Innhold
- Sykdomskarakteristikker
- Tidlige tegn og symptomer
- Senere scenesymptomer
- Årsaker og risikofaktorer
- Diagnose
- Iscenesettelse
- FAB-klassifisering
- WHO-klassifisering
- Behandling
- Overlevelse
AML rammer rundt en million mennesker hvert år og fører til så mange som 150 000 dødsfall. Bare i USA diagnostiseres mellom 10 000 og 18 000 tilfeller årlig.
I motsetning til andre former for leukemi, som har en tendens til å ramme de unge, rammer AML vanligvis voksne over 65 år. Blant denne aldersgruppen er fem års overlevelsesrate relativt dårlig og svever på bare fem prosent. Cure priser blant yngre voksne har en tendens til å bli bedre med alt fra 25 prosent til 70 prosent som oppnår fullstendig remisjon etter cellegift.
Sykdomskarakteristikker
Leukemi er en mangfoldig gruppe kreftformer som påvirker både bloddannende vev og selve blodcellene. Mens sykdommen for det meste rammer hvite blodlegemer, angriper noen former for sykdommen andre celletyper.
Når det gjelder AML, brukes begrepet "akutt" fordi kreften utvikler seg raskt, mens "myeloid" refererer til både benmarg og de spesifikke typer blodceller som beinmarg skaper.
AML utvikler seg i en umoden blodcelle kjent som en myeloblast. Dette er cellene som under normale omstendigheter ville modnes til fullformede hvite blodlegemer som granulocytter eller monocytter. Imidlertid, med AML, vil myeloblaster effektivt bli "frosset" i umoden tilstand, men fortsette å formere seg ukontrollert.
I motsetning til normale celler som har en bestemt levetid, er kreftceller i det vesentlige "udødelige" og vil fortsette å replikere uten slutt.
Med AML vil kreftblodcellene til slutt samle ut de normale og til og med forstyrre utviklingen av nye hvite blodlegemer, røde blodlegemer (erytrocytter) og blodplater (trombocytter).
AML er i motsetning til sin fetters akutte lymfocytiske leukemi (ALL) som påvirker en annen type hvite blodlegemer kjent som en lymfocytt. Mens AML først og fremst rammer eldre voksne, rammer ALL hovedsakelig barn mellom to og fem år.
Tidlige tegn og symptomer
Symptomene på AML er direkte relatert til forskyvning av normale blodceller av kreft. Fraværet av normale blodceller kan gi en person sårbar for infeksjoner og andre sykdommer som kroppen ellers kunne forhindre.
Som illustrasjon er hvite blodlegemer sentrale i immunforsvaret. Røde blodlegemer er derimot ansvarlige for å føre oksygen til og fjerne karbondioksid fra vev, mens blodplater er nøkkelen til koagulering av blod.
Utarmingen av noen av disse cellene kan føre til en kaskade av symptomer, ofte uspesifikke og vanskelig å diagnostisere. Eksempler inkluderer:
- Mangel på hvite blodlegemer kan øke risikoen for infeksjoner som ikke vil forsvinne. Disse inkluderer symptomer relatert til mangel på leukocytter (leukopeni) eller nøytrofiler (nøytropeni).
- Mangel på røde blodlegemer kan føre til anemi som kan manifestere seg med symptomer på tretthet, blekhet, kortpustethet, hodepine, svimmelhet og svakhet.
- Mangel på blodplater kan føre til trombocytopeni og utvikling av blødende tannkjøtt, overdreven blåmerker eller blødninger, eller hyppige eller alvorlige neseblod.
Senere scenesymptomer
Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan andre, mer talende symptomer begynne å utvikle seg. Fordi leukemiceller er større enn normale hvite blodlegemer, er det mer sannsynlig at de setter seg fast i de mindre karene i sirkulasjonssystemet eller samler forskjellige organer i kroppen.
