Innhold
- Fører til
- symptomer
- Eksamener og tester
- Behandling
- Outlook (prognose)
- Mulige komplikasjoner
- Når skal du kontakte en medisinsk faglig
- Forebygging
- Alternative navn
- Bilder
- referanser
- Gjennomgå dato 2/27/2018
Immundefektstendigheter oppstår når kroppens immunrespons er redusert eller fraværende.
Fører til
Immunsystemet består av lymfoid vev i kroppen, som inkluderer:
- Beinmarg
- Lymfeknuter
- Deler av milten og mage-tarmkanalen
- thymus
- mandlene
Proteiner og celler i blodet er også en del av immunsystemet.
Immunsystemet bidrar til å beskytte kroppen mot skadelige stoffer som kalles antigener. Eksempler på antigener inkluderer bakterier, virus, toksiner, kreftceller og fremmed blod eller vev fra en annen person eller art.
Se denne videoen om: Immunrespons
Når immunsystemet oppdager et antigen, reagerer det ved å produsere proteiner som kalles antistoffer som ødelegger de skadelige stoffene. Immunsystemet reaksjonen innebærer også en prosess som kalles fagocytose. Under denne prosessen svelger visse hvite blodlegemer og ødelegger bakterier og andre fremmede stoffer. Proteiner kalt komplement hjelp med denne prosessen.
Se denne videoen om: Fagocytose
Immundefektproblemer kan påvirke alle deler av immunsystemet. Oftest forekommer disse forholdene når spesielle hvite blodlegemer kalt T eller B-lymfocytter (eller begge deler) ikke fungerer normalt eller kroppen din produserer ikke nok antistoffer.
Inherited immunodefekt lidelser som påvirker B-celler inkluderer:
- Hypogammaglobulinemi, som vanligvis fører til respiratoriske og gastrointestinale infeksjoner
- Agammaglobulinemi, som resulterer i alvorlige infeksjoner tidlig i livet, og er ofte dødelig
Arvelige immundefektstendigheter som påvirker T-celler kan forårsake gjentatte Candida-gjærinfeksjoner. Arvelert kombinert immunbrist påvirker både T-celler og B-celler. Det kan være dødelig innen det første år av livet dersom det ikke behandles tidlig.
Mennesker sies å være immunsuppressive når de har en immundefektstørrelse på grunn av medisiner som svekker immunforsvaret (som kortikosteroider). Immunosuppresjon er også en vanlig bivirkning av kjemoterapi gitt til behandling av kreft.
Ervervet immundefekt kan være en komplikasjon av sykdommer som hiv / aids og underernæring (spesielt hvis personen ikke spiser nok protein). Mange kreftformer kan også forårsake immunbrist.
Personer som har fjernet milten, har en tilegnet immunsvikt, og har større risiko for infeksjon av visse bakterier som milten normalt vil bidra til å bekjempe. Personer med diabetes har også høyere risiko for visse infeksjoner.
Når du blir eldre, blir immunsystemet mindre effektivt. Immunsystemet vev (spesielt lymfoid vev som tymus) krymper, og antallet og aktiviteten til hvite blodlegemer faller.
Følgende tilstander og sykdommer kan føre til en immundefektforstyrrelse:
- Ataxia-telangiectasia
- Komplement mangler
- DiGeorge syndrom
- hypogammaglobulinemia
- Jobbsyndrom
- Leukocytadhesjonsfeil
- agammaglobulinemia
- Wiskott-Aldrich syndrom
symptomer
Din helsepersonell kan tro at du har en immundefektstørrelse hvis du har:
- Infeksjoner som fortsetter å komme tilbake eller ikke gå bort
- Alvorlig infeksjon fra bakterier eller andre bakterier som ikke forårsaker alvorlig infeksjon
Andre tegn inkluderer:
- Dårlig respons på behandling for infeksjoner
- Forsinket eller ufullstendig gjenoppretting fra sykdom
- Enkelte typer kreftformer (som Kaposi sarkom eller ikke-Hodgkin lymfom)
- Visse infeksjoner (inkludert noen former for lungebetennelse eller gjentatte gjærinfeksjoner)
Symptomene er avhengige av sykdommen. For eksempel vil de med reduserte nivåer av IgA kombinert med lave nivåer av visse IgG-subklasser sannsynligvis ha problemer med lungene, bihulene, ørene, halsen og fordøyelseskanalen.
