Subakut skleroserende panensfalitt

Posted on
Forfatter: Peter Berry
Opprettelsesdato: 15 August 2021
Oppdater Dato: 1 November 2024
Anonim
SSPE - a serious complication of measles
Video: SSPE - a serious complication of measles

Innhold

Subakut skleroserende panencefalitt (SSPE) er en progressiv, invaliderende og dødelig hjernesykdom relatert til mesling (rubeola) infeksjon.


Sykdommen utvikler seg mange år etter meslingerinfeksjonen.

Fører til

Vanligvis forårsaker meslinger-viruset ikke hjerneskade. Imidlertid kan en unormal immunrespons på meslinger eller muligens visse mutantformer av viruset føre til alvorlig sykdom og død. Dette reaksjonen fører til hjernebetennelse (hevelse og irritasjon) som kan vare i mange år.

SSPE har blitt rapportert i alle deler av verden, men i vestlige land er det en sjelden sykdom.

Svært få tilfeller er sett i USA siden det landsomfattende meslinger vaksinasjonsprogrammet begynte. SSPE har en tendens til å skje flere år etter at en person har meslinger, selv om personen ser ut til å ha fullstendig recovered fra sykdommen. Hannene er oftere rammet enn kvinner. Sykdommen oppstår vanligvis hos barn og ungdom.

symptomer

Symptomer på SSPE forekommer i fire generelle stadier. Med hvert stadium er symptomene verre enn scenen før:


  • Fase I: Det kan være personlighetsendringer, humørsvingninger eller depresjon. Feber og hodepine kan også være tilstede. Dette stadiet kan vare opptil 6 måneder.
  • Trinn II: Det kan være ukontrollerte bevegelsesproblemer, inkludert rykk og muskelspasmer. Andre symptomer som kan oppstå i dette stadiet er tap av syn, demens og anfall.
  • Trinn III: Jerking bevegelser er erstattet av writhing (vridning) bevegelser og stivhet. Døden kan oppstå ved komplikasjoner.
  • Stage IV: Hjernens områder som styrer pust, hjertefrekvens og blodtrykk er skadet. Dette fører til koma og døden.

Eksamener og tester

Det kan være en historie med meslinger i et uvaccinert barn. En fysisk undersøkelse kan avsløre:

  • Skader på optisk nerve, som er ansvarlig for synet
  • Skader på netthinnen, den delen av øyet som mottar lys
  • Muskeltrekking
  • Dårlig ytelse på motor (bevegelse) koordineringstester

Følgende tester kan utføres:


  • Elektroencefalogram (EEG)
  • Hjernen MR
  • Serum antistoff titer å se etter tegn på tidligere meslinger infeksjon
  • Spinal tap

Behandling

Det finnes ingen kur for SSPE. Behandling er generelt rettet mot å kontrollere symptomene. Visse antivirale stoffer og stoffer som øker immunforsvaret kan bli forsøkt å bremse sykdomsprogresjonen.

Støttegrupper

Følgende ressurser kan gi mer informasjon om SSPE:

  • Nasjonalt institutt for neurologiske forstyrrelser og slagtilfeller - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
  • Nasjonal organisasjon for sjeldne lidelser - rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis

Outlook (prognose)

SSPE er alltid dødelig. Folk med denne sykdommen dør 1 til 3 år etter diagnosen. Noen mennesker kan overleve lengre.

Når skal du kontakte en medisinsk faglig

Ring til helsepersonell hvis barnet ditt ikke har fullført sine planlagte vaksiner. Maskelvaccinen er inkludert i MMR-vaksinen.

Forebygging

Immunisering mot meslinger er den eneste kjente forebyggelsen for SSPE. Maskelvaccinen har vært svært effektiv for å redusere antall berørte barn.

Measles immunisering bør gjøres i henhold til det anbefalte American Academy of Pediatrics og Centers for Disease Control.

Alternative navn

SSPE; Subakut skleroserende leukoencefalitt; Dawson encefalitt; Measles - SSPE; Rubeola - SSPE

referanser

Gershon AA. Measles virus (rubeola). I: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas og Bennetts prinsipper og praksis for smittsomme sykdommer, oppdatert utgave. 8. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kap. 162.

Mason WH. Meslinger. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson lærebok av pediatrik. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 246.

Gjennomgå dato 7/29/2018

Oppdatert av: Amit M. Shelat, DO, FACP, FAAN, Delta Neurolog og Assistent Professor i klinisk neurologi, Stony Brook University School of Medicine, Stony Brook, NY. Gjennomgang levert av VeriMed Healthcare Network. Også vurdert av David Zieve, MD, MHA, medisinsk direktør, Brenda Conaway, redaksjonell direktør og A.D.A.M. Redaksjonelt lag.