Innhold
Karsinoid syndrom er en sjelden tilstand preget av en rekke systemiske symptomer, inkludert rask hjertefrekvens, problemer med å puste, rødme og diaré. Det oppstår når en sjelden type svulst kalt en karsinoid svulst produserer overflødige hormoner som har effekter i hele kroppen.Karsinoid syndrom diagnostiseres med blod- og urintester, bildebehandling og biopsi. Symptomene kan håndteres med medisiner, og reseksjon av svulsten er den mest definitive behandlingen, selv om fullstendig fjerning ikke alltid er mulig.
Symptomer
Tegnene på karsinoid syndrom forverres vanligvis sakte. Tilstanden kan gi alvorlige og raske effekter, men dette er mindre vanlig. Symptomene oppstår vanligvis etter at en karsinoidfremkallende svulst allerede er diagnostisert, men i noen tilfeller kan karsinoid syndrom være det første tegn på en karsinoid svulst.
Symptomer inkluderer:
- Flushing
- Føle seg varm
- Telangiectasia-rosa, rødlige eller lilla lesjoner i ansiktet forårsaket av utvidede årer
- Urolig mage
- Diaré
- Hvesing
- Pusteproblemer på grunn av luftveisbronkokonstriksjon (innsnevring)
- Rask puls
- Svimmelhet
Symptomene oppstår kanskje ikke hver dag og kan komme og gå. Hvis diaréen er alvorlig og varer i noen dager, kan du bli dehydrert, noe som krever akutt intravenøs (IV) væske og erstatning av elektrolytt.
Anerkjenner dehydrering
Kroniske effekter
Etter måneder eller år kan karsinoid syndrom føre til karsinoid hjertesykdom og hjertesvikt.
Kronisk diaré kan føre til underernæring hvis det hindrer deg i å absorbere næringsstoffene i maten du spiser. Dette kan føre til vekttap eller store vitamin- og mineralmangel.
Fører til
Karsinoid syndrom oppstår når en karsinoid svulst produserer hormoner, spesielt serotonin (5-HT). Disse svulstene kalles også nevroendokrine svulster fordi de produserer stoffer som samhandler med nervesystemet og det endokrine systemet.
De typiske stedene for karsinoide svulster er mage-tarmsystemet eller lungene, selv om de kan forekomme hvor som helst i kroppen. Svulstene vokser vanligvis i størrelse og kan spre seg lokalt eller på avstand (metastase).
Hormonale effekter
Serotonin, det vanligste hormonet som er identifisert i karsinoid syndrom, modulerer normalt humøret. Andre hormoner som kan produseres av disse svulstene inkluderer histamin, kallikrein, prostaglandiner og takykininer.
Disse hormonene har en rekke handlinger på kroppen, inkludert en innvirkning på blodkar, hjerte og immunsystem.Og eksperter er enige om at så mange som 40 forskjellige stoffer kan skilles ut av karsinoide svulster.
Mengden hormonproduksjon og svulstens systemiske effekter tilsvarer ikke nødvendigvis størrelsen.
Diagnose
Nevroendokrine svulster kan forårsake en rekke medisinske problemer i tillegg til karsinoid syndrom, inkludert vekttap, magesmerter, magesmerter (forstørret mage), leversvikt, bukspyttkjertelsvikt og hoste opp blod. Dette er alle effekter av svulsten - ikke av karsinoid syndrom.
Hvis du har tegn og symptomer på karsinoid syndrom, er de neste trinnene i diagnosen din avhengig av testing for å avgjøre om du har forhøyede serotoninnivåer og identifisere svulsten.
Hvis du har en karsinoid svulst, kan ditt første tegn på sykdommen være relatert til karsinoid syndrom eller til effekten av selve svulsten.
Blodprøver
Blodprøver bestilles ofte for å søke etter årsaker til de enkelte symptomene på karsinoid syndrom, spesielt hvis du bare har en eller noen få effekter av karsinoid syndrom. For eksempel, hvis diaré er det vanligste symptomet, vil legene dine sende blodprøver for å se om du har bevis på en infeksjon (forhøyede hvite blodlegemer) eller om diaréen kan ha endret elektrolyttnivået ditt (som natrium og kalium).
Når det er høy mistanke om at karsinoid syndrom kan være årsaken til symptomene dine, kan spesifikke tester som ikke ofte bestilles for andre forhold - kromogranin A (CgA), nevron-spesifikk enolase (NSE), kortisol og stoff P- vise bevis på overproduksjon av hormoner.
Urintester
Alle hormoner, inkludert 5-HT, metaboliseres (brytes ned) før de elimineres fra kroppen. 5-HT metaboliseres til 5-hydroksyindoleaktisk syre (5-HIAA), som kan påvises i urinen. Fordi 5-HT og 5-HIAA normalt er tilstede i kroppen med eller uten karsinoid syndrom, samles urin i 24 timer, og 5-HIAA-nivåene sammenlignes med normale nivåer.
Bildebehandlingstester
Karsinoid syndrom og karsinoide svulster blir evaluert med en rekke forskjellige bildebehandlingstester. Hvis du har symptomer som involverer lungene eller mage-tarmsystemet, kan bildebehandling som røntgen, datastyrt tomografi (CT), magnetisk resonans (MR), ultralyd eller positronemisjonstesting (PET) hjelpe det medisinske teamet ditt å visualisere svulsten. , og kan ofte også oppdage metastaser.
