Hvordan kronisk lymfocytisk leukemi (CLL) er iscenesatt

Innhold

• Staging & Prognostic Methods
• Fysisk undersøkelse
• Labs og tester
• Imaging

Å bli diagnostisert med kronisk lymfocytisk leukemi (CLL) vil sannsynligvis gi deg flere spørsmål enn svar. Hva skjer neste gang etter å ha blitt diagnostisert? Mye av det som skjer, er avhengig av scenen i CLL. Staging er viktig ettersom den naturlige progresjonen av CLL er svært variabel med overlevelse fra et par år til mer enn 20 år. Staging identifiseres vanligvis gjennom fysisk undersøkelse og laboratoriearbeid.

To systemer brukes ofte til å bestemme scenen i CLL. Rai-systemet, som ofte brukes i USA, har eksistert siden 1975 og deretter senere modifisert i 1987. Binet-systemet, som ofte brukes i Europa, ble utviklet i 1977 og ligner på Rai-iscenesettelsessystemet. Begge disse systemene er avhengige av både fysisk undersøkelse og laboratoriedata for å fase CLL.

Disse to iscenesettingssystemene alene er ofte ikke nok til å gi en prognose, da noen mennesker med CLL i tidlig stadium utvikler seg raskere enn andre. Av denne grunn kan legen din velge å utføre andre tester for å identifisere prognosen din ytterligere.

Staging & Prognostic Methods

Rai Staging System

Rai-iscenesettelsessystemet opprettet av Dr. Kanti Rai i 1975 er et fem-trinns klassifiseringssystem som også er koblet til en tredelt risikostrategisering. På grunn av de fem trinnene som bare knytter seg til tre overlevelsesrisikokategorier, kan du høre det beskrevet som risikokategorier snarere enn stadier.

Lav risiko:

• Fase 0-Lymfocytose (forhøyede lymfocytter i blodet) uten forstørrelse av organer.

Mellomliggende risiko:

• Trinn 1-Lymfocytose med forstørrede lymfeknuter. Normalt til lett lavt antall røde blodlegemer (RBC) og blodplater.
• Trinn 2-Lymfocytose med forstørret milt. Lymfeknuter og lever kan også forstørres. Normalt til lett lavt antall røde blodlegemer (RBC) og blodplater.

Høy risiko:

• Trinn 3-Lymfocytose i nærvær av anemi (lavt RBC-antall). Kan eller ikke ha forstørrelse av milt, lever eller lymfeknuter. Blodplateantallet vil forbli nær det normale.
• Trinn 4-Lymfocytose i nærvær av trombocytopeni (lavt antall blodplater). Kan ha eller ikke ha anemi eller utvidelse av milt, lever eller lymfeknuter.

Vanligvis vil du utvikle deg fra det ene trinnet til det neste med prognosen som blir dårligere for hvert fremskritt. Med behandling kan du gå tilbake til lavere risikostadier når prognosen din også forbedres.

Binet Staging System

Dr. J.L. Binet grunnla Binet iscenesettelsessystem i 1977, to år etter at Rai iscenesettelsessystemet ble opprettet. Dette systemet fokuserer primært på antall lymfoide strukturer som forstørres. Nettstedene kan enten være på bare den ene siden av kroppen eller begge sider av kroppen og fortsatt telle som ett område hvis det er den samme strukturen. Mens det er mange lymfoide steder i kroppen, blir følgende fem vurdert i Binet iscenesettingssystem:

• Cervikal lymfeknute
• Aksillær lymfeknute
• Inguinal lymfeknute
• Milt
• Lever

Binet iscenesettingssystem består av følgende tre kategorier:

• Stage A - Mindre enn tre forstørrede lymfoide steder uten anemi (lavt RBC-antall) eller trombocytopeni (lavt antall blodplater).
• Trinn B-Tre eller flere forstørrede lymfoide steder uten anemi eller trombocytopeni.
• Stage C-anemi og trombocytopeni med eller uten forstørrede lymfoide steder

Å kombinere enten Rai- eller Binet-iscenesettelsessystemet med andre prognostiske tester kan hjelpe deg med å forstå alvorlighetsgraden av CLL og den totale prognosen din.

