Hva er akutt spredt encefalomyelitt (ADEM)?

Innhold

• Symptomer
• Fører til
• Diagnose
• Behandling

Akutt spredt encefalomyelitt (ADEM) er en relativt uvanlig sykdom som forårsaker plutselige, raskt forverrede nevrologiske symptomer. Det rammer vanligvis små barn, men voksne kan også oppleve sykdommen.

Tilstanden er forårsaket av betennelse i hjernen og ryggmargen.Symptomene kan være veldig foruroligende, men fordi ADEM ligner flere andre nevrologiske lidelser, kan en nøyaktig diagnose ta opptil noen uker. De fleste som har en episode med ADEM, kommer seg med minimale langsiktige underskudd etter behandling.

Symptomer

Symptomene på ADEM begynner plutselig og blir ofte foran en infeksjon, men dette er ikke nødvendigvis tilfelle. Den alvorlige fasen av den kan vare i to til fire uker.

ADEM har en brå start og vanligvis en monofasisk kurs (noe som betyr at det ikke er noe tilbakefall).

Akutt spredt encefalomyelitt (ADEM) har blitt funnet å hyppigere påvirke prepubertale barn, fra under 10 til 18 år, og unge voksne.

Symptomer på ADEM kan omfatte:

• Prikking eller uvanlige opplevelser
• Svakhet i armer, ben eller ansikt
• Manglende evne til å gå
• Nedsatt følelse
• Tap av tarm eller blærekontroll
• Endringer i synet
• Ryggsmerte
• Beslag
• Koma

En typisk episode av ADEM er preget av mer enn ett nevrologisk symptom, og effekten av sykdommen er vanligvis veldig merkbar.

Komplikasjoner

Mesteparten av tiden løser ADEM seg etter behandlingen. Noen mennesker har milde gjenværende symptomer, som sensorisk underskudd eller svakhet.De dvelende symptomene er vanligvis vesentlig mindre alvorlige enn de akutte symptomene som oppstod under episoden.

Noen barn og voksne kan ha varige kognitive underskudd (læringsproblemer) eller atferdsendringer etter at episoden er løst.

Hvis barnet ditt har problemer med å lære, synes å gå tilbake adferdsmessig eller intellektuelt, eller virker lett overveldet eller frustrert etter å ha kommet seg fra ADEM, kan du diskutere disse problemene med legen sin. Hvis en tenåring eller voksen som har kommet seg etter ADEM utvikler endringer i tenkning eller atferd, må du også søke lege.

Fordi de kognitive effektene ofte er subtile, er det viktig å være oppmerksom på tegn på nevrokognitive problemer, slik at du eller barnet ditt kan få behandling om nødvendig.

Tilbakefall

Mesteparten av tiden er ADEM ikke en tilbakevendende tilstand, og den forekommer bare en gang. Imidlertid kan du eller barnet ditt oppleve mer enn en episode.

Det er umulig å forutsi om sykdommen vil oppstå igjen, så det er viktig å få medisinsk behandling hvis lignende symptomer begynner å oppstå, selv om de er milde.

Fører til

ADEM er forårsaket av betennelse i hjernen og / eller ryggmargen. Betennelse er kroppens normale immunrespons på infeksjoner og skader.

Betennelsen i ADEM bekjemper ikke en infeksjon eller reparerer en skade i stedet, den angriper faktisk kroppens nervesystem. Denne typen angrep mot ens egen kropp blir beskrevet som en autoimmun reaksjon.

Den inflammatoriske prosessen i ADEM angriper myelin i hjernen og ryggmargen. Myelin er en type fett som isolerer nerver for å hjelpe dem til å fungere effektivt. Den inflammatoriske prosessen med ADEM påvirker den hvite substansen i hjernen og ryggmargen. Hvit materie er de tyngre myeliniserte seksjonene, og den ligger dypt i de sentrale områdene av hjernen og mot de ytre delene av ryggmargen.

Utløsere

Det er ikke klart hvorfor ADEM oppstår, eller om det er noen risikofaktorer som disponerer en person for sykdommen. I motsetning til mange andre autoimmune sykdommer, oppstår sjelden ADEM.

Eksperter har bemerket at tilstanden ofte innledes med en enkel virus- eller bakterieinfeksjon. Det har blitt antydet at en infeksjon kan utløse den inflammatoriske demyeliniserende autoimmune reaksjonen til ADEM. Noen eksperter har også antydet at den tidligste fasen av ADEM kan forveksles med en infeksjon. Andre utløsere inkluderer visse typer vaksiner.

Diagnose

Diagnosen ADEM kan kreve en rekke tester. Med ADEM forventes medisinske klager og tegn på fysisk undersøkelse å være et tegn på et multifokalt nevrologisk syndrom. Dette betyr at du har mer enn ett nevrologisk symptom, og at din fysiske undersøkelse viser flere unormale nevrologiske tegn. For eksempel kan din fysiske undersøkelse vise svakhet, sensoriske underskudd eller unormale reflekser som involverer armene og / eller bena. Diagnostiske undersøkelser gjøres vanligvis for å bestemme årsaken og omfanget av nevrologiske tegn og symptomer.

Bildebehandlingstester

Det kan hende du må ha en magnetisk resonansavbildning (MR) eller hjernen eller ryggraden, eller datastyrt tomografi (CT), slik at det medisinske teamet ditt kan visualisere eventuelle abnormiteter i hjernen og / eller ryggmargen.

ADEM er preget av flere inflammatoriske demyeliniserende lesjoner i den hvite substansen. Noen ganger kan ryggraden ha en eller flere demyeliniserende lesjoner i lengderetningen, som er lesjoner som strekker seg i vertikal retning (opp og ned).

