Innhold
- Fører til
- symptomer
- Eksamener og tester
- Behandling
- Støttegrupper
- Mulige komplikasjoner
- Når skal du kontakte en medisinsk faglig
- Forebygging
- Alternative navn
- Bilder
- referanser
- Gjennomgå dato 9/28/2017
Utviklingsforstyrrelser i den kvinnelige reproduktive tarmkanalen er problemer i en ungdommes reproduktive organer. De oppstår mens hun vokser i mors mors liv.
Kvinnelige reproduktive organer inkluderer skjeden, eggstokkene, livmoren og livmorhalsen.
Fører til
En baby begynner å utvikle sine reproduktive organer mellom uke 4 og 5 av graviditeten. Dette fortsetter til den 20. uken av svangerskapet.
Utviklingen er en kompleks prosess. Mange ting kan påvirke denne prosessen. Hvor alvorlig ditt barns problem er, avhenger av når avbrudd oppstod. Generelt, hvis problemene oppstår tidligere i livmor, vil effekten bli mer utbredt. Problemer i utviklingen av en jentes reproduktive organer kan skyldes:
- Brutte eller manglende gener (genetisk defekt)
- Bruk av visse stoffer under graviditet
For eksempel kan noen babyer ha en defekt i sine gener som hindrer at kroppen produserer et enzym som heter 21-hydroksylase. Binyren krever dette enzymet for å lage hormoner som kortisol og aldosteron. Denne tilstanden kalles medfødt adrenal hyperplasi. Hvis en utviklende babypike mangler dette enzymet, blir hun født med livmor, eggstokkene og eggleder. Men hennes ytre kjønnsorganer vil se ut som de som er funnet på gutter.
Visse medisiner som moren tar, kan passere inn i blodet av babyen og forstyrre organutvikling. En medisin kjent for å gjøre dette er dietylstilbestrol (DES). Helsepersonell en gang foreskrevet dette legemidlet til gravide for å forhindre abort og tidlig arbeidskraft. Imidlertid lærte forskere at babyjenter født til kvinner som tok dette legemidlet hadde en unormalt formet livmor. Legemidlet økte også døtrene muligheter for å utvikle en sjelden form for vaginal kreft.
Noen ganger kan en utviklingsforstyrrelse ses så snart barnet er født. Det kan forårsake livstruende forhold i det nyfødte. Andre ganger blir tilstanden ikke diagnostisert før jenta er eldre.
Den reproduktive delen utvikler seg nær urinveiene og nyrene. Den utvikler seg samtidig med flere andre organer. Som et resultat oppstår utviklingsproblemer i den kvinnelige reproduktive delen noen ganger med problemer på andre områder. Disse områdene kan inkludere urinveiene, nyrene, tarmen og nedre ryggraden.
Utviklingsforstyrrelser i den kvinnelige reproduktive delen inkluderer intersex og tvetydige kjønnsorganer.
Andre utviklingsforstyrrelser i den kvinnelige reproduktive delen inkluderer:
- Kloakkavvik: Kloakken er en rørlignende struktur. I de tidlige stadiene av utvikling, er urinveiene, endetarmen og skjeden alt tom i dette enkeltrøret. Men senere separerer de tre områdene og har egne åpninger. Hvis cloaca fortsetter som en baby jente vokser i livmoderen, danner alle åpningene ikke seg og skiller seg. For eksempel kan en baby bli født med bare 1 åpning på bunnen av kroppen nær rektalområdet. Urin og avføring kan ikke renne ut av kroppen. Dette kan føre til svulm i magen. Enkelte cloacal abnormiteter kan føre til at en baby jente ser ut som om hun har en penis. Disse fødselsskader er sjeldne.
- Problemer med ytre (ytre) kjønnsorganer: Utviklingsproblemer kan føre til hovent klitoris eller sammensmeltet labia. Fusjonert labia er en tilstand hvor vikene av vev rundt åpningen av skjeden er sammenføyet. De fleste andre problemer med ytre kjønnsorganene er relatert til intersex og tvetydige kjønnsorganer.