CLL-International Prognostic Index

CLL-International Prognostic Index (CLL-IPI) kan brukes i tillegg til Rai- eller Binet-iscenesettelsessystemene. CLL-IPI inneholder ytterligere informasjon som er tilgjengelig gjennom laboratorietesting ved å se på alder, genetiske, biokjemiske og fysiske funn. Den totale indekspoengsummen er kombinasjonen av poeng fra følgende faktorer:

• TP53 slettet eller mutert-4 poeng
• Umuterte IGHV-2 poeng
• Rai-trinn (1-4) eller Binet-trinn (BC) -1 poeng
• Alder over 65 år - 1 poeng

Behandlingsanbefalingen kan deretter bestemmes av følgende punktdrevne kategorier:

• Lav risiko (0-1 poeng) -Ingen behandling
• Mellomliggende risiko (2-3 poeng) -Ingen behandling med mindre det er veldig symptomatisk
• Høy risiko (4-6 poeng) -Behandling med mindre asymptomatisk (opplever ingen symptomer på sykdom)
• Svært høy risiko (7-10 poeng) -Hvis du behandler bruk av nye medisiner eller medisiner som gjennomgår studier før cellegift

Fysisk undersøkelse

Lymfeknuteeksamen

Den fysiske undersøkelsen er viktig for å iscenesette kronisk lymfocytisk anemi, da det er en av de to aspektene som kreves for å nøyaktig fase denne sykdommen. Undersøkelsen er relativt enkel ved at legen din vil se etter forstørrede lymfoide organer. Lymfoidvev inneholder lymfocytter og makrofager som utgjør våre hvite blodlegemer som spiller en viktig rolle i immunforsvaret vårt.

Legen din vil systematisk bevege seg gjennom flere lymfeknuter for å identifisere om det er utvidelse. En grundig fysisk undersøkelse for å identifisere lymfeknuteinnblanding vil omfatte palpering (undersøkelse ved berøring) nakken (cervikale lymfeknuter), armhulene (aksillære lymfeknuter) og lysken (inguinal lymfeknuter). De vil også ønske å palpe milten og leveren.

Milteksamen

Milten din er plassert i øvre venstre del (kvadrant) av magen. For å evaluere for en forstørret milt, som er referert til som splenomegali, kan legen din utføre en til fire forskjellige undersøkelser. For å utføre dette blir du bedt om å legge deg på ryggen og bli bedt om å bøye knærne. Ikke alle trinn er nødvendige for å avgjøre om du har en forstørret milt.

1. Undersøkelse-Du bør vanligvis ikke kunne se milten, men en forstørret milt kan være synlig under inspirasjon.
2. Auskultasjon-Hvis milten ikke kan sees under inspirasjon, vil legen din lytte med et stetoskop for å spleinsere seg. En gni er en friksjonsstøy som oppstår når milten forstørres. Hvis du lider av smerter i venstre øvre del av magen eller toppen av venstre side bør når du puster inn, bør en milt gni definitivt bli auskultert for.
3. Palpasjon-Med bøyde knær vil legen din systematisk føle deg rundt venstre øvre del av magen. De vil trykke dypt og slippe flere ganger og vil instruere deg når du skal puste inn. Hvis legen din ikke lykkes med å finne milten din, kan de be deg om å svinge til høyre for å fortsette å palpe etter milten din. Med mindre du er en ung og tynn voksen, vil ikke milten være i stand til å bli palpert med mindre den forstørres.
4. Slagverk-Hvis legen din fremdeles er usikker på om du har forstørret milt, kan de bestemme seg for å perkusere (forsiktig banke) magen. I de samme stillingene som ved palpasjon, vil legen din perkusere øvre venstre underliv under både inspirasjon og utløp. Hvis det er en kjedelig lyd under inspirasjon, men ikke under utløpet, kan en forstørret milt være årsaken.

Levereksamen

Leveren er det største organet i kroppen, men selv med så stor som den er, bør du vanligvis ikke kunne se den, da de fleste, om ikke alle, av leveren din skal ligge bak høyre ribbe bur. Siden leveren din er et lymfoid organ, kan den forstørres på grunn av kronisk lymfatisk leukemi. For denne fysiske undersøkelsen blir du bedt om å ligge på venstre side og utsette høyre side for legen din å vurdere. Du bør prøve å slappe av og unngå å bøye magen, da det vil gjøre undersøkelsen vanskeligere. Det kan hjelpe å bøye knærne og / eller legge en pute mellom bena for å bli mer komfortabel. Du kan forvente disse mulige trinnene i en leverundersøkelse for å avgjøre om du har en forstørret lever (hepatomegali); vil du merke at bestillingen er annerledes enn en milteksamen:

1. Undersøkelse-Når leveren er forstørret, kan legen din kanskje se kantene på leveren under ribbeinet uten nærmere inspeksjon.
2. Slagverk-Legen din kan slå (tappe) på brystet for å bestemme grensene til leveren din der en kjedelig lyd vil bli notert. Vanligvis kan toppen av leveren identifiseres nær høyre brystvorte og kan identifiseres ved kraftig slagverk. Bunnen av leveren identifiseres best med lett perkusjon i bunnen av høyre ribbe bur, som også er kjent som riktig kystmargin.
3. Palpasjon-Legen din vil presse ned på underlivet ditt litt under hvor leverkanten ble identifisert under perkusjon. De vil da løfte seg opp til de kan palpere leveren.