Avhengig av hvor blokkeringen oppstår, kan en person oppleve:
- Kloromer, en solid samling av celler som vekselvis kan utvikle seg til en svulstlignende masse utenfor beinmargen, et plakklignende utslett eller smertefull blødning og betennelse i tannkjøttet
- Leukostase, en medisinsk nødsituasjon der blokkeringen kan føre til symptomer som ligner på hjerneslag
- Sweet's syndrom, et smertefullt hudutslett som hovedsakelig vises på armer, hode, ben og koffert
- Dyp venetrombose (DVT) der en vene vil bli blokkert, oftest i beinet
- Lungeemboli (PE), blokkering av en arterie i lungen
- Oppblåsthet i magen på grunn av akkumulering av celler i milt og lever
- Meningeal leukemi manifesterer seg med sentralnervesykdommer som hodepine, oppkast, tåkesyn, kramper, problemer med å balansere og følelsesløshet i ansiktet
Mindre vanlig kan AML påvirke nyrene, lymfeknuter, øyne eller testikler.
Årsaker og risikofaktorer
Det er en rekke risikofaktorer forbundet med AML. Å ha en eller flere av disse faktorene betyr imidlertid ikke at du vil få leukemi. Til dags dato forstår vi fortsatt ikke helt hvorfor noen celler plutselig blir kreftfremkallende mens andre ikke gjør det.
Det vi vet er at kreft er forårsaket av en genetisk kodingsfeil som noen ganger kan oppstå når en celle deler seg. Vi refererer til dette som en mutasjon.Mens de aller fleste mutasjoner ikke fører til kreft, er det tidspunkter når en feil utilsiktet vil "slå av" noe som kalles et tumorundertrykkende gen som dikterer hvor lenge en celle lever. Hvis dette skjer, kan en unormal celle plutselig replikere utenfor kontroll.
Det er en rekke risikofaktorer forbundet med dette:
- Røyking
- Yrkesmessig eksponering for kjemikalier, spesielt for benzen
- Visse kreftmedisiner, inkludert cyklofosfamid, mekloretamin, prokarbazin, klorambucil, melfalan, busulfan, karmustin, cisplatin og karboplatin
- Høy strålingseksponering, for eksempel ved strålebehandling av kreft
- Har visse kroniske blodsykdommer som myeloproliferativ sykdom (MPS) eller myelodysplastiske syndromer (MDS)
- Har visse medfødte lidelser som Downs syndrom, Fanconi-anemi og nevrofibromatose type 1
Av ukjente årsaker er det 67 prosent større sannsynlighet for at menn får AML enn kvinner.
Diagnose
Hvis AML mistenkes, vil diagnosen vanligvis begynne med en fysisk undersøkelse og en gjennomgang av personens medisinske historie og familiehistorie. Under undersøkelsen vil legen være nøye med på tegn som omfattende blåmerker, blødninger, infeksjoner eller unormale øyne, munn, lever, milt eller lymfeknuter. En fullstendig blodtelling (CBC) vil også bli utført for å identifisere eventuelle abnormiteter i blodsammensetningen.
Basert på disse funnene kan legen bestille en rekke tester for å bekrefte diagnosen. Disse kan omfatte:
- Benmargsaspirasjon der benmargsceller ekstraheres ved å sette en lang nål i et bein, vanligvis rundt hoften
- Benmargsbiopsi der en større nål settes dypt inn i beinet for å trekke ut celler
- Lumbal punktering (ryggkran) der en liten nål er satt inn mellom beinene o ryggraden for å trekke ut cerebrospinalvæske (CSF)
- Imaging tester slik som røntgen-, ultralyd- eller CT-skanning
- Perifert blodutstryk der blod undersøkes under mikroskopet, vanligvis med fargestoffer som ikke bare fremhever leukemicellene, men som hjelper å skille mellom AML og ALL
- Flowcytometri der defensive proteiner, kalt AML-antistoffer, blir introdusert i en blod- eller CSF-prøve for å bekrefte tilstedeværelsen av AML-celler
- Cytogenetics der leukemiceller blir "dyrket" i laboratoriet og deretter undersøkt under et elektronmikroskop for å identifisere de spesifikke mutasjonene ved deres kromosomale mønstre
Leukemia Doctor Diskusjonsveiledning
Få vår utskrivbare guide for din neste legeavtale for å hjelpe deg med å stille de riktige spørsmålene.
