Innhold
Hepatosplenisk T-celle lymfom (HSTCL) er et veldig sjeldent lymfom. Kjent klinisk som “hepatosplenisk γ δ T-celle lymfom”, har denne sykdommen bare sjelden blitt rapportert i den vitenskapelige litteraturen, og den virkelige forekomsten er derfor ukjent.HSTCL har ofte blitt sett hos yngre menn, selv om saker som involverer kvinner og barn har også blitt dokumentert. Det ser også ut til å være en kobling til økt risiko for HSTCL hos immunkompromitterte pasienter. Basert på publiserte tilfeller, vil HSTCL sannsynligvis bli feildiagnostisert først, og den har en relativt dårlig prognose.
Symptomer
- Generalisert ubehag
- Utmattelse
- Symptomer på lave blodtall (anemi, trombocytopeni): Anemi kan gi tretthet, tretthet
- Trombocytopeni kan forårsake lett blåmerker eller blødninger
- Konstitusjonelle symptomer, inkludert uforklarlige feber
- Vekttap uten å prøve å gå ned i vekt
- Nattesvette som suger skjorta eller laken
- Fylde i magen, tetthet eller smerte (på grunn av forstørret lever, forstørret milt)
- Mangel på påviselige hovne lymfeknuter: I motsetning til mange lymfomer gjør denne tilstanden vanligvis ikke involverer eventuelle påviselige lymfeknuter, eller klumper og støt, som du kan føle under huden i nakken, armhulene eller lysken.
Risikofaktorer
- Mannlig kjønn har tradisjonelt blitt ansett som en risikofaktor basert på den første publiserte saksserien.
Fortsatt bruk av immunsuppresjon, enten for tiden eller tidligere år: Organtransplantasjonsmedisinering - Systemisk behandling for inflammatorisk tarmsykdom (Crohns sykdom eller ulcerøs kolitt)
- Tidligere medisinsk historie: Nyretransplantasjon eller annen fast organtransplantasjon
- Historie om malaria
- Historie EBV-positiv Hodgkin sykdom
Selv om den ovennevnte profilen er samlet, bør det bemerkes at beskrivelser av HSTCL trekker på et relativt begrenset antall tilfeller.
HSTCL antas å utgjøre mindre enn 2% av alle perifere T-celle lymfomer. Til tross for den ukjente årsaken har omtrent 10% til 20% av pasientene som er rammet av dette lymfom en tidligere historie med kronisk immunsuppresjon, for eksempel fast organtransplantasjon, lymfoproliferativ lidelse, inflammatorisk tarmsykdom, hepatitt B-infeksjon eller immunsuppressiv behandling.
Undersøk immunosuppresjon
I en studie av Parakkal og kollegaer ble det identifisert tjuefem tilfeller av HSTCL blant pasienter som brukte immunsuppressiv terapi. 22 (88% av pasientene) hadde inflammatorisk tarmsykdom og tre hadde revmatoid artritt. Fire tilfeller (16%) var hos kvinner og fire pasienter var over 65 år. Tjuefire tilfeller (96%) fikk også en immunmodulator (azatioprin, 6-merkaptopurin eller metotreksat). To pasienter fikk adalimumab alene.
I studien av Deepak og kollegaer ble totalt 3 130 267 rapporter lastet ned fra FDAs rapporteringssystem for bivirkninger (2003-2010). Nittien tilfeller av T-celle NHL med TNF-α-hemmere ble identifisert i FDA AERS og ni tilfeller ble identifisert ved hjelp av litteratursøk. Totalt 38 pasienter hadde revmatoid artritt, 36 tilfeller hadde Crohns sykdom, 11 hadde psoriasis, ni hadde ulcerøs kolitt og seks hadde ankyloserende spondylitt. Sekstiåtte av tilfellene (68%) involverte eksponering for både en TNF-α-hemmer og en immunmodulator (azatioprin, 6-merkaptopurin, metotreksat, leflunomid eller cyklosporin). Hepatosplenisk T-celle lymfom (HSTCL) var den vanligste rapporterte undertypen, mens mycosis fungoides / Sezary syndrom og HSTCL ble identifisert som mer vanlig med TNF-α-hemmereksponering.
Diagnose
Hepatosplenic T-celle lymfom kan ta lang tid å diagnostisere, siden mange vanligere tilstander kan vurderes først. Diagnosen er basert på biopsiprøver av benmarg, lever og / eller milt, og flowcytometri-analyse. Det anbefales å gjennomgå biopsimateriale av en ekspert hematopatolog.
Benmargsbiopsier viser vanligvis hypercellulær (ekstra plass opptatt av celler) marg på grunn av de atypiske lymfoide celler, men endringene har blitt beskrevet som subtile. Belhadj og kollegaer bemerket følgende i sin 2003-rapport om en serie på 21 pasienter med HSTCL:
"Denne subtile involveringen ble ikke umiddelbart gjenkjent hos seks pasienter, noe som førte til feildiagnostisering av reaktiv hypercellulær marg hos fem pasienter og ved kronisk myelomonocytisk leukemi hos en annen pasient med åpen monocytose ved første undersøkelse."
Imidlertid bemerket denne forskergruppen også et karakteristisk karakteristisk sinusmønster for infiltrasjon i rutinemessig benmargsbiopsi: "… en spesiell sinusfordeling av tumorceller som ved første undersøkelse ofte er subtil og derfor vanskelig å gjenkjenne uten immunhistokjemi."
Spesialiserte laboratorietester som strømningscytometri og immunfenotyping av biopsiprøver er viktige verktøy for diagnose av HSTCL, men etterforskere bemerker viktigheten av å ha en høy indeks for klinisk mistanke.
Fysisk eksamen og laboratorietester kan også være suggestive. Funn ved fysisk undersøkelse, inkludert forstørret milt og lever, kan være til stede. Hele blodtellingen kan vise abnormiteter som trombocytopeni (lavt antall blodplater), anemi (lavt antall røde blodlegemer) og leukopeni (lavt antall hvite blodlegemer). Leverprøver kan være i det vesentlige normale eller viser forhøyede enzymer.
Naturhistorie og prognose
HSTCL er preget av infiltrasjon av kreftlymfocyttene i de hulrommene i leveren, milten og benmargen uten forstørrelse av lymfeknuter eller lymfadenopati.
Invasjonen av lymfomcellene kan føre til betydelig forstørrelse av milten og leveren. Betydelige lave tellinger er mindre vanlige, bortsett fra lave blodplater, som kan være alvorlige.
Opptil 80% av personer med HSTCL har de såkalte B-symptomene, som inkluderer feber, nattesvette og utilsiktet vekttap. Det kliniske forløpet er svært aggressivt, med median total overlevelse omtrent ett år fra diagnosetidspunktet; det er imidlertid stor usikkerhet angående potensielle bedre resultater ved tidligere påvisning og passende behandling.
Autolog eller allogen transplantasjon bør vurderes, samt pasientrekruttering til kliniske studier. Selv om data for å støtte disse aggressive strategiene er begrensede, er resultatet dårlig med cellegift alene.
Behandling
Når diagnosen HSTCL er bekreftet og opparbeidingen av iscenesettelsen er fullført, bør behandlingen initieres umiddelbart ettersom sykdommen kan utvikle seg ganske raskt. Ingen standardbehandling eksisterer på grunn av sjeldenheten til denne sykdommen; Imidlertid er cellegiftbehandling innført basert på ekstrapolering av studier med andre aggressive lymfomer. Hematopoietisk stamcelletransplantasjon og deltakelse i kliniske studier kan være blant alternativene som vurderes.
- Dele
- Vend
- E-post
- Tekst