Innhold
- Egenomsorg og livsstil
- Over-the-counter rettsmidler
- Resepter
- Støttende terapier
- Lungetransplantasjon
- Komplementær medisin (CAM)
Hjørnesteinene i en behandlingsplan inkluderer forebygging av luftveisinfeksjoner, opprettholdelse av lungefunksjon og bruk av dietthjelpemidler for å kompensere for malabsorpsjon av næringsstoffer i tarmene.
Med tiden vil det utvilsomt være behov for justeringer.
På 1980-tallet hadde personer med CF en median forventet levetid på mindre enn 20 år. Takket være screening av nyfødte og fremskritt i behandlingen, kan de som lever med sykdommen forvente å leve langt inn i 40-årene - og kanskje enda lenger hvis behandlingen startes tidlig og håndteres konsekvent.
Egenomsorg og livsstil
Mens mye spenning var sentrert rundt innføringen av nyere cystisk fibrose medisiner, er fortsatt selvomsorg grunnlaget for CF-behandling. Dette innebærer teknikker for å fjerne luftveier for å fjerne slim fra lungene, trene for å opprettholde lungekapasitet og styrke, og diettintervensjoner for å forbedre absorpsjonen av fett og næringsstoffer.
Teknikker for klarering av luftveier
Luftveisklareringsteknikker (ACTs) som ofte brukes av personer med kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS) er like effektive i behandling av CF lungesykdom. Teknikkene tar sikte på å fjerne slim fra lungens luftsekker slik at du kan hoste det ut. Disse kan utføres flere ganger daglig, avhengig av alvorlighetsgraden av tilstanden din.
Det finnes en rekke vanlige teknikker, hvorav noen kan være lettere for voksne enn små barn:
- Huff hoster kan utføre på egenhånd. I motsetning til aktiv hoste, som kan slite deg, involverer huff hoste dype, kontrollerte inhalasjoner slik at nok luft kan komme bak slimet i lungene for å løsne det. Ved å gjøre det, trenger du ikke å bruke så mye energi for å utvise det. Du inhalerer dypt, holder pusten og puster kraftig ut for å fjerne slimet.
- Perkusjon på brystet, også kjent som postural percussion and drainage, utføres med en partner som klapper ryggen og brystet med kuppede hender rytmisk når du endrer stillinger. Når slimet er løsnet, kan du utvise det med huff hoste.
- Svingning av brystveggen fungerer på samme måte som postural drenering, men bruker en håndholdt, ikke-elektrisk enhet som vibrerer og løsner slim. Noen av enhetene kan kobles til en forstøver for å kombinere svingning med levering av inhalerte medisiner.
- Høyfrekvent brystsvingning innebærer en oppblåsbar vest festet til en luftpulsgenerator. Maskinen vibrerer brystet mekanisk ved høye frekvenser for å løsne og frigjøre slim.
Trening
Trening er noe du ikke har råd til å unngå hvis du har CF. Trening hjelper ikke bare med å opprettholde lungefunksjonen, men reduserer risikoen for CF-relaterte komplikasjoner som diabetes, hjertesykdom og osteoporose.
Treningsprogrammer må individualiseres basert på alder og helsestatus, og ideelt utformet med din fysioterapeut eller det medisinske teamet. Treningstesting kan utføres på forhånd for å fastslå ditt treningsnivå.
Treningsplaner bør omfatte tøyningsøvelser (for å fremme fleksibilitet), aerob trening (for å forbedre utholdenhet og kardiorespiratorisk helse) og motstandstrening (for å bygge styrke og muskelmasse). Når du først starter, kan du i første omgang sikte på økter på fem til ti minutter, utført tre eller flere dager per uke, og gradvis bygge til 20 til 30 minutters økter.
Når det gjelder programmer, er det ingen angitt "cystisk fibrose-trening." I stedet bør du og din fysioterapeut finne aktivitetene (inkludert sykling, svømming, turgåing eller yoga) og øvelser (for eksempel motstandsbånd, vekttrening eller cross-training) som du kan opprettholde på lang sikt med sikte på å øke intensiteten og varigheten av treningsøktene dine når du blir sterkere.
