Innhold
Perikardial mesothelioma er en kreft som begynner i membranene (mesothelium) som omgir hjertet (pericardium). Det er en veldig sjelden svulst med uspesifikke symptomer (som brystsmerter) som lett kan forveksles med andre årsaker. Diagnosen er også utfordrende, og krever ofte en kombinasjon av bildebehandling, ekkokardiogram og en biopsi.I motsetning til pleural mesothelioma som er sterkt forbundet med asbesteksponering, er årsakene til perikardial mesothelioma usikker. Behandlingsalternativer kan omfatte kirurgi for kreft som ikke har spredt seg, cellegift eller kliniske studier.
Grunnleggende
Mesothelioma er en svulst som oppstår i vev som kalles mesothelium, og kan forekomme i fire primære regioner i kroppen:
- Pleural mesothelioma er en svulst i slimhinnen i lungene (lungehinnen) og utgjør 65% til 70% av disse kreftformene.
- Peritoneal mesothelioma er en kreft i membranene i magen (bukhinnen) og utgjør 30% av mesotheliomas.
- Testikulært mesoteliom er en kreft i slimhinnen i testiklene (tunica vaginalis) og utgjør mindre enn 1% av mesoteliomene.
- Perikardial mesothelioma er ansvarlig for 1% til 2% av mesotheliomas.
Mens perikardial mesothelioma er lik andre former for mesothelioma på noen måter, ser det ut til å være viktige forskjeller også. Medianalderen for diagnose er 55 år, selv om kreften finnes i alle aldre.
Saksrapporter om mennesker så unge som 19 og 28 år finnes i litteraturen. Kreft forekommer oftere hos menn, men kvinner representerer en høyere andel av tilfellene enn det som er sett med lungehindekreft.
En oversikt over mesoteliomSymptomer på perikardial mesoteliom
Tegnene på perikardial mesoteliom er vanligvis ikke-spesifikke, og de vanligste er brystsmerter og kortpustethet.
Andre symptomer kan omfatte hevelse i bena (ødem), hjertebank, utilsiktet vekttap og tretthet.
Symptomene blir lettere forstått ved å avbilde hva som skjer i hjertet. Etter hvert som svulsten vokser i slimhinnen i hjertet, begrenser det hjertets evne til å fylle seg fullt og trekke seg sammen normalt (konstriktiv perikarditt).
Tilstedeværelsen av selve svulsten kan føre til smerte (spesielt brystsmerter med dypt pust), og begrensning av hjertebevegelse kan føre til symptomer på hjertesvikt, som kortpustethet og hevelse i bena.
Komplikasjoner
Perikardial mesoteliom kan føre til sekundære komplikasjoner, og disse komplikasjonene er noen ganger det første symptomet på sykdommen. Disse kan omfatte:
- Unormale hjerterytmer
- Hjertetamponade
- Plutselig død (vanligvis på grunn av arytmi): Risikoen for plutselig død er ikke en uvanlig komplikasjon, og omtrent 70% av perikardial mesoteliom blir bare diagnostisert etter døden under obduksjon.
Fører til
Mens lunge- og peritoneal mesoteliomer er sterkt forbundet med asbesteksponering, er koblingen svakere med perikardial mesoteliom. Selv om noen assosiasjoner er blitt notert, er årsaken til disse svulstene vanligvis ukjent. Dette gjelder spesielt når svulstene begynner hos unge mennesker. Sykdommen ser ikke ut til å være forbundet med røyking.
Eksponering for asbest
Mens de ofte tilskrives asbesteksponering, stiller resultatene av nylige undersøkelser spørsmålstegn ved forholdet mellom perikardial og paratestikulær mesoteliom med asbest, i det minste i USA.
Ifølge en studie fra 2017 forekommer et betydelig antall perikardiale mesoteliomer hos mennesker som har hatt Nei kjent som eksponering for asbest. I tillegg ble det ikke rapportert om tilfeller av perikardial mesothelioma ved evaluering av store grupper av mennesker som har hatt tung asbesteksponering.
I motsetning til pleural mesothelioma samsvarer ikke forekomsten av perikardial mesothelioma ikke med trender i bruk av asbest over tid, og sykdommen sees ikke først og fremst hos menn.
En annen studie fra 2016 så på personer med perikardial mesothelioma i forskjellige populasjoner og sammenlignet dem med personer som fikk diagnosen pleural mesothelioma. Antagelsen var at hvis asbest spiller en rolle i årsaken til perikardial mesothelioma, som den gjør med pleural mesothelioma, bør forekomsten av begge sykdommene økes i regioner der asbesteksponeringen er høyere. I motsetning til høyere frekvenser av pleural mesoteliom (dobbelt så høy) i regioner som San Francisco og Seattle, ble imidlertid ikke forekomsten av perikardial mesoteliom økt i disse områdene.
I motsetning til disse amerikanske studiene fant en italiensk studie imidlertid en signifikant sammenheng mellom asbesteksponering og perikardial mesothelioma. Av personer diagnostisert i Lombardia-regionen som var tilgjengelige for intervju, hadde fem av sju opplevd yrkesmessig eksponering for asbest.
