Innhold
- Hva er tricuspid atresia?
- Hva forårsaker tricuspid atresia?
- Hva er symptomene på tricuspid atresia?
- Hvordan diagnostiseres tricuspid atresia?
- Hvordan behandles tricuspid atresia?
- Hva er komplikasjonene av tricuspid atresia?
- Bor med tricuspid atresia
- Når skal jeg ringe barnets helsepersonell?
- Viktige punkter om tricuspid atresia
- Neste skritt
Hva er tricuspid atresia?
Tricuspid atresia (TA) er en hjertefeil som er tilstede ved fødselen (medfødt). Det oppstår når trikuspidalklaffen ikke dannes rett under fosterets hjerteutvikling. Dette skjer i løpet av de første 8 ukene av svangerskapet. Tricuspidventilen er plassert mellom høyre øvre kammer (atrium) og høyre nedre kammer (ventrikkel) i hjertet. Defekten holder blod fra å strømme normalt fra høyre atrium til høyre ventrikkel.
I tricuspid atresia forekommer følgende:
- Tricuspidventilen dannes ikke ordentlig eller i det hele tatt.
- Høyre ventrikkel er ofte mindre enn normalt.
- Det er en åpning mellom de to atriene (atriell septumdefekt). Dette er vanligvis en åpen (patent) foramen ovale. Foramen ovale er en normal del av fosterets sirkulasjon. Det stenger vanligvis kort tid etter fødselen.
- Det er en åpning mellom ventriklene (ventrikulær septumdefekt).
- En åpen (patent) ductus arteriosus lar blod strømme fra aorta til lungearterien som gjør at blod kan strømme til lungene for oksygen. Ductus arteriosus er en normal del av fosterets sirkulasjon. Det stenger vanligvis kort tid etter fødselen.
- Andre hjertefeil kan også være tilstede (for eksempel transposisjon av store kar, lungestenose eller lungeatresi)
Hva forårsaker tricuspid atresia?
Fosterets hjerte utvikler seg i løpet av de første 8 ukene av svangerskapet. I tricuspid atresia dannes ikke tricuspid-ventilen som den skal. Utviklingen av ventriklene er påvirket av blod som strømmer gjennom dem. Siden blod ikke passerer gjennom tricuspidventilen, forblir høyre ventrikkel liten.
Noen medfødte hjertefeil kan overføres gjennom familier (genetiske defekter). Det meste av tiden er det ingen kjent årsak til tricuspid atresia.
Hva er symptomene på tricuspid atresia?
Symptomer på tricuspid atresia oppstår kort tid etter fødselen. Vanlige symptomer kan omfatte:
- Blå farge på hud, lepper og neglesenger (cyanose)
- Rask pust
- Problemer med å puste
- Rask puls
- Dårlig fôring
Symptomene på tricuspid atresia kan se ut som andre helsemessige forhold. Forsikre deg om at barnet ditt ser helsepersonell for en diagnose.
Hvordan diagnostiseres tricuspid atresia?
Tricuspid atresia kan diagnostiseres med en ultralydundersøkelse før fødselen. Ellers oppstår symptomer kort tid etter fødselen. En pediatrisk kardiolog eller en neonatolog vil hjelpe deg med å ta vare på barnet ditt. Dette er leger med spesialopplæring for å behandle problemer hos barn.
En eller flere helsepersonell vil undersøke babyen din. De vil lytte til babyens hjerte og lunger med et stetoskop og legge merke til unormal hjertelyd (hjertelyd).
Testing for medfødt hjertesykdom kan omfatte:
- Pulsoximetri. En enkel test som bruker en liten sonde for å sjekke oksygenmengden i blodet.
- Lab tester. Blod- og urinprøver vil bli sjekket.
- Røntgen av brystet. En røntgen på brystet kan vise endringer som ofte sees med trikuspid atresi.
- Elektrokardiogram (EKG). Et EKG registrerer hjertets elektriske aktivitet. Det viser unormale rytmer, og oppdager stress i hjertemuskelen.
- Ekkokardiogram (ekko). Et ekko bruker lydbølger for å lage et bevegelig bilde av hjertet og hjerteventilene. Diagnosen tricuspid atresia vil stilles basert på å finne unormale hjertestrukturer.
- Hjertekateterisering (hjerte- eller hjertekateterisering). En hjertekateterisering gir veldig detaljert informasjon om strukturene i hjertet. Babyen din får medisiner for å slappe av (sedasjon). Deretter settes et tynt, fleksibelt rør (kateter) inn i et blodkar i babyens lyske. Det er styrt til hjertet. Blodtrykk og oksygenmålinger blir tatt i hjertekamrene, lungearterien og aorta. Kontrastfarge injiseres også for å se strukturer inne i hjertet tydeligere. Et hjertekat kan også brukes i den første behandlingen av defekten.
Hvordan behandles tricuspid atresia?
Barnet ditt vil mest sannsynlig være på intensivavdelingen (ICU). Tidlig medisinsk behandling kan omfatte:
- Supplerende oksygen eller muligens en ventilator for å hjelpe til med å puste.