Blodtester og spesialiserte tester

Det er sannsynlig at du vil ta blodprøver, som kan oppdage tegn på en akutt infeksjon, for eksempel forhøyet antall hvite blodlegemer.

En lumbal punktering (LP), også kalt en ryggkran, er en diagnostisk test som også kan være nødvendig. Det er en måte for legeteamet ditt å undersøke hjernevæskevæsken (CSF), som er en væske som omgir og nærer hjernen og ryggmargen. En LP kan identifisere tegn på infeksjon, betennelse, multippel sklerose (MS) og kreft. En lege utfører denne undersøkelsen ved å rengjøre et område på korsryggen og sette inn en nål for langsomt å samle CSF. CSF blir undersøkt i et laboratorium.

I ADEM har CSF vanligvis forhøyede hvite blodlegemer og proteiner og inneholder ikke smittsomme virus, bakterier eller sopp.

Differensialdiagnose

Det er flere forhold som kan ha tegn og symptomer som ligner på ADEM. Historikk, fysisk undersøkelse og diagnostiske tester kan vanligvis skille mellom disse forskjellige forholdene, men noen ganger er skillet ikke tydelig, og det kan ta uker å etablere riktig diagnose.

Klinisk isolert syndrom (CIS): CIS er en episode som er veldig lik MS, bortsett fra at den bare forekommer en gang. CIS har en tendens til å påvirke voksne, utvikler seg generelt saktere enn ADEM, er preget av visuelle endringer oftere enn ADEM er, og CSF inneholder sannsynligvis et protein som kalles oligoklonale bånd (CSF i ADEM har vanligvis ikke oligoklonale bånd). </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>

En oversikt over CIS

Meningitt: Meningitt er betennelse eller en infeksjon i hjernehinnene. Hjernehinnene er tynne lag med vev som omslutter og beskytter hjernen, ryggmargen og CSF. Meningitt er vanligvis preget av feber, stiv nakke, kvalme og oppkast, og noen ganger av flere nevrologiske tegn og symptomer.

Bildebehandlingstester er vanligvis normale, og CSF viser ofte tegn på en infeksjon. Det finnes forskjellige typer hjernehinnebetennelse, og noen viral hjernehinnebetennelse løser seg ofte alene. Bakteriell hjernehinnebetennelse krever antimikrobiell medisinering for å forhindre forverring av infeksjonen eller langvarige effekter.

En oversikt over hjernehinnebetennelse

Smittsom encefalitt: En sjelden type infeksjon, encefalitt er en infeksjon i hjernen og / eller ryggmargen. Dette skjer vanligvis når noen har et svakt immunsystem. Encefalitt forsvinner ikke av seg selv, og det krever vanligvis behandling med kraftige intravenøse (IV) antibiotika. Encefalitt kan involvere flere områder av hjernen eller ryggmargen, og det er ikke begrenset til det hvite stoffet. CSF vil sannsynligvis vise tegn på en infeksjon i encefalitt.

Kreft og meningeal karsinomatose: Kreft kan utvikle seg i hjernen eller ryggmargen, og den kan også spre seg til hjernen, ryggmargen eller hjernehinnene fra andre steder i kroppen. I noen tilfeller kan kreft spre seg i hjernehinnene og CSF, noe som resulterer i en alvorlig og vanskelig å behandle tilstand som kalles meningeal carcinomatosis (også kalt lepomeningeal metastaser). Ofte viser bildebehandlingstester eller en CSF-evaluering tegn på kreft i disse regionene i nervesystemet.

En oversikt over menstruasjonskreft

Behandling

ADEM behandles vanligvis med en høy dose IV-steroider for å redusere betennelsen. Det er ingen direkte behandling for demyelinisering, men myelin fornyes vanligvis når betennelsen forsvinner, noe som tillater utvinning fra symptomer.

I sjeldne tilfeller kan alvorlig nerveskade oppstå, og symptomene kan forbli selv etter at betennelsen forsvinner.

Steroider kan forverre noen infeksjoner. Hvis det er en sterk bekymring for at du kan ha en infeksjon, kan det medisinske teamet ditt utsette steroidbehandling til en infeksjon er utelukket.

ADEM eller MS?

CIS, MS og ADEM er alle inflammatoriske demyeliniserende tilstander som påvirker den hvite substansen i hjernen og ryggmargen. Fordi ADEM kan forveksles med CIS og MS, er det noen ganger spørsmål om det er hensiktsmessig å starte en sykdomsmodifiserende terapi (DMT) som normalt vil bli brukt til MS. Dette er sterkt avhengig av om du har en sterk risiko for MS, for eksempel en familiehistorie av tilstanden, eller tidligere hendelser som kan ha vært subtile og udiagnostiserte tegn på MS.

Du og det medisinske teamet ditt må avveie fordeler og ulemper ved dette alternativet fordi, selv om DMT kan forhindre MS-tilbakefall, har de noen bivirkninger.

Rehabilitering

Etter utvinning fra en episode av ADEM kan du eller barnet ditt ha gjenværende nevrologiske underskudd, som svakhet eller problemer med å våkne. Hvis det er tilfelle, kan rehabilitering være nødvendig for å gjenvinne så mye nevrologisk funksjon som mulig.

Rehabilitering kan omfatte en rekke tilnærminger, inkludert fysioterapi, styrking av manøvrer og hjemmeøvelser.

Hvis det er et kognitivt eller atferdsmessig problem, kan rehabilitering være fokusert på å identifisere de spesifikke underskuddene og lage en plan for utvinning.

Et ord fra veldig bra

Hvis du eller barnet ditt har fått diagnosen ADEM, er det ingen grunn til panikk. Mens symptomene kan virke dramatiske og skremmende, har denne tilstanden vanligvis god prognose og restitusjon under behandling.