Innhold
- Hva forårsaker CML?
- Hvem får CML?
- Hvor vanlig er CML?
- Symptomer
- Diagnose
- Faser av CML
- Prognose
- CML-behandlinger
- Et ord fra veldig bra
Uansett type begynner alle leukemier i de bloddannende cellene i benmargen. Hver type leukemi får navnet sitt fra hvor raskt kreft har en tendens til å vokse (akutt kreft vokser raskt, kronisk vokser sakte) og også typen bloddannende celler som maligniteten utviklet seg fra.
CML er en kronisk leukemi, noe som betyr at den har en tendens til å vokse og utvikle seg sakte. CML er også en myelogen leukemi, noe som betyr at den starter i umodne hvite blodlegemer kjent som myeloide celler.
Hva forårsaker CML?
Visse endringer i DNA kan føre til at normale benmargsceller blir leukemiceller. Personer med CML har generelt Philadelphia-kromosomet, som inneholder det unormale BCR-ABL-genet. BCR-ABL-genet får hvite blodlegemer til å vokse på en unormal, ukontrollert måte og forårsake leukemi.
Hvem får CML?
CML kan forekomme i alle aldre, men det er mer vanlig hos voksne over 50 år, som utgjør nesten 70 prosent av alle tilfeller. Kareem Abdul-Jabbar er en kjent amerikaner som har CML.
Hvor vanlig er CML?
CML er relativt sjelden. I USA i 2017 var estimatene at 8950 nye tilfeller ville forekomme, og anslagsvis 1080 mennesker ville dø av denne sykdommen.
Symptomer
Fordi CML er en langsomt voksende kreft, har mange mennesker ikke symptomer når de først blir diagnostisert. Faktisk har opptil 40 til 50 prosent av pasientene ingen symptomer i det hele tatt, og de får diagnosen etter rutinemessig blodarbeid oppdager en abnormitet.
CML kan imidlertid forårsake symptomer når det utvikler seg med tiden. Gitt denne situasjonen kan listen over "vanligste symptomer" beskrives som følger:
- Ingen symptomer (opptil 50 prosent av diagnosene)
- Ekstrem tretthet eller tretthet
- Svakhet
- Feber
- Nattesvette
- Uforklarlig vekttap
- Smerter eller fylde i øvre venstre mage, under ribbeina.
Det siste symptomet i listen skyldes en forstørret milt, også kalt splenomegali, som er tilstede hos 46 til 76 prosent av de med CML. En slik utvidelse av milten kan føre til mindre plass for de andre organene i området, som magen, noe som kan bidra til en følelse av å bli mett tidlig når du spiser et måltid.
Svakheten og trettheten som noen mennesker med CML opplever, kan utvikle seg fra en rekke forskjellige kilder. En kilde til svakhet og tretthet er anemi, noe som betyr at kroppen ikke har nok sunne røde blodlegemer som fører oksygen til vevet. Anemi kan også få deg til å føle at du ikke vil være i stand til å anstrenge deg eller bruke musklene dine så kraftig som vanlig.
Diagnose
Legen din vil ta din medisinske historie og utføre en fysisk undersøkelse, akkurat som enhver annen evaluering for en sykdom.
Miltstørrelse
Å sjekke størrelsen på milten er en viktig del av den fysiske undersøkelsen. En milt av normal størrelse merkes normalt ikke, men en forstørret milt kan oppdages på venstre side av øvre del av magen, under kanten av ribbe buret. Milten lagrer normalt blodceller og ødelegger gamle blodceller. I CML kan milten bli forstørret på grunn av alle ekstra hvite blodlegemer som okkuperer organet.
Lab-tester
Laboratorietester er også nødvendig. Blod tas vanligvis fra en blodåre i armen, og beinmarg blir prøvetatt gjennom en prosedyre som kalles benmargsaspirasjon og biopsi. Prøvene dine sendes til et laboratorium, og en patolog undersøker dem under mikroskopet og utfører andre tester for å finne og videre beskrive leukemicellene, hvis de er til stede.
For mange hvite blodlegemer og unormale nivåer av visse kjemikalier i blodet kan være en indikasjon på CML. I beinmargprøvene, når flere bloddannende celler er tilstede som forventes, sies det at det er hypercellulært. Benmarg er ofte hypercellulært i CML fordi det er fullt av leukemiceller.
