Innhold
Under barnets ett år gamle medisinske undersøkelse er det ikke uvanlig at barnelege sender en fullstendig blodtelling (CBC). Denne CBC brukes til å skjerme for jernmangelanemi når barn går fra morsmelk eller formel til helmelk. Du kan bli sjokkert når barnelege-kontoret ditt ringer for å informere deg om at barnet ditt ikke er anemisk, men at antallet hvite blodlegemer, spesielt bakteriekampcellene som kalles nøytrofiler, er lavt. På dette punktet kan du føle deg litt redd og lure på hva som er galt.Heldigvis er den vanligste årsaken til nøytropeni (lavt antall nøytrofile celler) en virusinfeksjon. Under virusinfeksjonen reduseres produksjonen av nøytrofile celler, noe som kan føre til nøytropeni. Når infeksjonen forsvinner, blir antall nøytrofile normal, så barnelege kan anbefale å gjenta CBC om en uke eller to. Hvis nøytropenien vedvarer, kan barnet ditt henvises til en hematolog for å fastslå årsaken til nøytropeni.
Oversikt
Pediatrisk autoimmun nøytropeni kan også kalles kronisk godartet nøytropeni i barndommen. Denne tilstanden ligner på immuntrombocytopeni (ITP) og autoimmun hemolytisk anemi (AIHA). Til tross for at benmargen lager nøytrofilene normalt, lager kroppen feil antistoffer mot nøytrofiler som markerer dem for ødeleggelse, noe som fører til nøytropeni.
Pediatrisk autoimmun nøytropeni forekommer vanligvis hos spedbarn i alderen 6 til 15 måneder, men kan forekomme i alle aldre, til og med i voksen alder. Autoimmun nøytropeni i kombinasjon med ITP eller AIHA kalles Evans syndrom.
Symptomer
De fleste barn med autoimmun nøytropeni har ingen symptomer. Det er fordi, til tross for det eksepsjonelt lave antall neutrofiler, er alvorlige infeksjoner sjeldne. Nøytropeni kan oppdages på et CBC-trekk sekundært til en øre- eller luftveisinfeksjon. Noen barn kan oppleve munnsår eller hudinfeksjoner.
Diagnose
Som med andre former for nøytropeni, er den første diagnostiske testen CBC. Det absolutte nøytrofiltallet (ANC) er typisk under 1000 celler per mikroliter og kan være under 500. Vanligvis er hemoglobin- og blodplateantallet normalt. En perifert blodutstryk, en undersøkelse av blodcellene under et mikroskop, kan også tegnes. Selv om antallet nøytrofiler er lavt, har de et normalt utseende.
Deretter vil legen din sannsynligvis få CBC to ganger i uken i minst 6 uker for å sikre at barnet ditt ikke har syklisk nøytropeni (en tilstand der nøytrofilene bare er lave i et par dager hver 21. dag).
Legen din kan sende til testing for å avgjøre om det er antistoffer mot nøytrofilene, og markere dem fra ødeleggelse. Hvis denne testen er positiv, bekrefter den diagnosen. Dessverre, hvis testen er negativ, utelukker den ikke autoimmun nøytropeni. Hos noen pasienter blir anti-nøytrofile antistoffer aldri identifisert. I disse tilfellene, hvis alder og presentasjon passer til bildet av autoimmun nøytropeni, antas diagnosen.
I sjeldne tilfeller kan en benmargsundersøkelse være nødvendig for å utelukke andre årsaker til nøytropeni. Dette forekommer vanligvis hos barn hvis presentasjon og infeksjoner ikke passer til det typiske bildet av autoimmun nøytropeni hos barn.
Behandling
Det er ingen spesifikk behandling for autoimmun nøytropeni i barndommen. Anti-nøytrofile antistoffer vil forsvinne spontant og antall nøytrofile celler vil gå tilbake til det normale. Spontan gjenoppretting skjer ved 5 år, med nøytropeni som varer i gjennomsnitt 20 måneder.
Fordi nøytropeni øker risikoen for infeksjon, krever alle feber medisinsk evaluering.
Hvis han utvikler feber, vil barnet ditt typisk gjennomgå en CBC, blodkultur (plassere blod i glassflasker for å lete etter bakterier) og minst en dose antibiotika. Hvis ANC er mindre enn 500 celler / ml, vil barnet ditt sannsynligvis bli innlagt på sykehuset med IV-antibiotika for observasjon. Hvis barnet ditt ser bra ut og ANC er større enn 1000 celler / ml, vil du sannsynligvis bli utskrevet hjem for poliklinisk oppfølging.
Medisiner som brukes mot andre immunforstyrrelser i blodet (ITP, AIHA) som steroider og intravenøs immunglobulin (IVIG) er ikke like vellykkede i autoimmun nøytropeni. Noen ganger kan filgrastim (G-CSF) brukes under aktive infeksjoner for å stimulere frigjøring av nøytrofiler fra benmarg til blodsirkulasjonen.