Lungatresi

Innhold

• Hva er lungeatresi?
• Hva forårsaker lungeatresi?
• Hva er symptomene på lungeatresi?
• Hvordan diagnostiseres lungeatresi?
• Hvordan behandles lungeatresi?
• Hva er komplikasjonene ved lungeatresi?
• Å leve med lungeatresi
• Når skal jeg ringe barnets helsepersonell?
• Nøkkelpunkter om lungeatresi
• Neste skritt

Hva er lungeatresi?

Pulmonal atresia (PA) er en hjertefeil. Det skjer når fosterhjertet ikke danner som det skal. Dette kan skje i løpet av de første 8 ukene av svangerskapet.

PA er et problem med åpningen av lungeventilen. Denne ventilen forbinder høyre ventrikkel og hovedpulsåren, som fører blod til lungene. Med lungeatresi kan ikke blod strømme til lungene.

Siden blod ikke kan strømme fra høyre ventrikkel til lungearterien, tar det andre veier. Den normale åpningen (foramen ovale) mellom høyre og venstre øvre kamre (atria) i fosterets hjerte stenger normalt kort tid etter fødselen. Hos en nyfødt med PA forblir den åpen for å la oksygenfattig (blå) blod strømme fra høyre atrium til venstre atrium for å blande seg med det oksygenrike (røde) blodet som kommer tilbake fra lungene. Denne blandingen av oksygenfattig og oksygenrikt blod pumpes deretter av venstre ventrikkel ut til kroppen.

I tillegg må en nyfødt med PA stole på en midlertidig forbindelse (kalt ductus arteriosus) mellom aorta og lungearterien. Ductus arteriosus er også en del av normal fosterblodstrøm. Men den stenger også kort tid etter fødselen. Mens det er åpent, strømmer noe av det blandede blodet pumpet av venstre ventrikkel til lungene via patent ductus (PDA) og plukker opp oksygen. Når PA er tilstede, og ductus arteriosus lukkes, når ikke noe blod i lungene for å få oksygen.

Fordi blodet ikke får nok oksygen, får hver celle i den nyfødte kroppen mindre oksygen. En nyfødt med lungeatresi kan ikke leve lenge uten behandling.

I noen tilfeller kan trikuspidalventilen eller høyre ventrikkel være underutviklet med betydelig forstørrelse av muskelen.

Hva forårsaker lungeatresi?

Noen medfødte hjertefeil kan forekomme oftere i visse familier (genetisk). Mesteparten av tiden er det ingen kjent årsak.

Hva er symptomene på lungeatresi?

Symptomer kan skje kort tid etter fødselen eller senere når ductus arteriosus lukkes. Det mest åpenbare symptomet er en blålig hudfarge (cyanose) hos en nyfødt.

Dette er andre vanlige symptomer:

• Rask eller urolig pust
• Dårlig fôring
• Svakhet og søvnighet
• Blek, kjølig eller klamete hud
• Beslag

Symptomene på PA kan se ut som andre helsemessige forhold eller hjerteproblemer. Forsikre deg om at barnet ditt ser helsepersonell for en diagnose.

Hvordan diagnostiseres lungeatresi?

PA kan bli funnet under en rutinemessig ultralyd under graviditet.

Ved fødselen vil helsepersonell og sykepleiere undersøke babyen din. De vil lytte til babyens hjerte og lunger med et stetoskop og legge merke til tegn på hjertefeil.

Testing av hjertefeil varierer etter barnets alder, tilstand og andre ting. Noen tester som kan gjøres inkluderer:

• Pulsoximetri. Dette er en test for å kontrollere oksygennivået i blodet gjennom et lite klips eller bånd på babyens finger eller tå. PA forårsaker lave oksygenivåer.
• Røntgen av brystet. En røntgen på brystet viser bilder av hjertet og lungene. Det kan vise strukturelle problemer som oppstår med PA.
• Elektrokardiogram (EKG). Denne testen registrerer den elektriske aktiviteten i hjertet. Det viser unormale rytmer og stress i hjertemuskelen.
• Ekkokardiogram (ekko). Echo bruker lydbølger for å ta opp et bevegelig bilde av hjertet og hjerteklaffene. Denne testen er den beste for å diagnostisere PA.
• Hjertekateterisering (hjertekateterisering). Babyen får medisiner for å berolige ham eller henne. Deretter settes et tynt, fleksibelt rør (kateter) inn i et blodkar i lysken og føres til hjertet. En hjertekat gir veldig detaljert informasjon om hjertet. Dette inkluderer blodtrykks- og oksygenmålinger i hjertets kamre, samt lungearterien og aorta. Kontrastfargestoff injiseres også for bedre å se strukturene i hjertet.

Hvordan behandles lungeatresi?

Babyen din blir behandlet av en barnekardiolog. Dette er en lege med spesiell trening for å behandle hjerteproblemer hos barn.

Babyen din vil mest sannsynlig være på intensivavdelingen (ICU). Først kan babyen din ha på seg oksygen, og muligens på en ventilator, for å hjelpe til med å puste. Barnet ditt kan få IV-medisiner for å hjelpe hans eller hennes hjerte og lunger til å fungere bedre.