Medisinsk stråling
Medisinsk stråling til brystet for lymfom eller brystkreft har vært assosiert med mesothelioma generelt, men bare noen få rapporter som tyder på en tilknytning til perikardial mesothelioma er publisert.
Når mesoteliom oppstår etter strålebehandling, er det vanligvis en latensperiode på 15 år til 25 år.
Genetikk
Forskning som ser på genetikken til kreft er ung, spesielt med hensyn til mesothelioma. Når det er sagt, har det blitt sett assosiasjoner med noen kromosomavvik, og det er noen bevis for at sykdommen kan være assosiert med arvelige BRCA1-mutasjoner i minst noen tilfeller.
Årsaker og risikofaktorer for mesoteliomDiagnose
Diagnosen av perikardial mesothelioma kan være veldig vanskelig, og det er ikke uvanlig at diagnosen stilles "ved et uhell", for eksempel når en prosedyre gjøres for å tømme en perikardial effusjon eller under åpen hjerteoperasjon.
En kombinasjon av studier, som computertomografi (CT), magnetisk resonansavbildning (MR) og ekkokardiogram etterfulgt av biopsi, er ofte nødvendig for å stille en endelig diagnose.
Imaging Studies
En vanlig røntgen på brystet kan føre til mistanke, men er ikke veldig nyttig i diagnosen. En CT eller MR i brystet kan være veldig nyttig, både for å identifisere svulsten i perikardiet og for å se etter spredning av svulsten til nærliggende strukturer. En PET-skanning kan også brukes som en ekstra test.
Prosedyrer
Det gjøres ofte et ekkokardiogram, selv om nøyaktigheten alene er lav, med mindre den kombineres med bildestudier.
Når en perikardial effusjon blir sett (væske mellom de to lagene av perikardium), gjøres det ofte en perikardiocentese. En perikardiocentese er en test der en lang, tynn nål settes inn i perikardialområdet for å trekke ut væske. Væske kan fjernes for å forbedre symptomene fra en stor perikardial effusjon og / eller for å få en prøve for å se etter tilstedeværelsen av kreftceller.
Når det er positivt for mesoteliomceller, kan en perikardiocentese føre til diagnosen, men kreftceller finnes bare i 25% av disse prosedyrene hos mennesker med kreft.
Biopsi
En biopsi er vanligvis nødvendig for å bekrefte en diagnose, men kan være utfordrende på grunn av perikardiet rundt hjertet og nær store blodkar.
En nålbiopsi gjøres ofte, selv om andre tilnærminger kan være nødvendig. Perikardioskopi er en minimalt invasiv prosedyre (ligner på laparaskopi i underlivet) som kan brukes til å skaffe en biopsiprøve.
Selv når en biopsiprøve blir oppnådd og sett under mikroskopet, kan diagnosen være vanskelig, og spesiell testing (immunhistokjemisk antistofftesting) kan være nødvendig for å stille diagnosen.
Undertyper
En biopsiprøve kan også brukes til å bestemme undertypen av mesothelioma. De tre primære typene inkluderer:
- Epiteloid
- Sarcomatoid (den dårligste prognosen)
- Blandet
Biomarkører og molekylær testing
Siden perikardial mesothelioma er så sjelden, er mindre kjent om biomarkører og molekylær testing enn med mange andre typer kreft, men det gjøres noen fremskritt. Foreløpig kan disse testene brukes til å følge behandlingen, men det er håpet at videre forskning vil føre til et screeningverktøy i fremtiden.
Differensialdiagnose
Det er en rekke forhold som kan ligne perikardial mesothelioma med hensyn til enten symptomer eller funn på diagnostiske tester. Noen av disse inkluderer:
- Konstriktiv perikarditt
- Metastaser til perikardiet (for eksempel fra lungekreft eller brystkreft)
- Hjertefeil
- Andre perikardielle svulster
- Lupus serositis i perikardiet: Mer enn én person med perikardial mesothelioma er først (feilaktig) diagnostisert med lupus serositis.
Behandling
Mye av det som er kjent om behandling av perikardial mesothelioma stammer fra forskning på pleural mesothelioma, og det er for tiden ingen standardterapier.
Samlet sett er kirurgi den valgte behandlingen når kreften er lokalisert til perikardiet. Perikardiale mesoteliomer kan spre seg lokalt for å involvere ledningssystemet i hjertet og de store karene, samt fjernt til leveren eller lungene.
Når kreften har spredt seg, kan cellegift utvide overlevelsen, og kliniske studier anses å være viktige med hensyn til behandling.
Kirurgi
Perikardiektomi eller kirurgi for å fjerne perikardiet er ideell når kreften blir fanget tidlig. Når det er sagt, når disse kreftformene blir diagnostisert, vil omtrent 25% til 45% ha spredt seg til leveren eller lungene, og andre kan ha spredt seg lokalt nær hjertet, slik at kirurgi ikke er mulig.
