Innhold
Et kraniofaryngiom er en sjelden type hjernesvulst, som rammer en av hver 500.000 til 2.000.000 mennesker per år. Disse svulstene er vanligvis godartede (ikke aggressive), og det har bare blitt rapportert noen få tilfeller av ondartede (invasive) kraniofaryngiomer.Craniopharyngioma påvirker vanligvis barn i alderen 5 til 14. Voksne mellom 50 og 74 år kan også utvikle disse svulstene. Denne svulsten vokser dypt i hjernen, nær nesegangene. Barn og voksne kan oppleve synsforandringer, hodepine og hormonproblemer som et resultat av et kraniofaryngiom.
Mens svulsten kan resekteres kirurgisk, kan det være nødvendig med cellegift og stråling for å fjerne den helt. Prognosen er generelt god. Hos barn varierer overlevelsesraten fra 83 til 96% fem år etter behandling, 65 til 100% 10 år etter behandlingen, og et gjennomsnitt på 62% 20 år etter behandlingen. Hos voksne varierer den totale overlevelsesraten fra 54 til 96% etter fem år, fra 40 til 93% etter 10 år og fra 66 til 85% etter 20 år.
Langvarige komplikasjoner kan oppstå fordi svulsten er lokalisert i en så viktig region i hjernen.
plassering
Denne typen svulst vokser i sella turcica, nær to små, men viktige deler i hjernen - hypofysen og den optiske chiasmen.
Sella turcica er en beinaktig struktur i hjernen der hypofysen befinner seg. Hypofysen er en liten endokrin kjertel som er ansvarlig for å regulere viktige fysiske funksjoner, inkludert metabolisme, vekst og vedlikehold av væske og mineraler i kroppen.
Den optiske chiasmen, som ligger rett over hypofysen, er en viktig vei der alle synsfibrene dine møtes.
Et langsomt voksende kraniofaryngiom kan plutselig forårsake merkbare symptomer når det bryter inn i hypofysen eller den optiske chiasmen.
Når svulsten forstørres, kan den produsere trykk i hele hjernen. Det kan også forstyrre strømmen av cerebrospinalvæske (CSF), potensielt forårsake hydrocefalus (en opphopning av væske i hodeskallen).
Symptomer
Et craniopharyngioma vokser vanligvis sakte. Symptomene, som utvikler seg på grunn av svulstens plassering i hjernen, er vanligvis subtile og gradvise.
Hodepine
Hodesmerter er det vanligste symptomet på kraniofaryngiom, og det kan begynne som et resultat av hydrocefalus eller når svulsten tar plass i hjernen. Hodepine kan være forbundet med en følelse av trykk, og å endre hodestilling kan forbedre eller forverre hodepinen.
Kvalme og oppkast
Andre symptomer på kraniofaryngiom kan være at du opplever kvalme og oppkast etter å ha spist. Du kan også oppleve kvalme og oppkast selv når du ikke har hatt mye å spise.
Tretthet og hypersomnia
Disse symptomene kan oppstå som et resultat av at svulsten tar plass i hjernen. Trykk på hypofysen som forårsaker endokrine problemer knyttet til søvn og energinivå, kan også bidra.
Bitemporal hemianopi
Svulsten kan trykke rett i midten av den optiske chiasmen, som er det området av nervene dine som fornemmer perifert syn i begge øynene. Hvis svulsten er litt utenfor sentrum, kan du miste perifert syn på bare en øye.
Noen ganger begynner tapet av perifert syn i det ene øyet og involverer deretter begge øynene når svulsten vokser.
Hyppig vannlating og overdreven tørst
Diabetes insipidus er en type diabetes preget av polyuri (hyppig vannlating) og polydipsi (frekvens tørst og drikking). Dette er forårsaket av mangel på antidiuretisk hormon (ADH), et hormon som frigjøres av hypofysen.
ADH regulerer væsken i kroppen din ved holder væske i kroppen din. Når du ikke lager nok ADH, mister du væske gjennom urinen. Dette får deg til å føle deg tørst, siden kroppen din trenger å kompensere for det væsketapet.
Forsinket vekst og pubertet
Hypofysen utskiller seks hormoner inkludert veksthormon (GH), som regulerer vekst gjennom hele livet, spesielt i barndommen og ungdomsårene. Flere hormoner som skilles ut av hypofysen regulerer kjønnsmodning.
Et kraniofaryngiom kan angripe hypofysen og forstyrre frigjøringen av noen eller alle disse hormonene, noe som resulterer i kort vekst og forsinket eller ufullstendig pubertet.
Hypotyreose
Hypofysen utskiller skjoldbruskkjertelstimulerende hormon (TSH), som stimulerer skjoldbruskkjertelen. Når dette hormonet er mangelfullt, oppstår hypotyreose. Symptomer kan omfatte vektøkning, lav energi, irritabilitet, depresjon og noen ganger kognitiv forsinkelse.
Binyresvikt
Et annet hormon som frigjøres av hypofysen, adrenokortikotroft hormon (ACTH), stimulerer binyrene. Når dette hormonet er mangelfullt, kan symptomene inkludere endringer i blodsukker, blodtrykk og endret hjertefrekvens.
Fører til
Det er ikke klart hvorfor noen mennesker utvikler et kraniofaryngiom, og det er ingen kjente risikofaktorer eller metoder for forebygging.
Basert på det mikroskopiske utseendet til disse svulstene antas det at de begynner å vokse før fødselen.
