Innhold
Addisons sykdom, også kjent som primær binyresvikt og hypokortisolisme, er en sjelden lidelse der binyrene ikke produserer nok av hormonene kortisol og noen ganger aldosteron.Symptomer har en tendens til å komme og gå og kan omfatte magesmerter, svimmelhet, tretthet, vekttap, saltlyst og mørkere hud. I perioder med ekstrem stress eller dårlig helse kan Addisons sykdom utløse et raskt fall i kortisolnivået og en potensielt livstruende hendelse kjent som en binyrekrise.
Den vanligste årsaken til Addisons sykdom er autoimmun adrenalitt, en lidelse der kroppens immunsystem utilsiktet angriper og skader celler i binyrene.
Selv om Addisons sykdom kan diagnostiseres med blod- og bildebehandlingstester, er det så sjelden at det bare påvirker en av hver 100.000 mennesker - at diagnoser vanligvis blir forsinket til mer alvorlige manifestasjoner av sykdommen utvikler seg.
Addisons sykdom kan ikke helbredes, men kan forbedres betydelig med hormonerstatningsterapi og unngåelse av vanlige utløsere. Hvis riktig behandlet, kan Addisons sykdom bringes under kontroll, og du kan være bedre trygg på å leve et langt og sunt liv.
Addisons sykdomssymptomer
Symptomene på Addisons sykdom er direkte assosiert med graden av svekket binyrene. Som en progressiv sykdom har symptomene en tendens til å forverres over tid hvis de ikke blir behandlet. De kan starte forresten, med merkelige øyeblikk med magesmerter og svakhet, men blir stadig tydeligere etter hvert som angrepene gjentar seg, spesielt i øyeblikk av stress.
Avhengig av årsaken til den underliggende svekkelsen, kan symptomene på Addisons sykdom enten utvikle seg sakte og jevnt eller raskt og rasende.
De fleste symptomene er forårsaket når et fall i kortisolnivå (hypokortisolisme) utløser et assosiativt fall i blodtrykk (hypotensjon) og blodsukker (hypoglykemi). Andre symptomer er relatert til et fall i aldosteron, hormonet som er ansvarlig for natriumretensjon.
De primære symptomene på Addisons sykdom har en tendens til å være episodiske og ikke-spesifikke. Vanlige symptomer inkluderer:
- Ekstrem tretthet
- Magesmerter
- Nedsatt appetitt
- Saltbehov
- Svimmelhet
- Svimmelhet når du stiger (postural hypotensjon)
- Uklart syn
- Skakethet eller skjelving
- Hjertebank
- Kvalme eller oppkast
- Angst eller irritabilitet
- Depresjon
- Pins-og-nåler-følelser (perifer nevropati)
- Redusert sexlyst (lav libido)
- Hårtap
- Muskel- eller leddsmerter
- Vekttap
- Mørking av huden (hyperpigmentering), spesielt i områder der det er hudkrøller eller arr, så vel som på håndflatene, brystvortene og inni kinnet
Binyrekrise
Binyrekrise, også kjent som en Addisonian-krise, oppstår når kortisolnivået har falt så raskt at det forårsaker alvorlige og potensielt livstruende symptomer, inkludert:
- Alvorlig oppkast og / eller diaré som fører til dehydrering
- Smerter i korsryggen, bena eller magen
- Besvimelse (synkope)
- Muskelspasmer
- Forvirring og desorientering
- Ekstrem tørst og manglende evne til å tisse
- Unormale hjerteslag (arytmi)
- Intermitterende muskellammelse
Hvis den ikke behandles aggressivt med intravenøs væske og steroider, kan døden oppstå, ofte som et resultat av hypotensivt sjokk eller respirasjonssvikt. I henhold til potensiell forskning publisert i Tidsskrift for klinisk endokrinologi og metabolisme, resulterer en binyrekrise i en av hver 16 tilfeller, oftest på grunn av forsinket eller utilstrekkelig behandling.
Fører til
Addisons sykdom er forårsaket av svikt i binyrene. Binyrene er et av flere organer som består av det endokrine systemet. Kjertlene er plassert på toppen av hver nyre og er ansvarlige for å produsere en rekke hormoner, inkludert kortisol, aldosteron og adrenalin.
Kortisol, ofte referert til som "stresshormonet", utløser "fight-or-flight" -instinktet under en krise, men spiller også en sentral rolle i reguleringen av blodtrykk, blodsukker, betennelse, søvn og energinivå. Den produseres i en del av binyrene kjent som zona fasciculata.