Når kirurgi er gjort, vurderes ofte adjuverende behandling med cellegift (cellegift etter operasjon for å "rydde opp" eventuelle resterende kreftceller) og / eller stråling.
Stråling
Stråling alene ser ikke ut til å utgjøre en forskjell i overlevelse, men kan hjelpe med smertebehandling på grunn av svulsten. Det er viktig å merke seg at med kreft som dette, kan ikke viktigheten av å takle smerte overvurderes.
Cellegift
Kjemoterapi ved bruk av medisinene Platinol (cisplatin) og Alimta (pemetrexed) har forbedret lengden på overlevelse for noen mennesker med perikardial mesoteliom, og i minst ett tilfelle har det ført til langvarig progresjonsfri overlevelse.
Kliniske studier
På det nåværende tidspunkt er det relativt få godkjente alternativer for behandling av perikardial mesoteliom, og mange onkologer anbefaler å se på kliniske studier.
Heldigvis er det flere forskjellige typer behandling som blir studert (selv om flere av disse er for mesothelioma generelt, snarere enn spesifikt perikardial mesothelioma). Noen eksempler inkluderer:
- Immunterapi: Det finnes forskjellige typer immunterapi. Checkpoint-hemmere er den kategorien medikamenter som det noen ganger har blitt sett respons på med avansert lungekreft, melanom og andre kreftformer. En studie som ser på Opdivo (pembrolizumab) pågår. Oncovirus-terapi (ved bruk av meslinger-virus) blir også undersøkt.
- Angiogenesehemmere: For at kreft skal vokse, må de danne / rekruttere nye blodkar, en prosess som kalles angiogenese. Legemidlet Avastin (bevacizumab) har blitt brukt sammen med cellegift i pleural mesoteliom med forbedret overlevelse.
- Arginin deprivasjonsterapi
- Målrettet terapi: Legemidlet nintedanib (et medikament som retter seg mot VEGF-reseptoren) blir studert, med en viss forbedring i progresjonsfri overlevelse i tidlige studier.
Prognose
På det nåværende tidspunktet er prognosen for perikardial mesoteliom fortsatt dårlig. En rapport fra 103 tilfeller fra 2019 viste at den totale medianoverlevelsen (tiden etter at 50% av menneskene har dødd og 50% fortsatt er i live) var seks måneder. For de som fikk cellegift, var median overlevelse 13 måneder.
Prognosen er bedre for de som har epitelperioden i stedet for mesoteliodiet, og for mennesker som har svulster som ikke har spredt seg til regionen rundt hjertet (mediastinum) eller fjerne organer.
Det er viktig å merke seg at mens prognosen for perikardial mesoteliom er dårlig, er det noen langsiktige overlevende. For eksempel beskriver en saksrapport en 59 år gammel pasient som ble operert og cellegift og forble i live og uten symptomer tre år etter operasjonen.
Statistikken vi har tilgjengelig i dag tar ikke hensyn til nyere tilnærminger i kliniske studier, og ting kan endre seg i fremtiden. Det er også viktig å merke seg at alle er forskjellige.Folk er ikke statistikk.
Mestring
Å være diagnostisert med kreft er utfordrende, men med kreft som både er sjelden og har få godkjente behandlinger som perikardial mesoteliom, kan det være hjertesmerter.
Uten å heve falskt håp er det viktig å merke seg at behandlingene og overlevelsesgraden for kreft generelt forbedres, og til og med med mesoteliom er det flere kliniske studier i gang på jakt etter nyere og bedre behandlinger.
Det er viktig å snakke med legen din om muligheten for kliniske studier. Kliniske studier endrer seg i forhold til tilnærmingen tidligere. Mange av disse nyere medisinene er designet spesielt for å adressere spesifikke veier i veksten av kreft, og som sådan kan det være mer sannsynlig å ha en innvirkning på kreft enn medisiner som tidligere ble studert.
Det kan også være lurt å vurdere en annen mening, helst på et av de større kreftsentrene som har leger som er spesialister i behandling av mesoteliom.
For kjære
Med kreft som mesoteliom som har vært assosiert med spesifikke eksponeringer som asbest (selv om dette ser ut til å være mindre tilfelle med perikardial mesoteliom), stiller mange spørsmålstegn ved de potensielle årsakene.
Selv om dette, og fortalervirksomhet generelt, er ekstremt viktig, er sannsynligvis ikke innsatsen for å finne ut årsakene og gjøre en forskjell det din kjære trenger av deg på dette tidspunktet. Selv om du føler deg drevet til å undersøke hva som kan ha gjort din kjære syk, kan du prøve å fokusere på å bare elske henne for nå.
Et ord fra veldig bra
Perikardial mesoteliom er en svært sjelden svulst med få behandlingsalternativer. Når det er sagt, akkurat som det er gjort fremskritt med flere andre like vanskelige å behandle kreft, er det håp om at nyere tilnærminger, for eksempel immunterapi, vil føre til bedre alternativer i nær fremtid.
Hvordan velge et lungekreftbehandlingssenter