- Imperforate hymen: Hymen er et tynt vev som delvis dekker åpningen til skjeden. En imperforat hymen blokkerer helt den vaginale åpningen. Dette fører ofte til smertefull hevelse i skjeden. Noen ganger har hymen bare en veldig liten åpning eller små små hull. Dette problemet kan ikke oppdages før puberteten. Noen baby jenter er født uten hymen. Dette anses ikke som unormalt.
- Eggstokk problemer: En baby jente kan ha en ekstra eggstokk, ekstra vev festet til en eggstokk, eller strukturer kalt ovotestes som har både mannlige og kvinnelige vev.
- Livmorhals- og livmorhalsproblemer: En babypike kan bli født med en ekstra livmoderhals og livmor, en halvformet livmor, eller en blokkering av livmoren. Vanligvis, jenter som er født med en halv livmor og en halv vagina, mangler nyren på samme side av kroppen.
- Vaginale problemer: En baby jente kan bli født uten vagina eller ha vaginalåpningen blokkert av et lag av celler som er høyere opp i vagina enn hvor hymen er. En manglende skjede skyldes oftest Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndromet.I dette syndromet mangler babyen del eller alle de indre reproduktive organene (livmorhalsen, livmorhalsen og egglederne). Andre unormaliteter inkluderer å ha 2 vaginer eller en vagina som åpner i urinveiene. Noen jenter kan ha et hjerteformet livmor eller livmor med en vegg i midten av hulrommet.
symptomer
Symptomene varierer i henhold til det spesifikke problemet. De kan omfatte:
- Brystene vokser ikke
- Kan ikke tømme blæren
- Klump i mageområdet, vanligvis på grunn av blod eller slim som ikke kan strømme ut
- Menstrual flyt som oppstår til tross for bruk av en tampong (et tegn på en annen vagina)
- Månedlig kramper eller smerte, uten menstruasjon
- Ingen menstruasjon (amenoré)
- Smerter med sex
- Gjentatte miscarriages eller premature fødsler (kan skyldes et unormalt livmor)
Eksamener og tester
Leverandøren kan legge merke til tegn på utviklingsforstyrrelse med en gang. Slike tegn kan inkludere:
- Unormal vagina
- Unormal eller manglende livmorhals
- Blære på utsiden av kroppen
- Kjønnsorganer som er vanskelig å identifisere som en jente eller en gutt (tvetydige kjønnsorganer)
- Labia som sitter fast sammen eller uvanlig i størrelse
- Ingen åpninger i kjønnsområdet eller en enkelt rektal åpning
- Hovne klitoris
Mageområdet kan være hovent eller en klump i lysken eller magen kan følges. Leverandøren kan legge merke til livmoren føles ikke normal.
Testene kan omfatte:
- Endoskopi av magen
- Karyotyping (genetisk testing)
- Hormonnivåer, spesielt testosteron og kortisol
- Ultralyd eller MR i bekkenområdet
- Urin og serumelektrolytter
Behandling
Legene foreslår ofte kirurgi for jenter med utviklingsproblemer i de indre reproduktive organene. For eksempel kan en blokkert skjede oftest korrigeres med kirurgi.
Hvis babyens jente mangler en vagina, kan leverandøren ordinere en dilatator når barnet når ung voksenliv. En dilatator er en enhet som bidrar til å strekke eller utvide området der skjeden skal være. Denne nonsurgical prosessen tar 4 til 6 måneder. Kirurgi kan også gjøres for å skape en ny skjede. Kirurgi bør gjøres når den unge kvinnen er i stand til å bruke en dilator for å holde den nye skjeden åpen.
Gode resultater har blitt rapportert med både kirurgiske og nonsurgiske metoder.
Behandling av cloacal abnormaliteter involverer vanligvis flere komplekse operasjoner. Disse operasjonene løser problemer med endetarmen, skjeden og urinveiene.
Hvis fødselsdefekten fører til dødelige komplikasjoner, blir den første operasjonen gjort kort tid etter fødselen. Surgeries for andre utviklingsmessige reproduktive lidelser kan også gjøres mens babyen er et spedbarn. Noen operasjoner kan bli forsinket til barnet er mye eldre.