Diagnose
Hvis du har symptomer på kraniofaryngiom, kan den medisinske vurderingen din omfatte noen tester for å identifisere årsaken til problemene dine.
Fysisk undersøkelse
I tillegg til å lytte til symptomene dine, vil legen din gjøre en fysisk undersøkelse. Avhengig av størrelsen på svulsten, kan du ha noen tegn på kraniofaryngiom ved den fysiske undersøkelsen, selv før du begynner å klage på symptomer.
Tegn som kan føre til at en lege diagnostiserer kraniofaryngiom inkluderer:
- Temporal hemianopia (tap av perifert syn i ett eller begge øynene)
- Papilledema (hevelse i en eller begge optiske nerver - dette kan oppdages med en spesiell ikke-invasiv øyeundersøkelse som bruker oftalmoskop)
- Endret blodtrykk eller hjertefrekvens som følge av binyrebarkinsuffisiens
- Dehydrering fra diabetes insipidus
- Vekstproblemer
- Å være undervektig eller overvektig (avhengig av hvilke hormoner som påvirkes)
Basert på en kombinasjon av symptomene dine og tegnene på den fysiske undersøkelsen, kan legen din bestille ytterligere tester.
Urinanalyse (UA)
Hvis du klager over hyppig vannlating, kan en urinanalyse identifisere vanlige årsaker som blæreinfeksjon og diabetes mellitus. Med diabetes insipidus kan UA oppdage fortynnet urin, som kan være mindre enn mindre enn 200 milliosmol (mOsm / kg) - denne målingen indikerer konsentrasjonen av faste stoffer som er tilstede etter oppløst i en væske.
Husk at et kraniofaryngiom kan, men ikke alltid, forårsake diabetes insipidus.
Blodprøver
Det kan hende du må sjekke blodsukkeret og elektrolyttnivået, spesielt hvis du har tegn på binyresvikt eller diabetes insipidus. Hvis barnet ditt har langsom vekst, kan legen din bestille skjoldbruskkjerteltester samt tester for andre hormonnivåer, inkludert veksthormon.
Hjerneavbildning
Hvis du eller barnet ditt har hodepine, synsforandringer eller tegn på hevelse i hjernen (for eksempel papilledema), kan legen din bestille hjernedatastyrt tomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MR). Hvis et kraniofaryngiom er tilstede, kan bildebehandling undersøke en svulst i eller i nærheten av sella turcica. Hjernebehandling kan også vise hydrocefalus.
Siden tegn og symptomer på et kraniofaryngiom ofte er subtile, kan det hende du ikke blir diagnostisert med en gang. Husk å snakke med legen din hvis symptomene vedvarer eller forverres.
Ofte er det en progresjon av symptomer som utløser en diagnose, spesielt fordi symptomene og tegnene ikke er dramatiske når svulsten er liten.
Behandling
Kirurgisk reseksjon av svulsten er generelt den foretrukne behandlingen for kraniofaryngiom. Selvfølgelig er hver situasjon unik, og du vil kanskje ikke kunne opereres på grunn av plasseringen av svulsten din eller andre helseproblemer.
Ofte innebærer full behandling en kombinasjon av kirurgi og annen behandling som stråling og cellegift. Håndtering av endokrine problemer før og etter operasjonen er også et viktig aspekt av behandlingen av kraniofaryngioma.
Det er flere kirurgiske tilnærminger som brukes til å fjerne kraniofaryngiom. Legen din vil velge den tryggeste og mest effektive tilnærmingen basert på størrelsen og egenskapene til svulsten din. Tilnærmingene inkluderer:
- Transcranial: Når legen din må få tilgang til svulsten gjennom hodeskallen
- Transseptal transsphenoidal: Tilnærmingen som brukes når legen din fjerner svulsten din gjennom beinene over nesegangene
- Endoskopisk endonasal: Når snitt ikke blir gjort, og svulsten fjernes gjennom et rør som plasseres gjennom neseborene og tres gjennom sella, der svulsten er plassert
Hvis svulsten ikke kan fjernes helt fordi den ligger for nær hypofysen, optisk chiasme eller hypothalamus (en hormonreguleringsregion i hjernen), kan det hende du må ha ytterligere behandling med stråling eller cellegift for å utrydde den fullstendig.
Prognose
Etter at et craniopharyngioma er fjernet, kan ekstra forsiktighet være nødvendig av flere grunner.
Svulsten kan vokse tilbake, og gjentakelse av svulsten krever ytterligere kirurgi, stråling eller cellegift.
Noen ganger vedvarer endokrine problemer, inkludert fedme og metabolsk syndrom. Dette kan oppstå som et resultat av svulstvekst i hypofysen eller hypothalamus eller som en komplikasjon av kirurgisk behandling eller strålebehandling.
I disse situasjonene kan det hende du trenger langvarig behandling med hormonerstatning. I tillegg kan det hende du må ta medisiner for å opprettholde optimalt blodsukker eller blodtrykk.
Et ord fra veldig bra
Hvis du, barnet ditt eller din kjære utvikler et kraniofaryngiom, kan du være redd for å høre at dette er en hjernesvulst. Du bør være trygg på at denne svulsten ikke sprer seg til å invadere andre regioner i hjernen, og den regnes ikke som en dødelig hjernesvulst. Likevel kan livslang behandling være nødvendig for å håndtere komplikasjonene som kan oppstå hvis svulsten eller dens behandling forårsaker forstyrrelse av nærliggende endokrine eller visuelle strukturer.
Behandlingsalternativer for hjernesvulster