Følgende behandlinger gir oksygennivået i babyens hjerte tid til å jevne seg ut mens andre reparasjoner er planlagt:

• Et IV-legemiddel kalt prostaglandin E1 blir ofte gitt for å hindre at ductus arteriosus lukkes. Dette lar blod komme til lungene for oksygen.
• En hjertekat kan gjøres for å diagnostisere feilen. I noen tilfeller kan lungeventilen kunne åpnes med kateterisering for å unngå behovet for åpen hjerteoperasjon. Dette er bare et alternativ hvis trikuspidalventilen og høyre ventrikkel har normal størrelse.

Kirurgisk reparasjon

Barnet ditt vil trenge kirurgi for å forbedre blodtilførselen til lungene. Hvilken type kirurgi barnet ditt har, vil avhenge av om trikuspidalklaffen eller høyre hjertekammer kan gi nok blod til lungene. Vanligvis vil kirurgen utføre en rekke operasjoner for å omdirigere blodstrømmen slik at oksygenfattig blod når lungene og plukker opp oksygen. Den første operasjonen kan gjøres kort tid etter fødselen. Den siste operasjonen gjøres når barnet er noen år gammelt.

Hva er komplikasjonene ved lungeatresi?

Uten kirurgi kan ikke hjertet pumpe oksygenert blod til kroppen og kan ikke støtte livet. Kirurgi kan være veldig vellykket hos de med trikuspidale ventiler i normal størrelse og høyre hjertekammer.

Når barnet ditt vokser, kan det hende at han eller hun trenger å begrense fysisk aktivitet. Barnet ditt kan også ha forsinkelser i utviklingen. Han eller hun kan trenge terapi og spesiell hjelp.

Å leve med lungeatresi

Etter kirurgisk reparasjon og tid for bedring på sykehuset, kan babyen din reise hjem. Legen din kan anbefale smertestillende medisiner som paracetamol eller ibuprofen for å holde babyen komfortabel. Barnets hjerteomsorgsteam vil snakke om smertekontroll før barnet ditt går hjem.

Sykepleierne vil vise deg hvordan du kan gi spesielle behandlinger hjemme, om nødvendig. Eller du kan trenge et hjemmetilsyn for å hjelpe. Barnet ditt vil trolig trenge en spesiell formel og tilleggsmating for å få nok ernæring.

Du kan få andre instruksjoner fra barnets kardiolog og sykehuspersonalet.

Utsiktene varierer fra barn til barn. Sørg for å få regelmessig oppfølging ved et senter som tilbyr medfødt hjerteomsorg for barn. Barnet ditt vil sannsynligvis trenge mer kirurgi.

Etter hver operasjon vil barnekardiologen følge babyens bedring. Han eller hun vil gjøre endringer i medisiner, hjelpe deg med fôringsproblemer, måle oksygenivåer og bestemme når og om det er tid for neste operasjon.

Barnet ditt må kanskje bruke langvarige antibiotika, eller ta antibiotika før tannbehandling eller andre prosedyrer. Din helsepersonell kan fortelle deg om dette er nødvendig.

Det er viktig at barnet ditt får alle anbefalte vaksiner. Snakk med helsepersonell om dette.

Gjennom hele babyens liv kan graviditet og ikke-hjerteoperasjoner være veldig risikabelt. De krever nøye evaluering og diskusjon med en kardiolog.

Barnet ditt vil trenge regelmessig oppfølging på et senter som tilbyr medfødt hjerteomsorg for barn resten av livet.

Når skal jeg ringe barnets helsepersonell?

Ring barnets helsepersonell hvis barnet ditt har puste- eller fôringsproblemer, eller har nye symptomer.

Nøkkelpunkter om lungeatresi

• Lungeatresi er en unormal utvikling av lungeventilen.
• Uten reparasjon kan ikke hjertet pumpe oksygenert blod til kroppen og kan ikke støtte livet.
• Barnet ditt vil få spesiell pleie på sykehuset til kirurgi kan gjøres.
• Barnet ditt vil fortsette å trenge spesiell pleie etter operasjonen og når han eller hun er hjemme. Dette inkluderer spesiell formel og tilleggsmating.
• Barnet ditt vil trenge livstidsoppfølging hos en barnekardiolog og voksen kardiolog som er kjent med medfødte hjertefeil.
• Barnet ditt vil trolig trenge mer kirurgi.

Neste skritt

Tips for å hjelpe deg med å få mest mulig ut av et besøk hos barnets helsepersonell:

• Vet grunnen til besøket og hva du vil skal skje.
• Før du besøker, skriv ned spørsmål du vil ha svar på.
• Skriv ned navnet på en ny diagnose og eventuelle nye medisiner, behandlinger eller tester under besøket. Skriv også ned eventuelle nye instruksjoner leverandøren gir deg for barnet ditt.
• Vet hvorfor en ny medisin eller behandling er forskrevet og hvordan det vil hjelpe barnet ditt. Vet også hva bivirkningene er.
• Spør om barnets tilstand kan behandles på andre måter.
• Vet hvorfor en test eller prosedyre anbefales og hva resultatene kan bety.
• Vet hva du kan forvente hvis barnet ditt ikke tar medisinen eller har testen eller prosedyren.
• Hvis barnet ditt har en oppfølgingsavtale, skriv ned dato, klokkeslett og formål for besøket.
• Vet hvordan du kan kontakte leverandøren av barnet ditt etter kontortid. Dette er viktig hvis barnet ditt blir syk og du har spørsmål eller trenger råd.