Aldosteron hjelper til med å regulere balansen mellom natrium og kalium i kroppen og påvirker dermed blodtrykk, blodvolum og oppbevaring av vann i celler. Den produseres i en annen del av kjertelen kjent som zona glomerulosa.
Addisons sykdom utvikler seg når binyrene ikke lenger tilstrekkelig kan forsyne kroppen med kortisol og aldosteron. Det påvirker menn og kvinner likt og forekommer i alle aldersgrupper, men er vanligst mellom 30 og 50 år.
Binyresvikt
Det er flere grunner til at binyrene ikke lenger fungerer som de skal. Med Addisons sykdom er primær binyrebarkinsuffisiens oftest forårsaket av en sykdom eller lidelse som direkte svekker organet selv.
Den klart vanligste årsaken til dette er autoimmun adrenalitt, en autoimmun sykdom der kroppen vender sitt forsvar mot seg selv og angriper cellene i binyrene som produserer steroider. Ingen er helt sikre på hvorfor dette skjer, selv om genetikk antas å spille en sentral rolle.
Generelt sett er zona fasciculata (hvor kortisol produseres) stedet for det største autoimmune angrepet, etterfulgt av zona glomerulosa (hvor aldosteron produseres). I noen tilfeller kan den tredje og siste sonen, kjent som zona reticularis, opprettholde sikkerhetsskader, noe som resulterer i svekkelse av visse kjønnshormoner.
I tillegg til autoimmun adrenalitt, er det andre forhold som direkte kan påvirke binyrene, inkludert:
- Tuberkulose
- Avansert HIV-infeksjon
- Systemiske soppinfeksjoner
- Sekundær (metastatisk) kreft
- Binyreblødning
- Medfødt adrenal hyperplasi (CAH), en genetisk lidelse preget av unormal utvidelse av binyrene
- Adrenomyeloneuropati (AMN), en arvelig nevrologisk lidelse som kan føre til at binyrene svikter (vanligvis i voksen alder)
Mindre vanlig kan en genetisk lidelse indirekte svekke binyrefunksjonen ved å frarøve kroppen forbindelsene den trenger for å lage steroider. En slik forbindelse er kolesterol, som binyrene omdanner til kortisol og aldosteron.
Sjeldne genetiske lidelser, som Smith-Lemeli-Optiz syndrom (en medfødt feil som påvirker kolesterolsyntese) og abetalipoproteinemia (som forstyrrer absorpsjonen av fett), er blant noen av de arvelige lidelsene som indirekte kan føre til Addisons sykdom.
Binyrekrise
En binyrekrise kan oppstå enten som en forlengelse av Addisons sykdom eller uavhengig av den. Mer spesifikt utvikler det seg en binyrekrise når fallet i kortisol er raskt og alvorlig, noe som fører til lavt blodtrykk, lavt blodsukker og høye kaliumnivåer i blodet. Tilstanden er potensielt livstruende og krever øyeblikkelig medisinsk behandling.
En binyrekrise kan være forårsaket av enhver hendelse der kroppen ikke i tilstrekkelig grad kan reagere på ekstrem stress, enten det er psykisk eller fysisk. I følge en studie publisert i European Journal of Endocrinology, Følgende er de vanligste utfellende faktorene for en binyrekrise.
Andre studier har også støttet gastrointestinal sykdom som den dominerende utløseren for en akutt binyrekrise. Andre årsaker inkluderer kramper, alvorlig migrene, varmt vær, atrieflimmer (uregelmessig hjerterytme) og til og med lange flyreiser. Andre risikofaktorer inkluderer graviditet og diabetes.
Sekundær binyrebarkinsuffisiens
En binyrekrise kan også oppstå hvis hypofysen blir skadet eller syk. Hypofysen er en del av hypothalamus-hypofyse-binyrene (HPA). Dens rolle er å "instruere" binyrene når man skal produsere mer kortisol og hvor mye. Det gjør det med et hormon som kalles adrenokortikotropisk hormon (ACTH).
Hvis en krise oppstår som et resultat av hypofysesvikt (kanskje forårsaket av kreft eller hypofysekirurgi), vil det bli referert til som en sekundær binyrebarkinsuffisiens.