Et fast program for et barn er vanligvis ikke nødvendig, gitt hvor aktive barn pleier å være naturlig. Når det er sagt, hvis barnet ditt har CF, er det lurt å snakke med lungelegen din for å få en bedre forståelse av barnets begrensninger, hvilke aktiviteter som kan være bedre enn andre, og hvilke forholdsregler som må tas for å forhindre infeksjon fra andre barn og til og med delt sportsutstyr.
Kosthold
Cystisk fibrose påvirker fordøyelsen ved å tette kanalene i bukspyttkjertelen som produserer fordøyelsesenzymer. Uten disse enzymene er tarmene mindre i stand til å bryte ned og absorbere næringsstoffer fra maten. Hoste og bekjempelse av infeksjon kan også kreve toll, forbrenning av kalorier og etterlatt deg tappet og trøtt.
For å kompensere for dette tapet og opprettholde en sunn vekt, må du ta fatt på et fettfattig diett med høyt kaloriinnhold. Ved å gjøre dette vil du ha energireserver for å bedre bekjempe infeksjoner og holde deg sunn.
En lege vil bestemme hva du eller ditt barns vekt skal være. De kliniske tiltakene kan omfatte:
- Vekt for lengde for barn under 2 år
- Body mass index (BMI) persentiler for personer i alderen 2 til 20 (ettersom høyden kan svinge betydelig i denne perioden)
- Numerisk BMI for personer over 20 år
Basert på det, din alder, treningsnivå og din generelle helse, kan en spesialist diettist hjelpe deg med å designe et kosthold med riktig balanse mellom protein, karbohydrater og fett.
Cystic Fibrosis Foundation anbefaler følgende daglige kaloriinntak for kvinner, menn, småbarn, barn og tenåringer, avhengig av vektmål:
| Oppretthold vekt | Legge på seg | |
| Kvinner | 2500 kal / dag | 3000 kal / dag |
| Menn | 3000 kal / dag | 3700 kal / dag |
| Småbarn 1 til 3 | 1.300 til 1.900 kal / dag | Snakk med en spesialist |
| Barn 4 til 6 | 2000 til 2800 kal / dag | Snakk med en spesialist |
| Barn 6 til 12 | 200% av anbefalt daglig kaloriinntak etter alder | Snakk med en spesialist |
| Tenåringer | 3000 til 5000 kal / dag | Snakk med en spesialist |
Over-the-counter rettsmidler
Cystisk fibrose er assosiert med kronisk betennelse på grunn av økt stress plassert i lungene og bukspyttkjertelen av akkumulert slim.
Betennelsen forårsaker like stor skade på lungene som tilbakevendende infeksjon og kan også føre til nedsatt bukspyttkjertel, nyrer, lever og andre vitale organer.
Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs), som Advil (ibuprofen) og Aleve (naproxen), blir ofte foreskrevet for å redusere betennelse hos personer med CF. En gjennomgang av studier fra Montreal Children's Hospital konkluderte med at den daglige bruken av Advil kan redusere utviklingen av CF-lungesykdom betydelig, spesielt hos barn. Bivirkninger inkluderer kvalme, mageproblemer, oppkast og magesår. Overforbruk kan forårsake tarmskader.
Andre OTC-medisiner kan brukes til å støtte et diett med høyt kaloriinnhold.
For å hjelpe til med absorpsjon av næringsstoffer, kan legen din foreskrive et supplement i bukspyttkjertelen.
Disse kommer i kapselform og svelges hele etter et måltid eller en matbit. Selv om de er tilgjengelige over disk, må de dosejusteres av legen din basert på vekt og tilstand. Bivirkninger inkluderer oppblåsthet, diaré, forstoppelse, hodepine og kramper.
Bukspyttkjertelenzymer kan også foreskrives for barn, når det er hensiktsmessig. Kapslen kan brytes opp, måles og drysses på mat hvis dosen må justeres eller barnet ditt ikke klarer å svelge piller.
Legen din kan også anbefale vitamin- eller mineraltilskudd hvis blodprøver viser noen betydelige mangler. Fettløselige vitamintilskudd, som vitamin A, D, E og K, som er essensielle for vekst og fettabsorpsjon, er vanlige.
Diskusjonsveiledning for cystisk fibrose doktor
Få vår utskrivbare guide for din neste legeavtale for å hjelpe deg med å stille de riktige spørsmålene.
