehag.
Muscular Dystrophy Association sier at for de med SMA fører en økning i fysisk aktivitet til å oppnå optimale nivåer av "generell fysisk og psykisk helse og velvære." '
Muscular Dystrophy Association rapporterer at fysisk aktivitet er viktig av mange grunner, inkludert:
- Beskytter leddene mot stivhet
- Styrking av leddene for å forhindre leddskader
- Bevare normalt bevegelsesområde (leddens fleksibilitet og evnen til å bevege ekstremiteter normalt)
- Opprettholde god sirkulasjon (blodstrøm)
- Tillater normal utforskning av omgivelsene (spesielt for barn)
Sørg for å konsultere helsepersonell før du starter en ny aktivitet eller fysisk trening. Når du får godkjenningsstemplet fra helsepersonell, anbefaler Muscular Dystrophy Association følgende.
Behandling av spinal muskelatrofi (SMA)
Aktiviteter
Å bli involvert i sosiale aktiviteter anbefales på det sterkeste. Barn med ryggmargsatrofi kan ha nytte av Muscular Dystrophy Associations sommerleir. Leiren gir barna en mulighet til å delta i aktiviteter som svømming og ridning mens de gjør det mulig å bygge sosiale forbindelser med andre barn som opplever mange av de samme utfordringene.
Trening
Trening regelmessig i et basseng med en temperatur på 85 til 90 grader Fahrenheit sies å være veldig gunstig for de med SMA. Varmt vann hjelper til med å slappe av stive muskler og fremmer tøyning og fleksibilitet. Oppdriften ved å være i vann gir lindring av trykket på leddene og gir større bevegelse av ekstremiteter (armer og ben).
I tillegg kan det å blåse bobler i vannet bidra til å styrke musklene som brukes til å puste. Trening i et basseng (inkludert hopping og gå fremover, bakover og side til side) forbedrer muskelstyrken.
En person med SMA skal aldri svømme alene og bør alltid være under oppsyn. Sikkerhetsregler må prioriteres.
Terapi
Å delta på regelmessige behandlingsavtaler (med fysioterapeuter og ergoterapeuter) kan bidra til at ledd og muskler brukes riktig for å maksimere funksjonen. Rådfør deg med terapeuter om bruken av forskjellige apparater som kan bidra til å optimalisere evnen til å stå og bevege seg.
Disse kan omfatte turgåere, seler (ortoser), manuelt drevne rullestoler, drevne eksoskjeletter (en bærbar mobil maskin som består av en kombinasjon av teknologier som muliggjør bevegelse av lemmer) og andre typer hjelpemidler.
Ortotikk
Din helsepersonell, terapeut eller SMA-team kan anbefale bruk av ortoser (støttende seler eller skinner designet for å støtte, justere eller korrigere funksjonen til bevegelige kroppsdeler).
Ortotika kan bidra til å fremme bevegelse og aktivitet ved å redusere leddsmerter, korrigere justering og senke forekomsten av kontrakturer.
Hjelpemiddel
Å bruke hjelpeteknologi kan hjelpe både voksne og barn med å utføre arbeids- og skoleoppgaver ved å støtte normal bevegelse. Teknologien kan omfatte enheter designet for å hjelpe datamaskiner, svare på telefon eller hjelpe til med skriving, tegning eller maling.
Hjelpemiddelteknologi kan også hjelpe en person med SMA til å kunne bruke dagligdags utstyr som termostater, lysbrytere og mer.
Studier bevis
Trening kan bidra til å forbedre sirkulasjonen, redusere muskelstivhet og opprettholde leddens fleksibilitet. I tillegg er det funnet en vanlig treningsrutine som egner seg til å fremme bedre humør, bedre søvn og mer.
En studie fra Cochrane fra 2019 undersøkte fordelene med spesifikke treningsrutiner for de med SMA type 3. I studien besto treningsregimene av muskelstyrking og aerobe øvelser (men involverte ikke pusteøvelser).
Studiedeltakere trente på tredemølle og stasjonær syklus og løftet vekter. I følge forfatterne av studien, "skal skjelettmuskeltreningen ha som mål å øke en persons funksjonelle ytelse, muskelstyrke, kardiopulmonal [hjerte- og lunge] treningskapasitet, og livskvalitet, og redusere deres utmattelsesnivå."
Skjelettmuskler er frivillige muskler som kreves for å bevege en persons kropp frivillig. Andre typer muskler i kroppen inkluderer ufrivillige muskler (som de som brukes til å få hjertet til å slå kontinuerlig).
Studieresultat
Cochrane-gjennomgangen i 2019 fant at muskelstyrke og aerob kapasitet hos de med type 3 SMA kan påvirkes av trening i skjelett. Studieforfatterne forklarte at fysisk trening også kan føre til lavere utmattelsesnivå og generelt bedre livskvalitet.
Men forfatterne av studien advarer om at noen av de kliniske bevisene er motstridende. Dette er fordi det er et punkt der trening kan utmattet musklene. Forfatterne fortsatte med å forklare at det på dette tidspunktet er "usikkert om kombinert styrke- og aerob trening er gunstig eller skadelig hos mennesker med SMA type 3, fordi kvaliteten på [studie] bevis er veldig lav. Vi trenger veldesignede og tilstrekkelig drevne studier ved hjelp av protokoller som oppfyller internasjonale standarder for å forbedre vår forståelse av treningsresponsen hos mennesker med SMA type 3. "
Selv om du kanskje er ivrig etter å starte en treningsrutine, er det best å konsultere helsepersonell, fysioterapeut og andre medlemmer av helsevesenet ditt før du deltar i et treningsprogram.
Et ord fra veldig bra
Når det gjelder investering i teknologi for å fremme mobilitet for de med SMA, har ikke alle råd til utgiftene. Men Muscular Dystrophy Association kan hjelpe. Organisasjonen har et spesielt nasjonalt utstyrsprogram for å hjelpe mennesker med nedsatt funksjonsevne som SMA å skaffe seg rullestoler og annet medisinsk utstyr. For å lære mer, kontakt MDAs utstyrshjelpsprogram.
Avslutningsvis er det mange alternativer når det gjelder måter å holde seg aktiv med ryggmuskelatrofi. Men det er viktig å være forsiktig og konsultere helsepersonell, inkludert primærhelsetjenesten, fysioterapeuten og andre teammedlemmer.
Å leve uavhengig med ryggmargsatrofi (SMA)- Dele
- Vend
- E-post
- Tekst