Iscenesettelse
Iscenesettelse av kreft utføres for å bestemme i hvilken grad en kreft har spredt seg. Dette hjelper igjen legen til å bestemme riktig behandlingsforløp slik at personen verken blir underbehandlet eller overbehandlet. Staging hjelper også med å forutsi hvor lenge en person sannsynligvis vil overleve etter behandling.
Fordi AML ikke involverer dannelsen av en ondartet svulst sett i andre typer kreft, kan den ikke iscenesettes med den klassiske TNM-metoden (tumor / lymfeknute / malignitet).
Det er to forskjellige metoder som for tiden brukes til å iscenesette AML: den fransk-amerikanske-britiske (FAB) klassifiseringen av AML og Verdens helseorganisasjon (WHO) klassifiseringen av AML.
FAB-klassifisering
Den fransk-amerikanske-britiske (FAB) klassifiseringen ble utviklet på 1970-tallet og stadier sykdommen basert på typen og modenheten til den berørte cellen.
Begrunnelsen for iscenesettelsen er enkel: AML vil vanligvis følge et mønster der umodne myeloblaster er de første cellene som blir berørt. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, vil den begynne å påvirke myeloblaster i senere modningstrinn og deretter utvikle seg til modne hvite blodlegemer (som monocytter og eosinofiler) før de går til røde blodlegemer (erytrocytter) og til slutt megakaryoblaster (umodne blodplateceller).
Denne progresjonen vil gi patologen den informasjonen som trengs for å vite hvor avansert kreften er.
FAB-iscenesettelse varierer fra M0 (for tidlig AML) til M7 (for avansert AML) som følger:
- M0: udifferensiert akutt myeloblastisk leukemi
- M1: akutt myeloblastisk leukemi med minimal modning
- M2: akutt myeloblastisk leukemi med modning
- M3: akutt promyelocytisk leukemi
- M4: akutt myelomonocytisk leukemi
- M4 eos: akutt myelomonocytisk leukemi med eosinofili
- M5: akutt monocytisk leukemi
- M6: akutt erytrocytisk leukemi
- M7: akutt megakaryoblastisk leukemi
WHO-klassifisering
Verdens helseorganisasjon utviklet et nytt middel for å klassifisere AML i 2008. I motsetning til FAB-systemet tar WHO-klassifiseringen hensyn til de spesifikke kromosomale mutasjonene som ble funnet under en cytogenetisk analyse. Det påvirker også de medisinske tilstandene som kan forbedre eller forverre utsiktene (prognosen) for den berørte personen.
WHO-systemet er langt mer dynamisk i sin vurdering av sykdommen og kan i stor grad brytes ned som følger:
- AML med tilbakevendende genetiske abnormiteter (som betyr spesifikke, karakteristiske genetiske mutasjoner)
- AML med myelodysplasi-relaterte endringer (som betyr tilstedeværelsen av MDS, MDP eller andre myeloblastiske lidelser)
- Terapirelaterte myeloide svulster (som er relatert til tidligere cellegift eller strålebehandling)
- Myeloid sarkom (som betyr AML ledsaget av et klorom)
- Myeloid spredning relatert til Downs syndrom
- Blastisk plasmacytoid dendritisk celleneoplasma (en aggressiv kreftform preget av hudlesjoner)
- AML ikke ellers kategorisert (i hovedsak det syv-trinns FAB-systemet med to tilleggssykdomsklassifiseringer)
Behandling
Hvis diagnostisert med AML, vil formen og varigheten av behandlingen i stor grad bestemmes av kreftstadiet og den generelle helsen til den enkelte.
