Innhold
- Infantile spasmer (West Syndrome)
- Dose-syndrom (myoklonisk astatisk epilepsi i barndommen)
- Godartet Rolandic Epilepsi (BRE)
- Rasmussens syndrom
- Lennox-Gastaut syndrom
- Elektrisk status Epilepticus of Sleep (ESES)
- Sturge-Webers syndrom
- Juvenil myoklonisk epilepsi
Epilepsisyndrom påvirker spedbarn og barn, og er preget av en rekke anfall og andre symptomer som utviklingsforsinkelser.
Infantile spasmer (West Syndrome)
Infantile spasmer begynner vanligvis mellom 3 og 12 måneder og stopper vanligvis i alderen 2 til 4 år. Spasmer vises som en plutselig rykk eller støt etterfulgt av avstivning. Barnets armer slenger ofte utover og knærne trekker seg opp når kroppen bøyer seg fremover.
Hvert anfall varer bare et sekund eller to, men går igjen tett sammen i en serie.Noen ganger forveksles spasmer for kolikk, men kolikkramper forekommer vanligvis ikke i en serie. Det er mest sannsynlig at barnet har spasmer like etter å ha våknet, men de kan også forekomme - sjelden - under søvn.
Infantile spasmer er en spesielt alvorlig form for epilepsi som kan føre til dårlig utvikling, og barn med disse symptomene bør vurderes med en gang. Behandling for infantile spasmer inkluderer vanligvis steroidbehandling, visse krampestillende medisiner eller et ketogent diett.
Dose-syndrom (myoklonisk astatisk epilepsi i barndommen)
Myoklonisk astatisk epilepsi (MAE), også kjent som Doose syndrom, er et epilepsisyndrom i tidlig barndom, som oftest forekommer i alderen 1 til 5 og har generaliserte anfall. Barn vil oppleve fallangrep og stirrende anfall, noen ganger forbundet med fall. MAE er idiopatisk, noe som betyr at årsaken ikke er kjent ennå.
Selv om MAE-anfall ofte er motstandsdyktige mot medisiner, kan anti-anfallsmedisiner valproat og levetiracetam være nyttige. Forskning har imidlertid vist at ketogen diett og modifisert Atkins diett ofte er de mest effektive behandlingene.
Godartet Rolandic Epilepsi (BRE)
Godartet rolandisk epilepsi, også kjent som BRE eller godartet epilepsi med centrotemporale pigger (BECTS), er et epilepsisyndrom som rammer barn. Det utgjør omtrent 15 prosent av barneepilepsitilfellene.
Anfall ser ut som rykninger, nummenhet eller prikking i barnets ansikt eller tunge, noe som kan forstyrre tale og forårsake sikling. Beslag spres og blir generaliserte anfall. I mange tilfeller er BRE-anfall sjeldne, og de forekommer vanligvis bare om natten. Disse anfallene varer vanligvis ikke mer enn to minutter, og barnet forblir fullt bevisst. BRE begynner vanligvis mellom 6 og 8 år, og er mer sannsynlig å påvirke gutter enn jenter.
Mange barn tar ikke noen anfallsmedisiner mot BRE, og anfallene stopper nesten alltid ved tidlig ungdomsår. Hvis barnet har anfall om dagen, hvis anfall forstyrrer søvn om natten, eller hvis barnet har en lesefeil som kan være assosiert med BRE, kan legen foreskrive levetiracetam eller oxcarbazepin.
Rasmussens syndrom
Rasmussens syndrom (også kjent som Rasmussens encefalitt) ser ut til å være en autoimmun prosess som får en hjernehalvdel til å bli betent og forverres.
Rasmussens syndrom forekommer vanligvis hos barn som er mellom 14 måneder og 14 år. Beslag er ofte de første symptomene som dukker opp. Svakhet og andre nevrologiske problemer begynner ofte 1 til 3 år etter at anfallene starter.
Behandling kan stoppe betennelsen, men kan ikke reversere skaden. Andre lidelser (inkludert andre former for betennelse i hjernen, også kjent som encefalitt) kan ligne Rasmussens syndrom, så det er viktig for foreldre å konsultere en spesialist.
