Innhold
- Ulike typer sykdommer, alltid dødelig
- Forurensede biffprodukter
- Effekter på hjernen
- Vanskelig å diagnostisere
Publikum har god grunn til å være bekymret for overføring av BSE til mennesker. Variant Creutzfeldt-Jakobs sykdom, som de andre typene Creutzfeldt-Jakobs sykdom, er en raskt fremgang, alltid dødelig nevrologisk lidelse. Men sykdommen er svært sjelden: Den rammer omtrent en person av hver million per år over hele verden; i USA er det omtrent 350 tilfeller per år.
Centers for Disease Control and Prevention (CDC) overvåker forekomsten i USA av alle typer Creutzfeldt-Jakobs sykdom.
Ulike typer sykdommer, alltid dødelig
Det finnes ingen kur mot Creutzfeldt-Jakobs sykdom, som kan forekomme hos en person på en av tre måter:
- Omtrent 10% til 15% av tilfellene i USA arves, som følge av en genmutasjon.
- De fleste tilfeller ser ut til å forekomme sporadisk hos noen som ikke har noen familiehistorie av sykdommen.
- En liten prosentandel av tilfellene oppstår gjennom infeksjon, ved kontakt med infisert hjernevev. Det er dokumenterte tilfeller som skjedde som en utilsiktet konsekvens av en medisinsk prosedyre.
Creutzfeldt-Jakobs sykdom er ikke smittsom på normale måter, som nysing eller hoste - det er ingen kjente tilfeller av ektefeller eller familiemedlemmer til en smittet person som får sykdommen.
Forurensede biffprodukter
Tilfeller av variant Creutzfeldt-Jakobs sykdom ser ut til å være knyttet til å spise forurensede biffprodukter i Europa. Den samme sykdommen, når den forekommer hos sauer, kalles "scrapie". Det antas at scrapie-infiserte saueprodukter ble brukt i fôr av storfe, og slik ble storfe smittet.
Forskere har funnet ut at det som forårsaker BSE, scrapie og Creutzfeldt-Jakobs sykdommer ikke er et virus eller bakterier som i andre sykdommer, men et proteinmiddel kalt prion. Prion forvandler normale proteiner til smittsomme, dødelige.
Effekter på hjernen
Siden Creutzfeldt-Jakobs sykdom påvirker hjernen, er symptomene den gir nevrologiske. Det kan starte subtilt med søvnløshet, depresjon, forvirring, personlighets- og atferdsendringer, og problemer med hukommelse, koordinering og syn. Etter hvert som personen utvikler seg, utvikler personen raskt demens og ufrivillige, uregelmessige rykkbevegelser som kalles myoklonus.
I den siste fasen av sykdommen mister pasienten alle mentale og fysiske funksjoner, går i koma og til slutt dør. Sykdomsforløpet tar vanligvis ett år. Sykdommen rammer vanligvis mennesker i alderen 50 til 75 år, men variant Creutzfeldt-Jakobs sykdom har påvirket mennesker i yngre alder - til og med tenåringer (aldrene har vært fra 18 til 53 år).
Vanskelig å diagnostisere
Det er foreløpig ikke en endelig medisinsk test for diagnostisering av Creutzfeldt-Jakobs sykdom, og bekreftelse av sykdommen kan bare gjøres etter døden gjennom obduksjon. Siden sykdommen er sjelden, kan noen leger ikke engang vurdere det som en diagnose og kan forveksle symptomene for andre hjernesykdommer som Alzheimers eller Huntington sykdom. Forskere antyder at ny, sofistikert laboratorietesting i fremtiden vil være i stand til å oppdage prionene i en infisert persons blod eller vev.