Innhold
Budd-Chiari syndrom er en tilstand forårsaket av obstruksjon av blodstrømmen ut av leveren, oftest av blodpropp. Primært Budd-Chiari syndrom er tilstede når det er obstruksjon på grunn av en hovedsakelig venøs prosess (trombose eller flebitt). Sekundær Budd-Chiari er til stede når det er kompresjon eller invasjon av vener i leveren av en lesjon som har sin opprinnelse utenfor venen (for eksempel en svulst).Budd-Chiari syndrom forekommer oftest hos personer med underliggende lidelser som forårsaker blodpropp, inkludert antifosfolipidsyndrom og myeloproliferative lidelser som polycytemia vera og paroksysmal nattlig hemoglobinuri. Kroniske inflammatoriske lidelser som Behçet sykdom, inflammatorisk tarmsykdom, sarkoidose, Sjögrens syndrom eller lupus kan også forårsake Budd-Chiari syndrom.
Budd-Chiari syndrom påvirker mennesker med alle etniske bakgrunner og påvirker menn og kvinner likt. Det er kjent at Budd-Chiari syndrom er en sjelden lidelse, men nøyaktig hvor ofte det oppstår er ikke kjent. Epidemiologiske studier antyder at i ikke-asiatiske land er Budd-Chiari syndrom mer vanlig hos kvinner og vanligvis presenteres i det tredje eller fjerde tiåret av livet (selv om det kan forekomme hos barn eller eldre voksne). I Asia er det imidlertid en liten overvekt av menn, med en medianalder på 45 år ved presentasjonen.
Symptomer
De fleste som utvikler Budd-Chiari syndrom har tre hovedsymptomer:
- Ascites, der væske samler seg i bukhulen, noe som ofte gjør magen utvidet
- Magesmerter
- En forstørret lever, kjent som hepatomegali, fordi blod kan strømme inn i leveren, men ikke ut av den
Opphopning av blod i leveren kan forårsake skade på levercellene. Hvis leveren ikke fungerer bra, kan personen utvikle gulsott (gulfarging av øyne og hud) og nyreproblemer.
Diagnose
De vanlige symptomene på Budd-Chiari syndrom er ikke nødvendigvis ledetråder til diagnosen, fordi disse symptomene kan være forårsaket av en rekke lidelser. Hvis en person har en lidelse som kan forårsake Budd-Chiari syndrom, kan det imidlertid hjelpe med diagnosen. Væsken som samler seg i underlivet kan testes for å bekrefte diagnosen. Ultralyd og magnetisk resonans (MR) kan bidra til å vurdere leverfunksjonen og blodstrømmen. En prøve (biopsi) av leveren kan tas for å undersøke cellene under mikroskopet.
Behandling
Hvis den ikke behandles, kan Budd-Chiari syndrom drepe leveren dødelig. Ledelsen er skreddersydd for pasientens kliniske og anatomiske presentasjon. Medisiner kan gis for å oppløse eksisterende blodpropper i leveren og redusere dannelsen av nye blodpropper. Et saltfattig diett kan bidra til å kontrollere ascites. Spesielle kirurgiske prosedyrer kan avlaste blodbelastningen i leveren. Hvis leveren er sterkt skadet, kan det være behov for levertransplantasjon.