Innhold
- Fører til
- symptomer
- Eksamener og tester
- Behandling
- Outlook (prognose)
- Mulige komplikasjoner
- Når skal du kontakte en medisinsk faglig
- Alternative navn
- Bilder
- referanser
- Gjennomgå dato 4/2/2018
Pulmonal veno-okklusiv sykdom (PVOD) er en svært sjelden sykdom. Det fører til høyt blodtrykk i lungearteriene (pulmonal hypertensjon).
Fører til
I de fleste tilfeller er årsaken til PVOD ukjent. Det høye blodtrykket oppstår i lungearteriene. Disse lungearteriene er direkte forbundet med høyre side av hjertet.
Tilstanden kan være relatert til en virusinfeksjon. Det kan oppstå som en komplikasjon av visse sykdommer som lupus eller benmargstransplantasjon.
Forstyrrelsen er vanlig blant barn og unge voksne. Som sykdommen blir verre, forårsaker det:
- Smal lårvev
- Pulmonal arterie hypertensjon
- Congestion og hevelse i lungene
Mulige risikofaktorer for PVOD inkluderer:
- Familiehistorie av tilstanden
- røyking
- Eksponering for stoffer som trikloretylen eller kjemoterapi medisiner
- Systemisk sklerose (autoimmun hudforstyrrelse)
symptomer
Symptomene kan inneholde noen av følgende:
- Kortpustethet
- Tørrhoste
- Tretthet på anstrengelse
- besvimelse
- Hoster opp blod
- Vanskelighetsproblemer mens du ligger flatt
Eksamener og tester
Helsesektoren vil undersøke deg og spørre om din medisinske historie og symptomer.
Eksamen kan avsløre:
- Økt trykk i nakkenårene
- Klubbing av fingrene
- Bluish farge av huden på grunn av mangel på oksygen (cyanose)
- Hevelse i bena
Leverandøren din kan høre unormale hjertelyder når du lytter til brystet og lungene med et stetoskop.
Følgende tester kan gjøres:
- Arterielle blodgasser
- Blodoksimetri
- Røntgen av brystet
- Bryst CT
- Hjertekateterisering
- Lungefunksjonstester
- ekkokardiogram
- Lungbiopsi
Behandling
Det er for øyeblikket ingen kjent effektiv medisinsk behandling. Imidlertid kan følgende medisiner være nyttige for noen mennesker:
- Legemidler som utvider blodkarene (vasodilatatorer)
- Legemidler som kontrollerer immunsystemets respons (som azathioprin eller steroider)
En lungetransplantasjon kan være nødvendig.
Outlook (prognose)
Utfallet er ofte svært dårlig hos spedbarn, med overlevelse på bare noen få uker. Overlevelse hos voksne kan være måneder til noen år.
Mulige komplikasjoner
Komplikasjoner av PVOD kan omfatte:
- Pusteproblemer som blir verre, inkludert om natten (søvnapné)
- Pulmonal hypertensjon
- Høyresidig hjertefeil (cor pulmonale)
Når skal du kontakte en medisinsk faglig
Ring leverandøren din hvis du har symptomer på denne lidelsen.
Alternative navn
Pulmonal vaso-okklusiv sykdom
Bilder
Luftveiene
referanser
Chin K, Channick RN. Pulmonal hypertensjon. I: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al., Eds. Murray og Nadels lærebok om respiratorisk medisin. 6. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 58.
Churg A, Wright JL. Pulmonal hypertensjon. I: Leslie KO, Wick MR, eds. Praktisk lungepatologi: En diagnostisk tilnærming. 3. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 12.
Mclaughlin VV, Humbert M. Pulmonal hypertensjon. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwalds hjertesykdom: En lærebok for kardiovaskulær medisin. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 85.
Gjennomgå dato 4/2/2018
Oppdatert av: Richard LoCicero, MD, privat praksis som spesialiserer seg på hematologi og medisinsk onkologi, Longstreet Cancer Center, Gainesville, GA. Gjennomgang levert av VeriMed Healthcare Network. Også vurdert av David Zieve, MD, MHA, medisinsk direktør, Brenda Conaway, redaksjonell direktør og A.D.A.M. Redaksjonelt lag.