En spesialisert bildebehandlingstest, en octreoscan (somatostatinreseptor scintigrafi), involverer flere trinn. Først injiseres et radioaktivt stoff som binder seg til karsinoide svulster. Timer etter injeksjon kan stoffet binde seg til celler i karsinoide svulster, noe som gjør svulstene mer synlige ved nukleare bildebehandlingstester. Noen ganger kan denne testen hjelpe det medisinske teamet ditt til å se om det er metastaser fordi det radioaktive stoffet kan binde seg til svulsten celler uansett hvor de befinner seg i kroppen.
Intervensjonelle diagnostiske prosedyrer
Det er også diagnostiske prosedyrer som kan brukes til å få et bilde av innsiden av lunge- eller mage-tarmsystemet.
- Endoskopi: indre fôr i spiserøret og magen
- Koloskopi: tarmene
- Bronkoskopi: deler av luftveiene
Svulster kan ofte identifiseres med disse testene, og under en av disse intervensjonsundersøkelsene kan det også oppnås en biopsi.
Biopsi
Hvis du har en svulst, kan det hende du må ta en biopsi slik at medisinsk team kan planlegge behandlingen. En liten prøve av unormalt utseende vev kan fjernes trygt slik at det kan undersøkes med en mikroskopisk evaluering. Dette gjøres ofte som en del av en bronkoskopi eller en endoskopi.
Hva du kan forvente når du får en biopsiEn patologirapport beskriver typen svulst, svulstgrad og svulststadium.
- Tumorgrad beskriver svulstens aggressivitet og hvor sannsynlig det er å spre seg.
- Tumorstadiet beskriver om svulsten har spredt seg, og hvor omfattende den har metastasert i kroppen. Tumorstaging er avhengig av både patologien og bildebehandlingstestene.
Resultatene av diagnostiske tester brukes til å planlegge behandlingen av karsinoid syndrom og karsinoid svulst.
Behandling
Det er tre hovedmål når det gjelder behandling av karsinoid syndrom. Symptomene dine, som diaré, raskt hjerte og rastløshet, må håndteres. Medisiner som forstyrrer tumorprodusert hormonaktivitet er ofte nyttige. Og behandling av svulsten er ofte nødvendig.
Symptombehandling
Avhengig av symptomene dine, kan det hende du trenger medisinsk behandling for å kontrollere effekten av en karsinoid svulst. Medisiner kan brukes til å redusere en rask hjertefrekvens, for å hjelpe hjertefunksjonen ved hjertesvikt, for å senke en høy temperatur og for å hjelpe deg å puste lettere.
Hvis du har karsinoid syndrom, kan du bli behandlet med somatostatinanaloger, som er medisiner som reduserer veksten av karsinoide svulster og forbedrer symptomene på karsinoid syndrom.
Karsinoid krise
Effektene av karsinoid syndrom kan være ganske alvorlige. Selv om det er uvanlig, må noen få hjelp med å puste eller hjertefunksjon. Karsinoidkrise er ikke nødvendigvis assosiert med større svulster eller metastaserende svulster, og det kan forekomme med karsinoide svulster som er relativt små i størrelse.
Hormonbehandling
Hvis du har karsinoid syndrom, kan du bli behandlet med somatostatinanaloger, som er medisiner som interagerer med hormoner i kroppen for å redusere effekten av karsinoid syndrom.
- Sandostatin (octreotide), Somatuline (lanreotide) og Signifor (pasireotide) er somatostatinanaloger som brukes i karsinoid syndrom.
- Xermelo (telotristat etyl) kan brukes i kombinasjon med somatostatin analog behandling for å kontrollere diaré assosiert med karsinoid syndrom.
- Afinitor (everolimus) er en tyrosinkinasehemmer som også kan bremse veksten av karsinoide svulster og forbedre symptomene på karsinoid syndrom.
- Radiomerkede somatostatinanaloger har også vist høy symptomatisk responsrate hos pasienter med karsinoid syndrom som var ildfaste til somatostatinanaloger. C177-Lutetium (Lu) dotatate (Peptide receptor radioligand therapy) er nylig godkjent for dette formålet.
Generelt krymper ikke disse behandlingene svulsten eller hindrer den i å vokse, men de kan dempe effekten av hormonoverproduksjon.
Kreftbehandling
Karsinoide svulster krever ofte flere behandlingsstrategier. Kirurgisk fjerning av svulsten er ofte nødvendig. Strålebehandling kan krympe størrelsen på svulsten og eventuelle metastaser før og / eller etter operasjonen. Noen svulster, spesielt de som ikke kan fjernes helt kirurgisk, krever cellegift, immunterapi eller målrettet behandling.
Prognosen for karcinoide svulster er god, med over 90% 5-års overlevelse for svulster diagnostisert på et tidlig stadium.
Et ord fra veldig bra
Karsinoid syndrom er relativt uvanlig. Noen ganger kan det helbredes helt, men selv når tilstanden ikke er herdbar, kan den vanligvis håndteres og har god prognose.
Hvis du eller en elsket er diagnostisert med karsinoid syndrom, er det viktig at du gjør deg kjent med de vanlige symptomene, slik at du vet om det virker eller om en svulst kommer tilbake.
Ofte kan personer som har sjeldne medisinske tilstander ha nytte av å bli med i støttegrupper. Fordi denne tilstanden ikke er vanlig, har du kanskje ikke en støttegruppe i ditt område, så vurder å finne et fellesskap online. Det medisinske teamet ditt kan gi deg informasjon om anerkjente grupper og foreninger.
Hvis svulsten din ikke er helt kurert, kan du være interessert i å delta i en forskningsstudie, og det medisinske teamet eller en støttegruppe kan være i stand til å lede deg til ressurser.