Resepter
Reseptbelagte legemiddelterapier brukes til å håndtere symptomer på sykdommen og bremse nedgangen i organskader. Medisinene kan i store trekk deles inn i fire klasser:
- Bronkodilatatorer
- Mukolytika
- Antibiotika
- CFTR-modulatorer
Legemidlene kan leveres enten oralt, ved injeksjon, intravenøst (i blodåren) eller inhaleres med en forstøver, meterdosert inhalator (MDI) eller en tørrpulverinhalator (DPI), avhengig av medisinen.
Bronkodilatatorer
Bronkodilatatorer er medikamenter som slapper av innsnevrede luftveisganger og slipper mer luft inn i lungene. De leveres vanligvis med en MDI, som inkluderer en aerosolisert beholder og et munnstykke kalt avstandsstykke. Narkotikamuligheter inkluderer albuterol og Xopenex (levalbuterol).
Bronkodilatatorer inhaleres 15 til 30 minutter før luftveisklarering startes. De øker ikke bare mengden slim du kan hoste, de hjelper deg å inhalere andre medisiner, for eksempel slimolytika og antibiotika, dypere inn i lungene.
Bivirkninger inkluderer kvalme, skjelving, rask hjerterytme, nervøsitet og svimmelhet.
Mukolytika
Mukolytika, også kjent som slimfortynnere, er inhalerte medisiner som tynner slimet i lungene, slik at du lettere kan hoste dem opp. Det er to typer som ofte brukes i CF-terapi:
- Hypertonisk saltløsning, en steril saltoppløsning, kan inhaleres med en forstøver etter at du har tatt en bronkodilatator. Saltinnholdet trekker vann fra det omkringliggende vevet og tynker slimet i lungene.
- Pulmozyme (dornase alfa) er et renset enzym som både tynner opp akkumulert slim og øker viskositeten (glatt) i lungene. Bivirkninger kan omfatte sår hals, rennende øyne, rennende nese, svimmelhet, utslett og midlertidig endring eller tap av stemme.
Antibiotika
Antibiotika er medisiner som dreper bakterier. Med cystisk fibrose gir opphopning av slim i lungene bakterier den perfekte grobunn for infeksjon. På grunn av dette er gjentatte lunginfeksjoner vanlige hos mennesker. Jo flere infeksjoner du har, desto mer skade får lungene dine.
Antibiotika kan brukes til å behandle akutte CF-symptomer (kalt forverring) eller foreskrevet profylaktisk for å forhindre infeksjoner. De leveres enten oralt eller med en forstøver eller DPI. Alvorlige infeksjoner kan kreve intravenøs behandling.
Blant alternativene:
- Orale antibiotika kan brukes til å behandle mildere kroniske infeksjoner og forverringer. Zithromax (azithromycin) er et bredspektret antibiotikum som ofte brukes til dette. Alvorlige bakterieinfeksjoner kan kreve en spesifikk, målrettet klasse av antibiotika.
- Inhalerte antibiotika brukes profylaktisk for å forhindre bakteriell infeksjon, men kan også brukes under akutte forverringer. Det er to antibiotika som brukes til dette: Cayston (aztreonam) og Tobi (tobramycin). Inhalerte antibiotika brukes bare etter at du har brukt en bronkodilatator og mucolytisk og utført luftveisklarering.
- Intravenøs antibiotika er reservert for alvorlige tilfeller. Valget av antibiotika vil være basert på typen bakteriell infeksjon du har. Disse kan omfatte penicilliner, cefalosporiner, sulfonamider, makrolider eller tetracykliner.
Uavhengig av hvilken type du får, er det viktig å ta det antibiotika som foreskrevet, selv om du ikke lenger har symptomer. Hvis du ikke gjør det og stopper tidlig, kan eventuelle bakterier som er igjen i systemet ditt bli resistente mot antibiotika, noe som gjør det vanskeligere å behandle hvis infeksjonen kommer tilbake.
CFTR-modifikatorer
Cystic fibrosis transmembrane receptor (CTFR) genet produserer CFTR-proteinet, som regulerer bevegelsen av vann og salt inn og ut av celler. Hvis CTFR-genet blir mutert, slik tilfellet er med denne sykdommen, vil proteinet det produserer være feil og føre til at slimet tykner unormalt i hele kroppen.
