Innhold
Lunghemosiderose er en lungesykdom som forårsaker omfattende blødninger eller blødninger inne i lungene, noe som fører til en unormal opphopning av jern. Denne opphopningen kan forårsake anemi og lunge arr kjent som lungefibrose. Hemosiderose kan enten være en primær sykdom i lungene, eller sekundær til kardiovaskulær eller systemisk sykdom slik som systemisk lupus erythematosus. Primær sykdom diagnostiseres vanligvis i barndommen.Fører til
Primær hemosiderose kan være forårsaket av:
- Goodpasture syndrom: En lungeblødning og autoimmun lidelse som påvirker nyrene og lungene.
- Heiner syndrom: En overfølsomhet for kumelk.
- Idiopatisk hemosiderose: Lungeblødning uten immunsykdom. Forstyrrelsen kan være assosiert med andre lidelser eller har ingen kjent årsak.
Goodpasture syndrom ses vanligvis hos unge voksne menn mens Heiner syndrom vanligvis diagnostiseres i spedbarnsalderen. Idiopatisk lungehemosiderose kan forekomme hos mennesker i alle aldre, men diagnostiseres oftest hos barn mellom 1 og 7 år.
Symptomer
De viktigste symptomene på lungehemosiderose inkluderer hoste opp blod (hemoptyse), jernmangel (anemi) og endringer i lungevev. Symptomene kan begynne sakte eller vises plutselig. Hvis tilstanden utvikler seg sakte, kan symptomer som kronisk tretthet, vedvarende hoste, rennende nese, tungpustethet og forsinket vekst oppstå. Hvis barnet ditt har Heiner syndrom, kan du merke tilbakevendende mellomøreinfeksjoner, vedvarende hoste, kronisk rennende nese og dårlig vektøkning.
Diagnose
Hvis legen din mistenker hemosiderose, kan de bestille blodprøver, avføringskulturer, urinanalyse og en analyse av det blodige sputumet. Disse testene kan bidra til å skille mellom primær hemosiderose, Goodpasture syndrom, Heiner syndrom og idiopatisk sykdom, og sekundær hemosiderose. Blodprøver vil kontrollere anemi og indikatorer for andre forhold. Høye nivåer av immunglobulin kan indikere Heiner syndrom mens sirkulerende anti-GBM antistoffer peker på Goodpasture syndrom. Avføringstester vil se etter blod i avføringen, som kan oppstå ved hemosiderose. En urinalyse vil også se etter blod. Hvis blod eller protein er til stede, kan det indikere enten primær eller sekundær sykdom. En røntgen på brystet kan også være et nyttig diagnostisk verktøy.
Behandlingsalternativer
Hemosiderose-behandlinger fokuserer på åndedrettsbehandling, oksygen, immunsuppresjon og blodtransfusjoner for å adressere alvorlig anemi. Hvis barnet ditt har Heiner syndrom, bør all melk og melkeprodukter fjernes fra kostholdet. Dette alene kan være nok til å fjerne blødninger i lungene. Hvis hemosiderose skyldes en annen lidelse, kan behandling av den underliggende tilstanden redusere blødningen. Kortikosteroider kan hjelpe mennesker hvis eneste symptom er blødning i lungene, uten andre bestemte årsaker eller sekundær sykdom. Immunsuppressive medisiner kan også være et behandlingsalternativ. Imidlertid undersøker studiene fortsatt hvor effektive de er langsiktige.
Hvis du eller barnet ditt blir diagnostisert med hemosiderose, vil du mest sannsynlig trenge å følge opp for kontinuerlig pleie. Det er sannsynlig at legen din vil holde øye med oksygenmetningen. samt lunge- og nyrefunksjonen din. Legen din kan også be om periodiske blodprøver og røntgenbilder av brystet.