Det er viktig å forstå at selv med en normal størrelse i leveren, kan du oppleve milde øyeblikkelige smerter. Hvis du har en forstørret og betent lever, vil du oppleve moderat øyeblikkelig smerte. Smertene vil raskt avta og forårsaker ikke skade.

Labs og tester

Fullstendig blodtelling

En komplett blodtelling (CBC) er en av de vanligste testene som vil bli utført under testing for CLL. En unormal CBC kan være en av testene som fører til videre testing i diagnosen CLL. Det er også en test som er viktig for å iscenesette kronisk lymfocytisk leukemi. En CBC-test inneholder informasjon relatert til:

• Røde blodlegemer (RBC)-Celler som fører oksygen til kroppen din
• Hvite blodlegemer (WBC)-Celler som hjelper til med å bekjempe infeksjoner og andre plager. Det er fem typer celler som utgjør de hvite blodcellene dine: lymfocytter, nøytrofiler, basofiler, eosinofiler, monocytter.
• Blodplater (plt)-Hjelp blodet ditt til å koagulere
• Hemoglobin (Hgb)-Protein som fører oksygen i de røde blodcellene dine
• Hematokrit (Hct)-Prosent av røde blodlegemer til ditt totale blodvolum.

En standard CBC vil bare inneholde informasjon relatert til det totale antallet hvite blodlegemer. Ofte vil det være en standard CBC som viser et forhøyet antall hvite blodlegemer. For å skille hvilken celletype som løfter WBC-en din, må du bestille en CBC med differensial. Fremtidige tester under behandlingen vil sannsynligvis også være en CBC med differensial for å evaluere effektiviteten av terapi eller videre iscenesettelse.

Prognostiske tester

Mens CLL kan hjelpe deg med å forstå hvor i løpet av leukemi du befinner deg, gir det ikke spesifikk informasjon om din prognose eller fremtidige sykdomsforløp og forventede levetid. Du og legen din vil kanskje ha ytterligere tester for å avklare prognosen. Disse testene har varierende suksess med å bestemme prognosen din og videre forskning på dette området pågår.

Genetiske studier kan bli sett på for å lete etter spesifikke gener. Genene del (13q) og trisomi 12 har vært assosiert med gunstig prognose. Mens det derimot har del (17p) og del (11q) blitt assosiert med fremtidig tilbakefall og opprinnelig sviktende behandlinger. Med genetisk forskning har forbedret behandling av del (11q) spesielt vist seg å reagere bedre på Fludara (fludarabin), Cytoxan (cyklofosfamid) og Rituxan (rituximab). Mens del (17p) også identifiseres med andre TP53-genmutasjoner som forblir resistente mot behandling, fortsetter genetisk forskning for å identifisere bedre behandlingskombinasjoner og forstå genetikk i forhold til prognose.

Lymfocytt doblingstid (LDT) er en laboratorietest som bestemmer hvor lang tid det tar at lymfocyttallet ditt dobles. Vanligvis betyr en LDT på mindre enn 12 måneder en mer progressiv sykdom, mens en LDT på mer enn 12 måneder er assosiert med en langsommere progressiv tilstand.

Immunoglobulin-tunge kjede variabel region (IGHV) mutasjonsstatus er identifisert som enten umuterte eller muterte. Umutert IGHV er assosiert med økt risiko for tilbakefall etter behandling, samt en generelt dårligere prognose. Hvis du har umutert IGHV, kan du også være mer utsatt for andre CLL-komplikasjoner som autoimmune lidelser, infeksjoner og Richter-transformasjon. Muterte IGHV er gunstigere. Denne testen er et viktig aspekt av CLL-International Prognostic Index.

Andre markører kan brukes til å avklare prognosen din:

• Beta-2 mikroglobulinØkende nivåer assosiert med økt svulstbelastning og dårligere prognose.
• CD38-Deteksjon assosiert med dårligere prognose.
• ZAP-70-Økte nivåer assosiert med dårligere prognose og blir ofte funnet hvis du har umutert IGHV.

Imaging

Bildestudier som CT-skanning, MR, røntgen og ultralyd har liten eller ingen nytte ved iscenesettelse eller prognose for kronisk lymfocytisk leukemi. Imidlertid, hvis det er problemer med å bestemme om leveren eller milten er forstørret, kan ultralyd være nyttig for å diagnostisere splenomegali eller hepatomegali.

• Dele
• Vend
• E-post
• Tekst