De siste årene har forskere utviklet medisiner, kalt CFTR-modulator, i stand til å forbedre CFTR-funksjonen hos mennesker med spesifikke mutasjoner. Det er mer enn 2000 som kan forårsake CF, og rundt 80 prosent av tilfellene er forbundet med en spesifikk mutasjon kjent som deltaF508. Legemidlene fungerer ikke for alle, og krever at du gjennomgår genetisk testing for å identifisere hvilke CFTR-mutasjoner du har .
Det er tre CFTR-modulatorer som er godkjent for bruk av U.S. Food and Drug Administration (FDA):
- Kalydeco (ivacaftor) er et medikament som binder seg til det defekte CFTR-proteinet og "holder porten åpen" slik at vann og salt kan strømme inn og ut av celler. Kalydeco kan brukes til voksne og barn fra 2 år og oppover.
- Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) kan bare brukes til personer med to kopier av deltaF508-mutasjonen. Å ha to deltaF508 kopier forårsaker alvorlig deformitet av proteinet. Orkambi fungerer ved å korrigere formen på proteinet og gjenopprette dets intracellulære funksjon. Orkambi kan brukes hos voksne og barn over 6 år.
- Symdeko (tezacaftor + ivacaftor) er også et korrigerende medikament designet for personer med to deltaF508-mutasjoner. Den brukes hos mennesker som ikke tåler Orkambi. Det kan også forbedre CFTR-funksjonen assosiert med 26 andre vanlige CFTR-mutasjoner. Symdeko kan brukes til voksne og barn fra 12 år.
Legemidlene er tilgjengelige i tablettform og tas hver 12. time. En pulverformulering av Kalydeco, som kan drysses over mat, er tilgjengelig for små barn. Bivirkninger inkluderer hodepine, kvalme, svimmelhet, tretthet, diaré og bihulebelastning. Grå stær er også rapportert hos barn som bruker disse stoffene.
Andre CFTR-modifikatorer er for tiden under utvikling, inkludert to eksperimentelle medikamenter, kjent som VX-659 og VX-445, som blir studert i kombinasjon med Symdeko. Tidlige resultater fra kliniske fase 3-studier har vist at bruk av VX-659 eller V-445 med Symdeko var bedre enn å bruke Symdeko alene.
Støttende terapier
Under alvorlige forverringer eller i tilfeller av kronisk sykdom, kan det være nødvendig med hjelpetiltak for å hjelpe til med pust eller ernæring. Dette kan innebære oksygenbehandling og enteral ernæring.
Oksygenbehandling
Oksygenbehandling innebærer bruk av en bærbar oksygentank med enten en maske eller nesepinner for å levere konsentrert oksygen til lungene.
Foreløpig er det ingen retningslinjer for riktig bruk av langvarig oksygenbehandling (LTOT) hos personer med CF og lite bevis for fordelene på den ene eller andre måten. Med det sagt, antyder den nåværende forskningen at oksygenbehandling har sin plass i kortvarig behandling av CF-lungesykdom.
Personer med CF som har betydelig lungeskade vil alltid begynne å oppleve hypoksemi (lav oksygenmetning i blodet). Det er en tilstand assosiert med dårlig søvnkvalitet, redusert treningstoleranse og tap av muskelmasse.
Ekstra oksygen om natten har vist seg å forbedre søvnkvaliteten, mens oksygen med lavt strømningsnivå levert under trening kan øke treningenes varighet og intensitet.
Gitt den degenerative naturen til cystisk fibrose, kan LTOT bli nødvendig hvis tap av lungefunksjon forårsaker funksjonshemming og lav livskvalitet.
Enteral ernæring
Enteral fôring (tubefôring) innebærer plassering eller kirurgisk implantasjon av et fôringsrør som flytende mat leveres gjennom. Du blir lært hvordan du skal utføre matingen hjemme, vanligvis med de samme flytende kosttilskuddene. Det er ment å supplere spising, ikke erstatte det.
Rørfôring vurderes generelt hvis du går ned i vekt til tross for at du spiser et høyt kalori diett, ikke tåler mat eller prøver å gå opp i vekt før en lungetransplantasjon.
For eksempel, hvis du har en lungeinfeksjon, kan kreftene som kreves for å puste, forbrenne mye mer energi enn du klarer å skaffe deg mat. Selv om du kan spise, kan nedsatt bukspyttkjertel kvele din evne til å gå opp i vekt til tross for din beste innsats.