Gentest
Gentesting vil også bli gjort for å lete etter "Philadelphia-kromosomet" og / eller BCR-ABL-genet. Denne typen test brukes til å bekrefte diagnosen CML. Hvis du ikke har Philadelphia-kromosomet eller BCR-ABL-genet, har du ikke CML.
Bildebehandlingstester
Skanning, eller bildebehandlingstester, er ikke nødvendig for å diagnostisere CML. Imidlertid kan de utføres som en del av opparbeidelsen din, i noen tilfeller; for eksempel for å undersøke visse symptomer eller for å se om det er forstørrelse av milten eller leveren.
Faser av CML
Tilfeller av CML kan klassifiseres i tre forskjellige grupper som kalles faser. Fasen er basert på antall umodne hvite blodlegemer, eller eksplosjoner, som du har i blod og beinmarg. Å vite fasen av CML kan hjelpe deg med å få en følelse av hvordan sykdommen din vil påvirke deg i fremtiden.
Kronisk fase
Dette er den første fasen av CML. I denne fasen har du allerede et økt antall hvite blodlegemer i blodet og / eller benmargen. Imidlertid utgjør disse umodne hvite blodcellene, eller eksplosjonene, mindre enn 10 prosent av cellene i blodet og / eller benmargen.
Vanligvis, i den kroniske fasen, er det ingen symptomer, men det kan være noe øvre venstre fylde i magen. Immunforsvaret ditt fungerer fremdeles ganske bra i den kroniske fasen, så du har fortsatt muligheten til å kjempe godt mot infeksjoner. En person kan være i den kroniske fasen så korte som noen få måneder til så mange som mange, mange år.
Akselerert fase
I den akselererte fasen er antall eksplosjonsceller i blodet og / eller benmargen høyere enn i den kroniske fasen, og leukemicellene vokser til å forårsake symptomer som kan omfatte feber, vekttap, ikke sultfølelse og forstørret milt.
Antall hvite blodlegemer er høyere enn normalt, og du kan få endringer i blodtellingen, for eksempel et høyt antall basofiler eller et lite antall blodplater.
Det er forskjellige sett med kriterier som brukes i dag som definerer den akselererte fasen. WHO (Verdens helseorganisasjons) kriterier definerer den akselererte fasen som tilstedeværelse av noe av det følgende:
- 10 til 19 prosent eksplosjoner i blodet og / eller beinmarg
- Mer enn 20 prosent basofiler i blodet
- Svært høyt eller veldig lavt antall blodplater som ikke er relatert til behandling
- Økende miltstørrelse og antall hvite blodlegemer til tross for behandling
- Nye genetiske endringer eller mutasjoner
Sprengningsfase
Dette blir også referert til som "eksplosjonskrise", siden det er tredje og siste trinn og har potensial til å være livstruende. Antall eksplosjonsceller i blodet og / eller beinmargen blir veldig høyt, og disse eksplosjonscellene sprer seg utenfor blodet og / eller benmargen til annet vev. Symptomer er mye mer vanlige i eksplosjonsfasen, som kan omfatte infeksjoner, blødning, magesmerter og bein smerter.
CML i eksplosjonsfase kan virke mer som akutt leukemi enn kronisk leukemi. I eksplosjonsfasen kan CML-cellene oppføre seg mer som AML (akutt myeloid leukemi) eller mer som ALL (akutt lymfoblastisk leukemi).
WHO-definisjonen for eksplosjonsfase er større enn 20 prosent eksplosjonsceller i blodet eller benmargen. Den internasjonale benmargstransplantatregistreringsdefinisjonen av eksplosjonsfasen er større enn 30 prosent eksplosjonsceller i blod og / eller beinmarg. Begge definisjonene inkluderer tilstedeværelsen av eksplosjonsceller utenfor blodet eller benmargen.
Prognose
Når du prøver å forutsi prognosen din, er fasen i CML en viktig faktor, men det er ikke den eneste faktoren.
Det er flere andre gjenstander som har vist seg å korrelere med risikoen din som individuell pasient, inkludert din alder, størrelsen på milten din og blodtall. Basert på slike faktorer kan en person falle i en av tre kategorier: lav, middels eller høy risiko.
Mennesker i samme risikogruppe svarer mer sannsynlig på samme måte som behandling. Mennesker i lavrisikogruppen reagerer generelt bedre på behandlingen. Disse grupperingene er imidlertid verktøy, ikke absolutte indikatorer.