Eksamener og tester
Tester som brukes til å diagnostisere en immundefektstamme kan omfatte:
- Komplementnivåer i blodet, eller andre tester for å måle stoffer som slippes ut av immunsystemet
- HIV test
- Immunoglobulinnivåer i blodet
- Proteinelektroforese (blod eller urin)
- T (tymus avledet) lymfocyttall
- Hvite blodlegemer
Behandling
Målet med behandlingen er å forhindre infeksjoner og behandle sykdommer og infeksjoner som utvikler seg.
Hvis du har et svekket immunforsvar, bør du unngå kontakt med personer som har infeksjoner eller smittsomme lidelser. Du må kanskje unngå personer som har blitt vaksinert med levende virus vaksiner i løpet av de siste 2 ukene.
Hvis du utvikler en infeksjon, vil leverandøren behandle deg aggressivt. Dette kan innebære langvarig bruk av antibiotika eller antifungalsykdommer for å hindre at infeksjoner kommer tilbake.
Interferon brukes til å behandle virusinfeksjoner og enkelte typer kreft. Det er et legemiddel som gjør immunsystemet til å fungere bedre.
Personer med hiv / aids kan ta kombinasjoner av legemidler for å redusere mengden av HIV i deres immunsystem og forbedre immuniteten deres.
Personer som skal ha planlagt miltfjerning bør vaksineres 2 uker før operasjonen mot bakterier som Streptokokker-lungebetennelse og Influensa.
Benmargstransplantasjoner kan brukes til å behandle visse immunfeilbetingelser.
Passiv immunitet (mottak av antistoffer produsert av en annen person eller et dyr) kan noen ganger anbefales for å forhindre sykdom etter at du har blitt utsatt for bestemte bakterier eller virus.
Personer med lave eller manglende nivåer av visse immunoglobuliner kan bli hjulpet med intravenøs immunoglobulin (IVIG), gitt gjennom en vene.
Outlook (prognose)
Noen immunsviktssykdommer er milde og forårsaker sykdom fra tid til annen. Andre er alvorlige og kan være dødelige. Immunosuppresjon forårsaket av medisiner går ofte bort når medisinen er stoppet.
Mulige komplikasjoner
Komplikasjoner av immundefektstendigheter kan omfatte:
- Hyppig eller pågående sykdom
- Økt risiko for visse kreftformer eller svulster
- Økt infeksjonsrisiko
Når skal du kontakte en medisinsk faglig
Ring leverandøren din med en gang om du er på kjemoterapi eller kortikosteroider, og du utvikler:
- En feber på 100,5 ° C (38 ° C) eller høyere
- En hoste med kortpustethet
- Magesmerter
- Andre nye symptomer
Gå til beredskapsrommet eller ring ditt lokale nødnummer (for eksempel 911) hvis du har stiv nakke og hodepine med feber.
Kontakt leverandøren din hvis du har gjentatt gjærinfeksjoner eller oral trøst.
Forebygging
Det er ingen kjent måte å forhindre arvelige immundefektstendigheter. Hvis du har en familiehistorie av immundefektstendigheter, vil du kanskje søke genetisk rådgivning.
Øvelse av tryggere sex og unngå deling av kroppsvæsker kan bidra til å forhindre hiv / aids. Spør leverandøren din om et legemiddel som heter Truvada, er riktig for deg å forhindre HIV-infeksjon.
God ernæring kan forhindre oppkjøpt immunbrist forårsaket av underernæring.
Alternative navn
immunsuppresjon; Immunodepresset - immundefekt; Immunsuppressiv - immundefekt; Hypogammaglobulinemi - immundefekt; Agammaglobulinemi - immundefekt
Bilder
antistoffer
referanser
Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Medfødte og oppkjøpte immunfeiligheter. I: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, eds. Cellulær og molekylær immunologi. 8. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2018: kap 21.
Cunningham-Rundles C. Primær immunsviktssykdommer. I: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 250.
Gjennomgå dato 2/27/2018
Oppdatert av: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Associate Clinical Professor of Medicine, Division of Allergy, Immunology, and Rheumatology, Georgetown University Medical School, Washington, DC. Også vurdert av David Zieve, MD, MHA, medisinsk direktør, Brenda Conaway, redaksjonell direktør og A.D.A.M. Redaksjonelt lag.