Innhold
Sklerodermi er en kronisk autoimmun sykdom i bindevevet preget av herding og stramming av huden. (Sklerodermi betyr "hard hud" på gresk). Andre symptomer på sklerodermi inkluderer misfarging av huden, leddsmerter og muskelsmerter, hovne hender, innsnevring av blodkar, halsbrann og andre gastrointestinale problemer og kalsiumavleiringer under huden. Det er to typer sklerodermi (og flere undertyper), som i stor grad er definert av symptomene sine: Lokalisert sklerodermi, som hovedsakelig rammer barn, involverer bare hudherding. Systemisk sklerodermi, eller systemisk sklerose (SSc), påvirker også indre organer og blodkar.
Vanlige symptomer
Mens symptomer på sklerodermi varierer fra person til person, påvirker de vanligste symptomene på sykdommen huden.
Hudendringer
Nesten alle med sklerodermi utvikler flekker av tykk, herdet hud på hender, armer, ansikt og noen ganger på torso og ben. Disse flekkene kan være formet som ovaler eller rette linjer. De kan vises som en linje nedover en arm eller et bein eller til og med nedover pannen i en sjelden type sykdom som kalles sklerodermien coup de saber. Endringer i huden kan hemme bevegelse og gjøre det vanskelig å bøye fingre eller tær. Ansiktet kan virke voksaktig og maskeaktig.
Når innstramming skjer, blir huden også skinnende og kan endre farge, bli mørkere eller lysere. I diffus sklerodermi, huden kan bli “hyperpigmentert” og ha et salt-og-pepper utseende. I morphea scleroderma, som er en type lokalisert sklerodermi, rødlige hudpletter tykner til faste ovale områder som vises på bryst, mage, rygg, ansikt, armer og ben. Sentrene på lappene er elfenben, med fiolette kanter.
Gastrointestinale (GI) problemer
Fordøyelsesproblemer påvirker mellom 75% og 90% av personer som har sklerodermi. Disse skyldes en svekkelse av tarmmuskelen forårsaket av en reduksjon i blodtilførselen til nervene, som er nødvendig for å stimulere tarmen. GI-symptomer inkluderer kramper, oppblåsthet, diaré eller forstoppelse, kvalme, magesmerter og inkontinens.
I nedre GI-kanal kan sklerodermi fremme skadelige bakterier, redusert matbevegelse og reduksjon av matabsorpsjon. Magesymptomer i sklerodermi skyldes langsom tømming av mat i tynntarmen. Oppbevaring av mat i magen fører til følelse av kvalme, oppkast, fylde eller oppblåsthet (også kjent som gastroparese).
Problemer med spiserør
De fleste med sklerodermi har spiserørsproblemer. Den vanligste av disse er halsbrann (følelsen av å brenne bak brystbenet). Dette skyldes irritasjon av spiserøret ved syreoppblåsthet (sikkerhetskopiering eller tilbakeløp i spiserøret) fra magen.
Andre symptomer kan omfatte svelgevansker, tørr hoste om natten, tilbakevendende brystsmerter bak brystbenet, vedvarende heshet, astma (hvesing og kortpustethet), magesår og syresmak i munnen.
Cold Fingers and Toes
Et av de tidligste symptomene på systemisk sklerodermi er Raynauds fenomen, som får de små blodkarene i fingrene og tærne til å trekke seg sammen som svar på kulde eller stress. Når dette skjer, blir huden hvit før den blir blå, kald og følelsesløs.
Anslagsvis 95% av sklerodermatilfellene begynner med Raynauds fenomen, ifølge American Scleroderma Foundation.
Muskel- og leddsmerter
Muskel- og leddsmerter og stivhet kan også forekomme langs sener og i muskler i armer og ben. Dette kan forverres med bevegelse av anklene, håndleddene, knærne eller albuene. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan muskeltap og svakhet utvikle seg sammen med hevelse, varme og ømhet rundt ledd og muskler. Ofte opplever personer med skleroderm ristelyd når de prøver å bevege betente ledd, spesielt ledd ved og under knærne.
Hovne hender
Hevelse i hendene kan være spesielt uttalt om morgenen på grunn av langvarig muskelaktivitet i søvntiden. Fingrene kan se pølselignende ut, noe som gjør det vanskelig å lukke hånden i en knyttneve. Symptomene kan avta når dagen går.