CML-behandlinger
Alle behandlinger har potensielle risikoer og fordeler, og beslutningen om å behandle CML er en som er tatt ved å ha samtale fra lege til pasient og evaluere den enkelte pasient og hans eller hennes sykdom og generelle helse. Ikke alle personer med CML får hver CML-behandling som er diskutert nedenfor.
Tyrosinkinaseinhibitorterapi
Tyrosinkinasehemmerterapi er en type målrettet terapi. Hva er målet? Denne gruppen medikamenter retter seg mot det unormale BCR-ABL-proteinet som hjelper CML-celler å vokse.
Disse stoffene hemmer BCR-ABL-proteinet i å sende signalene som forårsaker at det dannes for mange CML-celler. Disse stoffene kommer i form av piller som kan svelges.
Terapi | Beskrivelse |
Imatinib | Var den første tyrosinkinasehemmeren godkjent av FDA for å behandle CML; godkjent i 2001. |
Dasatinib | Ble godkjent for behandling av CML i 2006. |
Nilotinib | Ble først godkjent for behandling av CML i 2007. |
Bosutinib | Godkjent for å behandle CML i 2012, men bare godkjent for personer som har blitt behandlet med en annen tyrosinkinasehemmer som har sluttet å virke eller forårsaket veldig dårlige bivirkninger. |
Ponatinib | Godkjent for behandling av CML i 2012, men er kun godkjent for pasienter med en T315I-mutasjon eller CML som er resistent eller intolerant mot andre tyrosinkinasehemmere. |
Immunterapi
Interferon er et stoff som immunforsvaret naturlig lager. PEG (pegylert) interferon er en langtidsvirkende form for stoffet.
Interferon brukes ikke som innledende behandling for CML, men for noen pasienter kan dette være et alternativ når de ikke tåler behandling med tyrosinkinasehemmere. Interferon er en væske som injiseres under huden eller i en muskel med en nål.
Cellegift
Omacetaxine er et nyere cellegift som ble godkjent for CML i 2012, hos pasienter med resistens og / eller intoleranse mot to eller flere tyrosinkinasehemmere. Motstand er når CML ikke reagerer på en behandling. Intoleranse er når behandling med et medikament må stoppes på grunn av alvorlige bivirkninger.
Omacetaxine gis som en væske som injiseres under huden med en nål. Andre cellegiftmedisiner kan injiseres i en blodåre, eller de kan gis som en pille å svelge.
Hematopoietisk celletransplantasjon (HCT)
Før tyrosinkinasehemmere ble dette ansett som den valgte behandlingen for CML, men en allogen HCT er en kompleks behandling og kan forårsake svært alvorlige bivirkninger. Dermed er det kanskje ikke et godt behandlingsvalg for alle pasienter med CML, og mange behandlingssentre vurderer i dag bare dette behandlingsalternativet for pasienter yngre enn 65 år.
Høydose cellegift gis først for å ødelegge både normale celler og CML-celler i beinmargen. En HCT er en prosedyre som erstatter de ødelagte cellene i beinmargen din med nye, sunne bloddannende celler.
Kliniske studier: etterforskningsterapier
Nye medisiner blir kontinuerlig undersøkt. Kliniske studier av nye terapier kan være et alternativ for noen pasienter. Du kan alltid spørre behandlingsteamet ditt om det er en åpen klinisk studie du kan delta i, og om de tror du vil være en god kandidat for en slik klinisk studie.
Et ord fra veldig bra
For den enkelte med CML kan prognosen avhenge av faktorer som alder, fasen til CML, antall eksplosjoner i blodet eller benmargen, størrelsen på milten ved diagnosen og generell helse.
Med introduksjonen av legemidler som kalles tyrosinkinasehemmere som startet i 2001, har mange mennesker med CML gjort det veldig bra, og sykdommen kan ofte holdes i den kroniske fasen i årevis.
Likevel gjenstår en rekke utfordringer: det kan være vanskelig å forutsi fra begynnelsen av hvilke pasienter med CML som sannsynligvis vil ha dårlige resultater. I tillegg trenger de fleste pasienter CML-behandlingen på ubestemt tid, og undertrykkende behandlinger er ikke uten bivirkninger. Så selv om fremskritt har vært betydelig de siste tiårene, er det fortsatt rom for ytterligere forbedringer.
Leukemia Doctor Diskusjonsveiledning
Få vår utskrivbare guide for din neste legeavtale for å hjelpe deg med å stille de riktige spørsmålene.
