Innhold
- Hva er en Chiari misdannelse?
- Hva forårsaker en Chiari misdannelse type I?
- Tegn og symptomer på Chiari misdannelser
- Hvordan diagnostiseres en Chiari-misdannelsestype?
- Hvordan behandles en Chiari-misdannelsestype?
- Hvilke andre helseproblemer er forårsaket av en Chiari-misdannelse type I?
- Når skal jeg ringe helsepersonell?
- Nøkkelpunkter om Chiari misdannelse type I
Hva er en Chiari misdannelse?
En Chiari-misdannelse er et problem der en del av hjernen (lillehjernen) på baksiden av skallen buler gjennom en normal åpning i skallen der den blir med i ryggmargen. Dette legger press på deler av hjernen og ryggmargen, og kan forårsake milde til alvorlige symptomer. I de fleste tilfeller er problemet tilstede ved fødselen (medfødt).
Det er flere typer Chiari-misdannelser, men type I er den vanligste. I type I buler lillehjernen gjennom den normale åpningen ved bunnen av hodeskallen. Denne typen er oftest medfødt. Det kalles også primær Chiari-misdannelse type I. Men det blir ofte ikke funnet før en person er en tenåring eller ung voksen.
I sjeldne tilfeller kan denne typen også utvikle seg senere i livet. Dette er kjent som ervervet eller sekundær Chiari-misdannelse type I.
Hva forårsaker en Chiari misdannelse type I?
Den eksakte årsaken til en medfødt Chiari-misdannelse type I er ikke kjent. Et problem under fosterets vekst kan forårsake defekten. Det kan være forårsaket av kontakt med skadelige stoffer under graviditet. Eller det kan være knyttet til genetiske problemer som kjører i familier.
En ervervet Chiari misdannelse type I skjer med en person etter fødselen. Det er forårsaket av overflødig lekkasje av ryggmargsvæske fra korsryggen (korsryggen) eller brystområdet (thorax). Dette kan skje på grunn av en skade, kontakt med skadelige stoffer eller en infeksjon.
Tegn og symptomer på Chiari misdannelser
Syrinx
Chiari misdannelser er assosiert med dannelsen av en syrinx, en væskefylt lomme eller cyste i ryggmargen. Denne tilstanden også kjent som syringomyelia. Når cysten fylles med cerebrospinalvæske, utvider den seg og legger press på ryggmargen.
Hos noen pasienter med Chiari-misdannelse kan økt trykk fra en syrinx påvirke nevromuskulær funksjon, forårsake svakhet i lemmer eller vanskeligheter med å gå eller puste.
Noen barn vil vise tegn på ryggradssyrink, men andre vil ikke. I disse situasjonene kan det være behov for en MR-skanning for en klar diagnose.
Skoliose
Hos barn yngre enn 16 år hvor ryggraden fremdeles vokser, kan tilstedeværelsen av en syrinx også være assosiert med utviklingen av skoliose, en unormal, lateral (side-til-side) krumning av ryggraden.
Hodepine
Småbarn, barn og tenåringer med udiagnostisert type 1 Chiari misdannelser kan utvikle hodepine, som vanligvis er plassert på baksiden av hodet og nakken, og blir ofte verre av anstrengelse.
Hydrocephalus
Type 2 Chiari misdannelser kan også være assosiert med hydrocefalus, en tilstand der det er en hindring av strømmen av cerebrospinalvæske som finnes inne i ventriklene (væskefylte områder) inne i hjernen.
Væskeoppbyggingen fører til at trykket inne i hodet øker og barnets hodeben utvides til et større enn normalt utseende.
Søvnapné
Søvnapné er et annet problem som oppstår hos personer med Chiari-misdannelse. Dette er en alvorlig søvnforstyrrelse preget av korte pusteforstyrrelser under søvn. En søvnstudie kan bekrefte tilstedeværelsen av søvnapné, slik at en lege kan foreskrive behandling.