Kalsinose
Kalsinose er en tilstand der kalsium dannes under huden og skaper små klumper. Disse klumpene kan bryte gjennom huden og lekker et hvitt stoff. Åpne kutt kan bli smittet.
Telangiectasia
Hevelse i små blodkar nær overflaten av huden på hendene og ansiktet kan føre til røde flekker kjent som telangiectasia.
Tretthet og depresjon
Alvorlig, om ikke svekkende, tretthet, ledsaget av depresjon, er vanlige symptomer på sklerodermi. Anemi kan også utvikle seg med sklerodermi, noe som kan bidra til alvorlighetsgraden av disse symptomene.
Andre symptomer på sklerodermi kan omfatte:
- Raynauds fenomen: kalde fingre og tær som blir blå, følelsesløse og smertefulle når de utsettes for kalde temperaturer eller stress
- Vedvarende hoste
- Unormal tørr hud
- Kortpustethet
- Vekttap
- Hårtap
- Sjogrens syndrom, en autoimmun sykdom som forårsaker tørr munn og øyne
Sjeldne symptomer
Noen mennesker med sklerodermi opplever symptomer som kan eller ikke kan være relatert til sykdommen, inkludert plutselige episoder med alvorlig ansiktssmerter (trigeminusneuralgi) og impotens.
Komplikasjoner
Sklerodermi kan forårsake komplikasjoner som spenner fra mild til livstruende. Disse oppstår vanligvis når sykdommen ikke har blitt behandlet eller når behandlingen ikke har tilstrekkelig adressert symptomene:
- Sår på fingre og tær: Alvorlig Raynauds fenomen kan hindre blodstrømmen til fingre og tær, og forårsake sår som kan være vanskelige å helbrede. Fingertuppene kan bli permanent skadet. I ekstreme tilfeller kan unormale eller innsnevrede blodkar kombinert med alvorlige Raynauds føre til koldbrann og kan kreve amputasjon.
- Lungeskader: Lungekomplikasjoner, inkludert pusteproblemer på grunn av pulmonal hypertensjon og arrdannelse i bindevevet i lungene, kan føre til lungesykdom og potensielt hjertesvikt. I noen tilfeller samles overflødig kollagen i vevet mellom lungens luftsekker, noe som gjør lungevevet stivere og mindre i stand til å fungere skikkelig.
- Hjerteproblemer: Arrdannelse i hjertevev og innsnevrede blodkar kan føre til unormale hjerterytmer (arytmier) og i sjeldne tilfeller til en betent hjertemuskulatur (myokarditt).
- Nyreskade: Begrenset blodtilførsel til nyrene kan resultere i nyrekrise i sklerodermi. Hvis den ikke behandles, kan dette føre til nyresvikt. Med denne tilstanden utvikler en person ondartet høyt blodtrykk sammen med nyresvikt.
- Tannproblemer: Alvorlig innstramming i ansiktshuden kan gjøre det vanskelig å åpne munnen så bred at du kan pusse tennene. I tillegg kan sur refluks ødelegge tannemaljen, og endringer i tannkjøttvev på grunn av sklerodermi kan føre til at tennene løsner eller faller ut.
- Tørre øyne og munn: Noen typer sklerodermi kan forårsake tørre øyne og munn, en tilstand som kalles Sjogrens syndrom.
- Gastrisk antral vaskulær ektasi syndrom (GAVE): Noen ganger kalt "vannmelonmage", dette er en ganske sjelden tilstand som resulterer i røde striper i magen fra utvidede blodkar og jernmangelanemi. GAVE, som berører anslagsvis 5% av personer med systemisk sklerodermi, øker risikoen for magekreft og kan føre til anemi.
- Seksuell dysfunksjon: Menn med sklerodermi kan oppleve erektil dysfunksjon; kvinner kan ha redusert smøring og en innsnevret vaginal åpning.
- Hjertefeil: Sklerodermarelaterte hjerteproblemer kan manifestere seg som unormal hjerterytme eller hjertesvikt
Når skal jeg oppsøke lege
Personer som viser symptomer på sklerodermi, bør oppsøke lege med ekspertise i denne komplekse sykdommen, for eksempel revmatolog. Tidlig påvisning av sklerodermi kan bidra til å forhindre alvorlige komplikasjoner. Ved å gjenkjenne og behandle organinvolvering i sklerodermi tidlig kan du forhindre irreversibel skade.
Tips for å leve godt med sklerodermi- Dele
- Vend
- E-post
- Tekst