Mange er foreløpige om det når de først begynner, men de fleste (inkludert barn) lærer å tilpasse seg.
Foreldre til barn med CF sier ofte at tubefôring fjerner stress ved måltidene, øker barnets vekt raskere og reduserer bekymringene for barnets langsiktige helse og utvikling.
Enteral fôring kan ha flere former. Blant dem:
- Nasogastrisk fôring er den minst invasive formen for enteral fôring der et NG-rør plasseres i neseboret, ned i halsen og inn i magen. Røret kan settes inn hver natt og fjernes om morgenen.
- Gastrostomi er et mer permanent alternativ der et G-rør settes inn i magen gjennom et snitt i magen. Dette gjør at mat kan leveres direkte til magen. I noen tilfeller kan kirurgen plassere en knapp på hudnivå som lar deg åpne og lukke røret når det er nødvendig (og skjuler røret under skjorten).
- Jejunostomi er en prosedyre der et J-rør settes inn gjennom magen til en del av tynntarmen kalt jejunum. Dette brukes oftest hvis du ikke tåler å mate i magen.
Lungetransplantasjon
Uansett hvor flittig du er med behandlingen, vil det komme en dag da lungene dine vil være mindre i stand til å takle. Skaden påført i løpet av en levetid vil kreve sin toll, og reduserer ikke bare din pusteevne, men også din livskvalitet. På dette tidspunktet kan lungelegen din anbefale en lungetransplantasjon som kan gi deg flere år i livet ditt.
Komme på ventelisten
Å få en lungetransplantasjon krever en omfattende evaluering for å vurdere helsen din, din økonomiske berettigelse og din evne til å takle og opprettholde god helsepraksis etter å ha gjennomgått transplantasjonen. Prosessen involverer mange tester som det kan ta opptil en uke å utføre.
Generelt sett vil du bare bli vurdert for en transplantasjon hvis resultatet av en lungefunksjonstest, kalt tvungen ekspirasjonsvolum på ett sekund (FEV1), falt under 40 prosent
Videre må lungefunksjonene dine ha redusert til et punkt der det kreves mekanisk ventilasjon for å utføre selv de mest grunnleggende oppgavene.
Hvis du blir akseptert, blir du plassert på en nasjonal venteliste for lungetransplantasjon. Kvalifiserte barn tilbys lunger etter først til mølla-prinsippet. Voksne får derimot en Lung Allocation Score (LAS) på 0 til 100 basert på alvorlighetsgraden av deres tilstand. De med høyere LAS vil bli prioritert.
Selv om det er umulig å forutsi hvor lang ventetiden din kan være, ifølge forskning publisert i American Journal of Transplantation, er median ventetid for en lungetransplantasjon 3,7 måneder.
Noen mottakere kan få lungene raskere enn dette, mens andre kanskje må vente i årevis.
Hvordan kirurgi utføres
Når et donororgan er funnet og fast bestemt på å være en kamp for deg, er du umiddelbart planlagt for operasjon på et spesialsykehus med erfaring i transplantasjoner. I de fleste tilfeller vil du gjennomgå en dobbel lungetransplantasjon i stedet for en enkelt.
Etter å ha hatt et elektrokardiogram (EKG) og røntgen av brystet, blir du ført til operasjonsrommet og får en intravenøs linje i armen for anestesien. Andre IV-linjer er plassert i nakken, håndleddet, kragebeinet og lysken for å overvåke hjertefrekvensen og blodtrykket.
Når generell anestesi er levert og du sover, tar det seks til 12 timer å fullføre transplantasjonen og involverer følgende trinn:
- Kirurgen lager et horisontalt snitt under brystene fra den ene siden av brystet til den andre.
- Du blir plassert på en hjerte-lungemaskin for å sikre at oksygen og blod sirkuleres kontinuerlig gjennom kroppen din.
- Én lunge fjernes, klemmer av store blodkar, og den nye lungen settes inn på plass.
- Kirurgen syr deretter luftveisrørene og kobler igjen de store blodkarene.
- Den andre lungen blir deretter transplantert på samme måte.
- Når transplantasjonen er fullført, settes rør på brystet for å tømme luft, væske og blod.
- Til slutt blir du fjernet fra hjerte-lunge-maskinen når lungene fungerer.