En annen vanlig årsak til sekundær binyrebarkinsuffisiens er den plutselige avslutningen av kortikosteroidmedisiner som brukes til å behandle leddgikt, astma og andre inflammatoriske sykdommer. Ved å stoppe legemidlene brått kan udiagnostisert Addisons sykdom utilsiktet "avsløres" i form av en binyrekrise. .
Diagnose
Addisons sykdom er diagnostisert med en rekke blod- og bildebehandlingstester som brukes til å bekrefte binyrebarksvikt. En diagnose initieres vanligvis basert på utseendet på tell-tale symptomer, som hyperpigmentering, utmattelse og saltbehov (en klassisk triade av binyresymptomer). I andre kan en rutinemessig blodprøve avdekke abnormiteter som tyder på sykdommen, for eksempel uforklarlige tilbakevendende episoder av hypoglykemi, hyponatremi og hypokalemi.
Oftere vil en binyrekrise være det første symptomet på Addisons sykdom i rundt 50% av tilfellene, ifølge en anmeldelse publisert i American Journal of Medicine.
Tester som brukes til å diagnostisere Addisons sykdom
- Serum kortisol tester
- ACTH stimuleringstest
- Autoantistoffstudier
- Insulinindusert hypoglykemi-test
- Imaging tester
- Serum kortisol tester kan brukes til å måle nivåene av kortisol i blodet ditt. En kortisolverdi på 25 mcg / dL eller mer ekskluderer binyrebarkinsuffisiens av noe slag.
- ACTH stimuleringstest innebærer bruk av et syntetisk ACTH kalt Cosyntropin (tetrakosaktid). Testen sammenligner kortisolnivåer før og etter en ACTH-injeksjon. En kortisolverdi på 7 mcg / dL eller mer ved baseline som øker til 20 mcg / dL eller mer på 30 til 60 minutter, utelukker binyrebarkinsuffisiens som årsak.
- Autoantistoffstudier kan brukes til å oppdage proteiner, kalt 21-hydroksylase-antistoffer, assosiert med autoimmun adrenalitt.
- Insulinindusert hypoglykemi-test brukes til å diagnostisere sekundær binyrebarkinsuffisiens. Testen sammenligner kortisol- og blodsukkernivået før og etter et insulinskudd for å se om hypofysen reagerer som den skal.
- Imaging tester slik som ultralyd, computertomografi (CT) og magnetisk resonansbilleddannelse (MR) vil bli beordret for å sjekke om det er unormale selve binyrene.
Ytterligere undersøkelser kan være nødvendig for å utelukke alle andre årsaker til binyrebarkinsuffisiens - en prosess kjent som differensialdiagnose. Andre mulige årsaker inkluderer hypertyreose (overaktiv skjoldbruskkjertel), lymfom, anorexia nervosa, hemokromatose (jernoverbelastning) og binyreundertrykkelse på grunn av kortikosteroidbehandling.
Behandling
Som en lidelse preget av utarmning av nøkkelhormoner, blir Addisons sykdom primært behandlet og behandlet med livslang hormonerstatningsterapi. I de fleste tilfeller vil dette innebære orale steroidmedisiner tatt to til tre ganger daglig. Blant de som oftest er foreskrevet:
- Cortef (hydrokortison) brukes til å erstatte kortisol. Foreskrevet i en daglig dose på 15 til 25 milligram, tas medisinen i to til tre oppdelte doser med mat og et fullt glass vann for å forhindre magesmerter.
- Florinef (fludrokortison) brukes til å erstatte aldosteron. Det er foreskrevet i en daglig dose på 50 til 200 mikrogram, tatt i en eller to doser med eller uten mat.
- Dehydroepiandrosteron (DHEA) er et oral steroidtilskudd som noen ganger er foreskrevet for å lindre kronisk utmattelse assosiert med Addisons sykdom, spesielt hos kvinner. Det er foreskrevet i en daglig dose på 25 til 50 milligram tatt enten når du våkner eller når du legger deg.
- Prednison, et annet ofte brukt kortikosteroid, kan stimulere produksjonen av kortisol og kan brukes hvis du ikke tåler Cortef. Prednison kan tas som en daglig dose på 3 til 5 milligram.
- Dexametason er et injiserbart kortikosteroid som kan brukes hvis Cortef er utålelig. Det injiseres intramuskulært i en daglig dose på 0,5 milligram.