Andre symptomer
Chiari misdannelsessymptomer kan også omfatte:
Heshet
Vanskeligheter med å svelge
Raske øyebevegelser side om side (nystagmus)
Muskelsvakhet, mangel på balanse eller unormale reflekser
Nerveproblemer, inkludert lammelse
Hvordan diagnostiseres en Chiari-misdannelsestype?
Hvis du ikke har noen symptomer, kan problemet bli funnet når du har bildebehandlingstester av andre grunner. Hvis du har symptomer, vil helsepersonell spørre om helsehistorikken din og gi deg en fysisk eksamen. Han eller hun kan henvise deg til en spesialist.
Bildebehandlingstester blir utført for å oppdage en Chiari-misdannelsestype I. Barnet ditt kan ha 1 eller flere av disse testene:
MR.Denne testen er den som ofte brukes til å diagnostisere Chiari-misdannelser. Den bruker store magneter og en datamaskin for å lage detaljerte bilder av innsiden av kroppen.
CT skann.Denne testen bruker en serie røntgenstråler og en datamaskin for å lage detaljerte bilder av innsiden av kroppen. En CT-skanning er mer detaljert enn en vanlig røntgen.
Hvordan behandles en Chiari-misdannelsestype?
Du kan bli behandlet av en nevrolog eller nevrokirurg. Dette er eksperter på hjerne- og ryggmargsproblemer. Behandlingen vil avhenge av symptomene dine, alder og generelle helse. Det vil også avhenge av hvor alvorlig tilstanden er.
Uten symptomer. Helsen din kan overvåkes nøye. Dette kan omfatte hyppige fysiske undersøkelser og MR-tester.
Med symptomer. Din helsepersonell kan ordinere medisiner for å redusere smerte. Eller han eller hun kan velge kirurgi. Dette gjøres for å avlaste hjernetrykket eller gjenopprette strømmen av ryggmargsvæske.
Med få eller ingen symptomer, men en syrinx. Din helsepersonell kan foreslå nøye overvåking av feilen med en spesiell type MR som kalles cine phase contrast. Denne testen ser på strømmen av ryggmargsvæske. Det ser også på områder der væsken er blokkert. Du kan trenge operasjon, basert på MR-resultatene, eller hvis symptomene blir verre.
Med tegn på søvnapné. Du kan trenge en søvnstudie hvis du har søvnapné. Søvnapné betyr at du stopper og begynner å puste under søvn. En søvnstudie kan også hjelpe helsepersonell med å bestemme om du trenger annen behandling.
Hvilke andre helseproblemer er forårsaket av en Chiari-misdannelse type I?
Disse helseproblemene kan omfatte:
Langsiktig smerte
En lomme med ryggmargsvæske (syrinx) i ryggmargen eller hjernestammen. Dette dannes over tid.
Livslang skade på muskler eller nerver
Ikke å kunne bevege armene eller bena fordi musklene ikke lenger fungerer (lammelse)
Å følge nøye med på endringer i helsen din kan bidra til å forhindre disse problemene. Dette er med på å sikre at behandlingen blir gjort tidlig.
Når skal jeg ringe helsepersonell?
Ring helsepersonell hvis du merker noen endringer. Husk å ringe hvis du oppdager problemer med:
Puster
Svelging
Fôring
Snakker
Gå eller bevege seg
Nøkkelpunkter om Chiari misdannelse type I
Med en Chiari-misdannelse dypper den nedre delen av hjernen ned gjennom en normal åpning i bunnen av hodeskallen.
Det er flere typer Chiari-misdannelser. Type I er den vanligste typen.
I de fleste tilfeller er problemet tilstede ved fødselen (medfødt). Men det blir kanskje ikke funnet før en person er tenåring eller ung voksen.
Du har kanskje ikke symptomer. Hvis symptomer oppstår, er de vanligste hodepine eller smerter i bakhodet eller nakken. Hodepine og smerte blir verre av hoste, latter eller nysing.
Du kan også ha en lomme med ryggmargsvæske i ryggmargen eller hjernestammen. Dette kalles en syrinx.
Imaging tester er gjort for å oppdage en Chiari misdannelse type I. Du kan ha en MR eller en CT-skanning.