Tidlig anerkjennelse er viktig, spesielt i tilfeller av tvetydige kjønnsorganer. Leverandøren bør sjekke nøye før han bestemmer seg for at barnet er en gutt eller en jente. Dette kalles også å tilordne et kjønn. Behandlingen bør omfatte rådgivning til foreldrene. Barnet vil også trenge rådgivning etter hvert som de blir eldre.
Støttegrupper
Støtte er viktig for familier med barn som er diagnostisert med abnormiteter i seksuelle og reproduktive organer. Eksperter foreslår også rådgivnings- og støttegrupper for barna selv, da de blir eldre.
Ulike støttegrupper kan variere i deres tanker om dette sensitive emnet. Se etter en som støtter dine tanker og følelser på emnet.
Støtteorganisasjoner inkluderer:
- CARES Foundation - www.caresfoundation.org
- Medfødt adrenal hyperplasi Utdanning og støtte nettverk - congenitaladrenalhyperplasia.org/people.html
- DES Action USA - www.desaction.org
- Intersex Society of North America - www.isna.org
Mulige komplikasjoner
Kloakkavvik kan føre til dødelige komplikasjoner ved fødselen.
Potensielle komplikasjoner kan utvikle seg hvis diagnosen blir gjort sent eller feil. Barn med tvetydige kjønnsorganer som er tildelt ett kjønn kan senere bli funnet å ha indre organer relatert til kjønn motsatt fra hvilket de ble reist. Dette kan forårsake alvorlig psykisk lidelse.
Utiagnostiserte problemer i en jentes reproduktive kanal kan føre til infertilitet og seksuelle vanskeligheter.
Andre komplikasjoner som oppstår senere i livet inkluderer:
- endometriose
- Går inn i arbeid for tidlig (for tidlig levering)
- Smertefulle abdominal klumper som krever kirurgi
- Gjentatte miscarriages
Når skal du kontakte en medisinsk faglig
Ring leverandøren din hvis datteren din har:
- Unormale utseende kjønnsorganer
- Mannskarakteristikker
- Månedlig bekkenpine og kramper, men ikke menstruere
- Ikke startet menstruasjon innen 16 år
- Ingen bryst utvikling i puberteten
- Ingen kjønnshår på puberteten
- Uvanlige klumper i magen eller lysken
Forebygging
Gravide kvinner bør ikke ta noen stoffer som inneholder mannlige hormoner. De bør sjekke med leverandøren før du tar noen form for medisin eller kosttilskudd.
Selv om moren gjør sitt ytterste for å sikre en sunn graviditet, kan det fortsatt oppstå utviklingsproblemer hos en baby.
Alternative navn
Medfødt defekt - vagina, eggstokker, livmor og livmoderhalsen; Fødselsdefekt - vagina, eggstokker, livmor og livmoderhalsen; Utviklingsforstyrrelse hos kvinnelige reproduktive kanaler
Bilder
Utviklingsforstyrrelser i skjeden og vulva
referanser
Diamond DA, Yu RN. Sykdommer i seksuell utvikling: etiologi, evaluering og medisinsk ledelse. I: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Campbell-Walsh Urologi. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 150.
Grindler NM, Cooper AR. Vulvovaginal og müllerian anomalier. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson lærebok av pediatrik. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 554.
Kaefer M. Behandling av abnormiteter i kjønnsorganene hos jenter. I: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Campbell-Walsh Urologi. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap. 149.
Rackow BW, Lobo RA, Lentz GM. Medfødte abnormiteter av den kvinnelige reproduktive tarmkanalen: anomalier av skjeden, livmoderhalsen, livmoren og adnexa. I: Lobo RA, Gershenson DM, Lentz GM, Valea FA, eds. Omfattende gynekologi. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 11.
Gjennomgå dato 9/28/2017
Oppdatert av: John D. Jacobson, MD, Professor i obstetrik og gynekologi, Loma Linda University School of Medicine, Loma Linda Center for fruktbarhet, Loma Linda, CA. Også vurdert av David Zieve, MD, MHA, medisinsk direktør, Brenda Conaway, redaksjonell direktør og A.D.A.M. Redaksjonelt lag.