Som med mange medisiner, er det flere vanlige bivirkninger av de som ofte foreskrives for å behandle Addisons sykdom, inkludert:
- Hodepine
- Svimmelhet
- Kvalme
- Urolig mage
- Kviser
- Tørr hud
- Enkel blåmerke
- Søvnløshet
- Muskel svakhet
- Senket sårheling
- Endringer i menstruasjonsperioder
Langvarig bruk kan forårsake lipodystrofi (omfordeling av kroppsfett) og osteoporose (tynning av bein), selv om disse er mer sannsynlig på grunn av overmedisinering enn behandlingsvarigheten.
Grapefrukt og lakris kan også forsterke bivirkninger og bør konsumeres sparsomt. Snakk med legen din dersom bivirkningene er utålelige eller forårsaker ubehag. I noen tilfeller kan behandlingen endres eller dosene reduseres.
Binyrekrise
Hvis du har Addisons sykdom, vil du også bli bedt om å bruke et medisinsk ID-armbånd i tilfelle en binyrekrise. Videre vil du bli bedt om å ta med et nødsett som inneholder en nål, sprøyte og en 100 milligram ampull injiserbar hydrokortison.
I tilfelle oppkast, vedvarende diaré eller andre symptomer på en binyrekrise, bør du umiddelbart oppsøke nødhjelp.
Ettersom en binyrekrise kan utvikle seg raskt, må du sørge for en intramuskulær injeksjon av hydrokortison til nødhjelp. Dette krever at du eller et familiemedlem lærer deg riktig injeksjonsteknikk og gjenkjenner tegn og symptomer på en binyrekrise.
Å gi for mye hydrokortison i en nødssituasjon vil ikke skade. Derimot vil underdosering ikke gjøre noe for å forhindre rask forverring av tilstanden din. En binyrekrise krever sykehusinnleggelse med intravenøs hydrokortison og intravenøs væske bestående av 0,9 prosent natriumklorid.
Mestring
Å leve med kronisk sykdom kan være utfordrende. Med Addisons sykdom kan den største utfordringen være å unngå sykdom eller hendelser som kan utløse en binyrekrise.
Styring av stress er imidlertid nøkkelen. Spesielt når du er utslitt og full av angst, kan stressreduksjonsteknikker redusere risikoen for en krise eller i det minste redusere alvorlighetsgraden eller hyppigheten av en kronisk episode.
Disse inkluderer slike teknikker som mindfulness meditasjon, guidet bilder, progressiv muskelavslapping (PMR), biofeedback, Tai chi og mild yoga.
Mens trening fortsatt er viktig for god helse, må du gjøre det uten å forårsake unødig fysisk stress. Hvis du planlegger å delta i friidrett, fortell legen din slik at medisindosene dine kan økes for å kompensere for den økte aktiviteten. Det samme gjelder hvis du er syk, har feber over 100 F eller gjennomgår en medisinsk prosedyre.
Selv om det ikke er noe spesielt kosthold for Addisons sykdom, bør du unngå dietter med lite natrium og til og med øke saltinntaket hvis du planlegger å være i varmt vær eller delta i anstrengende aktivitet. Hvis du er trøtt, ikke trykk på den - la kroppen din få tid til å komme seg.
Med riktig medisinsk støtte kan kvinner med Addisons sykdom fullt ut forvente å ha en sunn graviditet og en normal fødsel. Imidlertid bør endokrine nivåer overvåkes i løpet av første trimester, og medisiner bør økes når du nærmer deg fødsel. Hvis fruktbarheten din er svekket, kan du utforske assisterte reproduksjonsalternativer med en fertilitetsspesialist sammen med din endokrinolog.
Et ord fra veldig bra
Takket være fremskritt innen terapi, kan personer med Addisons sykdom nyte bedre helse og nesten normal forventet levealder. Faktisk, ifølge forskning publisert i Klinisk endokrinologi, har den gjennomsnittlige forventede levealderen for mennesker med Addisons sykdom hoppet til 64,8 år hos menn og 75,7 år hos kvinner.
Tidlig diagnose og behandling kan øke disse frekvensene ytterligere. For dette formål er det viktig å oppsøke lege hvis du opplever tilbakevendende episoder av tretthet, lavt blodtrykk, vekttap, saltbehov eller endringer i hudfarge som du ganske enkelt ikke kan forklare. En binyrekrise trenger ikke være ditt første symptom. Hvis legen din ikke vet hva Addisons sykdom er, ikke nøl med å be om henvisning til en endokrinolog som kan kjøre tester for å bekrefte eller utelukke sykdommen.
Alt du trenger å vite om binyretretthet- Dele
- Vend
- E-post
- Tekst