Syre mucopolysakkarider

Posted on
Forfatter: Laura McKinney
Opprettelsesdato: 5 April 2021
Oppdater Dato: 19 November 2024
Anonim
Heteropolysaccharides: Carbohydrates chemistry: Biochemistry
Video: Heteropolysaccharides: Carbohydrates chemistry: Biochemistry

Innhold

Acid mucopolysaccharides er en test som måler mengden mucopolysakkarider som slippes ut i urinen, enten i løpet av en episode eller over en 24-timers periode.


Mukopolysakkarider er lange kjeder av sukkermolekyler i kroppen. De er ofte funnet i slim og i væske rundt leddene.

Hvordan testen utføres

For 24-timers testen må du urinere i en spesiell pose eller beholder hver gang du bruker på badet. Ofte vil du få to containere. Du vil urinere direkte inn i den mindre spesielle beholderen og deretter overføre den urinen til den andre større beholderen.

  • På dag 1, urinere på toalettet når du våkner om morgenen.
  • Etter første urinering, urinere i spesialbeholderen hver gang du bruker på badet i de neste 24 timene. Overfør urinen til den større beholderen og hold den større beholderen på et kjølig sted eller i kjøleskap. Hold denne beholderen tett tildekket.
  • På dag 2, uriner i beholderen om morgenen igjen når du våkner og overfører denne urinen til den større beholderen.
  • Merk den større beholderen med navnet ditt, datoen, tidspunktet for ferdigstillelse og returner det som beskrevet.

For et spedbarn:


Vask området rundt urinrøret grundig (hullet der urinen strømmer ut). Åpne en urinopsamlingspose (en plastpose med et selvklebende papir i den ene enden).

  • For menn, plasser hele penis i posen og fest limet på huden.
  • For hunner, legg posen over de to brettene på huden på hver side av skjeden (labia). Legg en ble på babyen (over posen).

Sjekk spedbarnet ofte, og bytt posen etter at spedbarnet har urinert. Tøm urinen fra posen i beholderen fra helsepersonell.

Aktive babyer kan flytte posen, slik at urinen går inn i bleen. Det kan hende du trenger ekstra samlingsposer.

Når du er ferdig, merk beholderen og returner den slik du har blitt fortalt.

Hvordan klargjøre seg testen

Det er ingen spesiell forberedelse nødvendig.

Hvordan testen vil føle seg

Testen innebærer bare normal vannlating, og det er ingen ubehag.


Hvorfor testen utføres

Denne testen er gjort for å diagnostisere en sjelden gruppe av genetiske lidelser kalt mucopolysaccharidoses (MPS). Disse inkluderer Hurler, Scheie og Hurler / Scheie syndromer (MPS I), Hunter syndrom (MPS II), Sanfilippo syndrom (MPS III), Morquio syndrom (MPS IV), Maroteaux-Lamy syndrom (MPS VI) og Sly syndrom (MPS VII).

Mesteparten av tiden, er denne testen gjort hos spedbarn som kan ha et symptom eller en familiehistorie av en av disse lidelsene.

Normale resultater

Normale nivåer varierer med alder og fra laboratoriet til laboratoriet. Snakk med leverandøren om betydningen av dine spesifikke testresultater.

Hvilke unormale resultater betyr

Unormalt høye nivåer kan være konsistente med en type mukopolysakkaridose. Ytterligere tester er nødvendig for å bestemme den spesifikke typen mucopolysaccharidose.

Alternative navn

AMP; Dermatan sulfat - urin; Urin-heparansulfat; Urin dermatan sulfat; Heparansulfat - urin

referanser

Jones KL, Jones MC, Del Campo M. Lagringsforstyrrelser. I: Jones KL, Jones MC, Del Campo M, eds. Smiths gjenkjennelige mønstre av menneskelig misdannelse. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: Chap O.

Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Genetiske lidelser. I: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, eds. Robbins og Cotran patologisk sykdomssykdom. 9. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kap 5.

Spranger JW. Mucopolysaccharidoses. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson lærebok av pediatrik. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap. 88.

Gjennomgå dato 5/22/2017

Oppdatert av: Frank A. Greco, MD, PhD, Direktør, Biofysisk Laboratorium, Edith Nourse Rogers Memorial Hospital, Bedford, MA. Gjennomgang levert av VeriMed Healthcare Network. Også vurdert av David Zieve, MD, MHA, medisinsk direktør, Brenda Conaway, redaksjonell direktør og A.D.A.M. Redaksjonelt lag.