Vanligvis vil behandlingen begynne med cellegift. Dette kan omfatte medisiner av eldre generasjon som kan påvirke både kreftceller og ikke-kreftceller, og nyere generasjonsmålrettede legemidler som ikke kommer inn på kreftcellene alene.
Standard kjemoterapiregime blir referert til som "7 + 3" fordi et cellegiftmedisin kjent som cytarabin gis som en kontinuerlig intravenøs (IV) infusjon i syv dager etterfulgt av tre påfølgende dager med et annet medikament kjent som antracyklin. Opptil 70 prosent av mennesker med AML vil få remisjon etter "7 + 3" -terapi.
Når det er sagt, vil et lite antall leukemiceller sannsynligvis forbli etter cellegift, noe som fører til tilbakefall i de fleste tilfeller. For å unngå dette vil leger foreskrive pågående behandling basert på personens resultater etter behandlingen og helsetilstanden.
Hos personer med gode diagnostiske indikatorer kan behandlingen bare omfatte tre til fem kurs med intensiv cellegift, referert til som konsolidert cellegift.
For de med høy risiko for tilbakefall, kan det kreves andre, mer aggressive behandlinger inkludert stamcelletransplantasjon hvis en donor kan bli funnet. Mindre vanlig kan kirurgi eller strålebehandling anbefales.
Fordi AML-cellegift har en tendens til å føre til alvorlig immunundertrykkelse, kan eldre pasienter ikke tåle behandling, og kan i stedet få mindre intensiv cellegift eller lindrende behandling.
Overlevelse
Utsiktene for en person som har gjennomgått AML-behandling kan variere betydelig basert på kreftstadiet på tidspunktet for diagnosen. Men det er andre faktorer som også kan forutsi det sannsynlige utfallet. Blant dem:
- Personer diagnostisert med MDS og MPD har en overlevelsestid fra ni måneder til 11,8 år, avhengig av alvorlighetsgraden av lidelsen.
- Visse kromosomale mutasjoner identifisert av cytogenetikk kan føre til fem års overlevelse på så lave som 15 prosent til så høye som 70 prosent.
- Personer over 60 år som har forhøyede nivåer av laktatdehydrogenase (noe som indikerer omfattende vevsskade) har generelt dårligere resultater.
Samlet sett er den gjennomsnittlige kurhastigheten på AML mellom 20 og 45 prosent. Vedvarende remisjonsrate har en tendens til å være høyest hos yngre mennesker som er mer i stand til å tåle behandling.
Et ord fra veldig bra
Hvis du har fått diagnosen AML, vil du bli møtt med emosjonelle og fysiske utfordringer som det kan være vanskelig å overvinne. Ikke gå det alene. Sjansene dine for å takle det vil bli forbedret langt hvis du bygger et støttenettverk bestående av kjære, helsepersonell og andre som enten har gått gjennom eller gjennomgår kreftbehandling.
Selv etter at du har gjennomgått behandling, kan frykt for tilbakefall ligge i flere måneder eller til og med år. Med støtte vil du til slutt overvinne disse bekymringene og lære å overvåke helsen din med regelmessige legebesøk. Generelt sett er det lite sannsynlig at AML noen gang kommer tilbake hvis tilbakefall ikke har skjedd i løpet av få år.
Selv om det ikke er noe du kan ta for å forhindre tilbakefall, kan en sunn livsstil forbedre oddsen din. Dette inkluderer å gi gode spisevaner, trene regelmessig, slutte å røyke og få rikelig med hvile for å unngå stress og tretthet.
Til slutt er det viktig å ta ting en dag av gangen og ha noen du kan henvende deg til hvis du noen gang trenger støtte.