Hva du kan forvente etter operasjonen
Når operasjonen er fullført, blir du plassert på en intensivavdeling i flere dager, hvor du holdes i åndedrettsvern og får ernæring gjennom et fôringsrør. Brystrørene holdes på plass i flere dager og fjernes når du er stabilisert.
Når du er stabilisert, blir du overført til et sykehusrom hvor som helst fra en til tre uker for å begynne utvinningen. For å unngå avstøtning av organer blir du satt på livslang immunsuppressive medisiner.
Komplikasjoner av lungetransplantasjon inkluderer infeksjon, blødning og sepsis. Eksponering for immunsuppressive medisiner kan resultere i lymfoproliferativ lidelse (PTLD) etter transplantasjon, en form for lymfom som kan forårsake svulstmasser, gastrointestinal betennelse og tarmobstruksjon.
Når du er hjemme, er gjennomsnittlig restitusjonstid rundt tre måneder og innebærer omfattende treningsbasert rehabilitering med en fysioterapeut.
Fremgang i behandling etter behandling har økt overlevelsestiden for lungetransplantasjonsmottaker fra 4,2 år på 1990-tallet til 6,1 år innen 2008, ifølge forskning publisert i Journal of Thoracic Diseases.
Komplementær medisin (CAM)
Komplementære terapier omfavnes ofte av personer med cystisk fibrose for å forbedre pusten og forbedre appetitten og ernæringen. Hvis du bestemmer deg for å forfølge noen form for komplementær eller alternativ medisin (CAM), er det viktig å snakke med legen din for å sikre at den ikke kommer i konflikt med behandlingen eller forårsaker skade.
I det store og hele er CAM-er ikke regulert på samme måte som farmasøytiske medisiner eller medisinsk utstyr, og som sådan kan de ikke godkjennes som effektive behandlingsmåter. Likevel er det noen CAM-er som er tryggere enn andre, og noen få som til og med kan være gunstige for personer med CF.
Buteyko puster
Buteyko-pust er en pusteteknikk som involverer bevisst kontroll av pustefrekvensen og / eller volumet. Det antas av noen å forbedre slimklaring uten den uttømmende hosteprosessen.
Buteyko-pusting inneholder diafragmatisk pust (kjent som Adham pranayama i yoga) samt nesepust (Nadi shodhana pranayama). Selv om bevis på fordelene støttes dårlig, anses det ikke å være skadelig og kan bidra til å redusere stress, angst og søvnproblemer.
Ginseng
Ginseng er en kur alt brukt i tradisjonell kinesisk medisin som ofte lover mer enn den gir. Når det er sagt, ble oral bruk av en ginsengløsning hos mus vist å forstyrre den beskyttende biofilmen tilPseudomonas auruginosabakterier som ofte er assosiert med CF-lungeinfeksjoner. (Det samme resultatet kan imidlertid ikke garanteres hos mennesker.)
Forskning fra Universitetet i København antyder at forstyrrelse av biofilmen av ginseng kan hindre bakteriekolonisering og støtte antibiotika for å kontrollere infeksjoner.
Gurkemeie
Gurkemeie inneholder en kraftig betennelsesdempende forbindelse kalt curcumin som fungerer mye på samme måte som medisiner mot COX-hemmere. Det er uklart om det kan redusere inflammatoriske effekter av CF, siden det er så dårlig absorbert i tarmene og neppe vil nå terapeutiske nivåer, ifølge forskning publisert i Tidsskrift for genetiske syndromer og genetiske terapier.
Selv om det generelt betraktes som trygt, kan overforbruk av gurkemeie forårsake oppblåsthet og fordøyelsesbesvær.
Marihuana
Medisinsk marihuana, selv om det er helt upassende for barn og tenåringer, er kjent for å være et kraftig appetittstimulerende middel for mennesker med sykdoms- eller behandlingsassosiert anoreksi. Det er imidlertid uklart hvilken effekt røyking av marihuana kan ha på lungene som allerede er sterkt skadet av CF.
For dette formål er det noen tidlige bevis for at orale legemidler som inneholder marihuanas aktive ingrediens, tetrahydrocannabinol (THC), ikke bare kan bidra til å oppnå vektøkning, men også forbedre FEV1 hos personer med CF. Forskning pågår.