Beslagene forbundet med Rasmussens syndrom er ekstremt vanskelige eller umulige å kontrollere med medisiner. Hos mange barn med tilstanden er det beste behandlingsalternativet epilepsikirurgi.
Lennox-Gastaut syndrom
Vanligvis begynner hos barn mellom 2 og 6 år, Lennox-Gastaut syndrom er idiopatisk - det har ingen kjent årsak - og blir ofte funnet hos barn med hjerneutviklingsproblemer eller ervervet hjerneskade.
Barn med Lennox-Gastaut syndrom har utviklingsforsinkelser og viser et karakteristisk elektroencefalogram (EEG) mønster med langsom pigg og bølger.
Beslagstyper som er sett i Lennox-Gastaut syndrom inkluderer atoniske, toniske, tonisk-kloniske og atypiske fraværsanfall. Fordi atoniske anfall får barn til å falle til bakken, bruker mange barn hjelmer for å beskytte tennene og ansiktet.
Ledelse kan være utfordrende og kan omfatte krampestillende medisiner, nervestimulering og visse typer diettbehandling.
Elektrisk status Epilepticus of Sleep (ESES)
Elektrisk status epilepticus of sleep (ESES) beskriver krampeaktivitet som blir hyppigere under søvn og ses i mer enn halvparten av et barns søvn-EEG.
ESES finnes hos barn i skolealderen, og det kan påvirke forskjellige barn på forskjellige måter og i varierende grad. De som har ESES ofte, men ikke alltid, får anfall, og deres type kan variere. Barn med ESES har ofte kognitiv regresjon - en reduksjon i deres evne til å lære og å gjøre ting de allerede vet hvordan de skal gjøre.
Denne pågående anfallsaktiviteten kan føre til vanskeligheter med å snakke eller forstå tale, atferdsmessige problemer, oppmerksomhetsvansker eller problemer med bevegelse av en eller flere kroppsdeler.
Når beslagsaktiviteten kombineres med en annen funksjon i ESES, kalles det ofte kontinuerlig pigg og bølge under søvn (CSWS). Det er andre mer spesifikke syndromer som Landau-Kleffner syndrom (LKS), der barn har ESES på EEG og spesifikt har problemer med språk og forstå lyd.
Medisiner som vanligvis brukes til å behandle anfall, kan brukes til å behandle ESES, men legen kan trenge å legge til flere terapier som høy dose benzodiazepiner og steroider. Tett overvåking av barns kognitive funksjon er viktig.
Sturge-Webers syndrom
Sturge-Weber syndrom (SWS) er en nevrokutan lidelse (en som påvirker hjernen og huden) som kan identifiseres ved "portvin-flekken" (kjent som angioma) på panneområdet rundt øyet.
Barn med SWS kan oppleve anfall, svakhet på den ene siden av kroppen (hemiparesis), utviklingsforsinkelser og økt trykk i øyet (glaukom).
Beslag forekommer hos mer enn 80 prosent av barn diagnostisert med SWS. Cirka 25 prosent av barna oppnår full anfallskontroll med medisiner, 50 prosent oppnår delvis anfallskontroll, og 25 prosent svarer ikke på medisiner. I alvorlige tilfeller kan legen anbefale epilepsikirurgi.
Juvenil myoklonisk epilepsi
Personer med juvenil myoklonisk epilepsi (JME) har myokloniske anfall, preget av små, raske rykk i armer, skuldre eller noen ganger bena. Disse oppstår vanligvis kort tid etter oppvåkning. De myokloniske rykkene blir noen ganger etterfulgt av et tonisk-klonisk anfall, eller tonisk-kloniske anfall kan forekomme uavhengig. Fraværsbeslag kan også forekomme, der pasienten ser ut til å "tømme ut" i en kort periode som kan vare fra sekunder til flere minutter.
JME-anfall kan begynne mellom sen barndom og tidlig voksen alder, vanligvis rundt puberteten. Hos de fleste pasienter er anfall godt kontrollert med langvarig medisinering.