Innhold
- Fører til
- symptomer
- Eksamener og tester
- Behandling
- Outlook (prognose)
- Mulige komplikasjoner
- Når skal du kontakte en medisinsk faglig
- Alternative navn
- Bilder
- referanser
- Gjennomgå dato 5/16/2018
Anomaløs, venstre kranspulsår fra lungearterien (ALCAPA) er en hjertefeil. Den venstre kranspulsåren (LCA), som bærer blod til hjertemuskelen, begynner fra lungearterien i stedet for aorta.
ALCAPA er tilstede ved fødselen (medfødt).
Fører til
ALCAPA er et problem som oppstår når babyens hjerte utvikler seg tidlig i svangerskapet. Det utviklende blodkaret til hjertemuskelen passer ikke riktig.
I det vanlige hjertet kommer LCA fra aorta. Det forsyner oksygenrikt blod til hjertemusklen på venstre side av hjertet, så vel som mitralventilen (hjerteventilen mellom hjerte og øvre hjerter i hjertet på venstre side). Aorta er det store blodkaret som tar oksygenrikt blod fra hjertet til resten av kroppen.
Hos barn med ALCAPA kommer LCA fra lungearterien. Lungearterien er det store blodkaret som tar oksygenfattig blod fra hjertet til lungene for å plukke opp oksygen.
Når denne feilen oppstår, blir blod som mangler i oksygen, ført til hjertemuskelen på venstre side av hjertet. Derfor får ikke hjertemuskelen nok oksygen. Vevet begynner å dø på grunn av mangel på oksygen. Dette kan forårsake hjerteinfarkt hos barnet.
En tilstand som kalles "coronary steal" skader hjertet ytterligere med babyer med ALCAPA. Lavt blodtrykk i lungearterien fører til at blod fra det unormalt forbundne LCA strømmer tilbake mot lungearterien i stedet for mot hjertemuskelen. Dette resulterer i mindre blod og oksygen til hjertemuskelen. Dette problemet kan også føre til hjerteinfarkt hos en baby. Koronarstall utvikler seg over tid hos spedbarn med ALCAPA dersom tilstanden ikke behandles tidlig.
symptomer
Symptomer på ALCAPA hos et spedbarn inkluderer:
- Gråt eller svette under fôring
- irritabilitet
- Blek hud
- Dårlig mating
- Raskt puste
- Symptomer på smerte eller nød i babyen (ofte forvekslet med kolikk)
Symptomene kan oppstå innen de første 2 månedene av babyens liv.
Eksamener og tester
Vanligvis diagnostiseres ALCAPA i barndommen. I sjeldne tilfeller er denne feilen ikke diagnostisert før noen er barn eller voksen.
Under en eksamen vil helsepersonell sannsynligvis finne tegn på ALCAPA, inkludert:
- Unormal hjerterytme
- Forstørret hjerte
- Heart murmur (sjeldne)
- Rapid puls
Tester som kan bestilles inkluderer:
- Ekkokardiogram, som er en ultralyd som ser på hjertestrukturer og blodstrømmer inne i hjertet
- Elektrokardiogram (EKG), som måler hjertets elektriske aktivitet
- Røntgen av brystet
- MR, som gir et detaljert bilde av hjertet
- Hjertekateterisering, en prosedyre der et tynt rør (kateter) plasseres i hjertet for å se blodgass og ta nøyaktige målinger av blodtrykk og oksygenivå
Behandling
Kirurgi er nødvendig for å korrigere ALCAPA. Bare en operasjon er nødvendig i de fleste tilfeller. Operasjonen vil imidlertid avhenge av barnets tilstand og størrelsen på de involverte blodårene.
Hvis hjertemuskelen som støtter mitralventilen er alvorlig skadet fra redusert oksygen, kan babyen også trenge kirurgi for å reparere eller erstatte ventilen. Mitralventilen styrer blodstrømmen mellom kamrene på venstre side av hjertet.
En hjerte transplantasjon kan gjøres dersom barnets hjerte er alvorlig skadet på grunn av mangel på oksygen.
Legemidler som brukes er:
- Vannpiller (diuretika)
- Legemidler som gjør hjerte muskelpumpen hardere (inotrope midler)
- Legemidler som senker arbeidsbelastningen på hjertet (beta-blokkere, ACE-hemmere)
Outlook (prognose)
Uten behandling overlever de fleste babyer ikke sitt første år. Barn som overlever uten behandling kan ha alvorlige hjerteproblemer. Babyer med dette problemet som ikke blir behandlet, kan dø plutselig i løpet av de følgende årene.
Med tidlig behandling som kirurgi, gjør de fleste babyer godt og kan forvente et normalt liv. Rutinemessige oppfølging med hjerteekspert (kardiolog) vil være nødvendig.
Mulige komplikasjoner
Komplikasjoner av ALCAPA inkluderer:
- Hjerteinfarkt
- Hjertefeil
- Hjerte rytme problemer
- Permanent skade på hjertet
Når skal du kontakte en medisinsk faglig
Ring leverandøren din hvis babyen din:
- Puster raskt
- Ser veldig blek ut
- Virker distressed og gråter ofte
Alternative navn
Anomaløs opprinnelse til venstre kranspulsårer som oppstår fra lungearterien; ALCAPA; ALCAPA syndrom; Bland-White-Garland syndrom; Medfødt hjertefeil - ALCAPA; Fødselsdefekt - ALCAPA
Bilder
Uregelmessig venstre kranspulsår
referanser
Brothers JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Ekspert konsensus retningslinjer: anomaløs aorta opprinnelse av en kranspulsårer. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28274557.
Brødre JA, Gaynor JW. Kirurgi for medfødte anomalier i kranspulsårene. I: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston og Spencer kirurgi i brystet. 9. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 124.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Andre medfødte hjerte og vaskulære misdannelser. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson lærebok av pediatrik. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 432.
Gjennomgå dato 5/16/2018
Oppdatert av: Michael A. Chen, MD, PhD, lektor i medisin, divisjon for kardiologi, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Også vurdert av David Zieve, MD, MHA, medisinsk direktør, Brenda Conaway, redaksjonell direktør og A.D.A.M. Redaksjonelt lag.