- IV medisiner. Prostaglandin E1 kan gis for å holde ductus arteriosus åpen. Andre medisiner kan gis for å hjelpe hjertet og lungene til å fungere bedre.
Annen tidlig behandling kan omfatte:
- Hjertekat. I noen tilfeller kan hjertekateterisering brukes i den tidlige perioden. Hvis lungestenose er tilstede, kan et kateter med en ballong i spissen blåses opp for å utvide ventilen og la nok blod strømme gjennom. Dette kan tillate at barnet bare trenger to kirurgiske stadier, i stedet for 3.
- Ballons atriell septostomi. Et spesialkateter med en ballong i spissen brukes til å lage eller forstørre en åpning i veggen mellom venstre og høyre atria (atrialseptum). Dette hjelper med strømmen av blod fra høyre side av hjertet til venstre side av hjertet.
Tre operasjoner, trinnvis, kan gjøres. De er:
- Blalock-Taussig shunt. Denne operasjonen er gjort på nyfødte. Det varierer, avhengig av den eksakte feilen som er tilstede hos barnet ditt. Det opprettes en forbindelse (shunt) slik at blod fra aorta når lungene og henter oksygen.
- Glenn shunt. Denne operasjonen kan gjøres på babyer fra 3 til 6 måneder. En ny forbindelse (shunt) erstatter den første shunten. Denne shunten forbinder det store blodkaret fra toppen av kroppen til hjertet (superior vena cava) til lungearterien. Dette gjør at blod kan komme til lungene for oksygen.
- Fontan prosedyre. Denne operasjonen kan gjøres fra alderen 2 til 3 år. En annen tilkobling (shunt) opprettes. Det lar blod fra det store blodkaret fra nedre del av kroppen til hjertet strømme til lungearterien. Denne operasjonen varierer avhengig av den eksakte feilen, samt andre faktorer.
Hjertetransplantasjon er også et valg, men det gjøres vanligvis ikke fordi det er vanskelig å finne et donorhjerte. Også operasjonene for å forbedre blodstrømmen har blitt mer og mer vellykkede.
Hva er komplikasjonene av tricuspid atresia?
Komplikasjoner av tricuspid atresia kan omfatte:
- Forstørret høyre atrium
- Unormale hjerterytmer (arytmier)
- Redusert evne til å trene
- Hjertefeil
- Redusert evne til å absorbere protein fra tarmen
Bor med tricuspid atresia
Barnet ditt kan trenge en rekke reparasjonsprosedyrer.
Før barnet ditt kommer hjem, vil sykepleierne forklare medisiner og behandlinger. For eksempel kan barnet ditt trenge spesiell formel og tilleggsmating for å hjelpe ham eller henne å vokse. Personalet vil også hjelpe til med å ordne helsehjelp hjemme, om nødvendig. Du kan få andre instruksjoner fra barnets hjerteomsorgsteam og sykehuspersonalet.
Babyer vil ha blåaktig hud (cyanose) etter de to første operasjonene, eller til den endelige Fontan-prosedyren er ferdig. Barnet ditt kan vokse og utvikle seg sakte på grunn av redusert oksygen i blodet. Når Fontan-prosedyren forbedres, vil du sannsynligvis se store forbedringer i barnets vekst og utvikling.
Barnet ditt må følges av en barnekardiolog. Kardiologen kan anbefale:
- Barnet ditt bør få alle anbefalte vaksiner.
- Barnet ditt vil trolig trenge antibiotika før noen typer kirurgi eller tannbehandling.
- Barnet ditt må kanskje unngå sport.
- Når barnet ditt vokser og modnes, må han eller hun jobbe med en kardiolog og andre helsepersonell for å planlegge graviditet eller operasjoner.
Regelmessig oppfølgingsbehandling på et senter som tilbyr medfødt hjerteomsorg for barn bør fortsette gjennom hele livet.
Snakk med barnets kardiolog om de spesifikke utsiktene for barnet ditt.
Når skal jeg ringe barnets helsepersonell?
Ring barnets helsepersonell hvis barnets normale symptomer blir verre eller hvis nye symptomer dukker opp.
Viktige punkter om tricuspid atresia
- Tricuspid atresia oppstår når tricuspid-ventilen ikke utvikler seg ordentlig. Dette forhindrer blodstrøm fra høyre atrium til høyre ventrikkel.
- Tricuspid atresia kan identifiseres under en prenatal ultralyd eller kort tid etter fødselen når babyen blir blå (cyanotisk).
- Barnet ditt blir på intensivavdelingen.
- Barnet ditt trenger medisiner og en rekke kirurgiske prosedyrer for å tillate oksygenrikt (rødt) blod å pumpes til kroppen.
- Barnet ditt må følges av en spesialist i medfødte hjertesykdommer gjennom hele livet.
Neste skritt
Tips for å hjelpe deg med å få mest mulig ut av et besøk hos barnets helsepersonell:
- Vet grunnen til besøket og hva du vil skal skje.
- Før du besøker, skriv ned spørsmål du vil ha svar på.
- Skriv ned navnet på en ny diagnose og eventuelle nye medisiner, behandlinger eller tester under besøket. Skriv også ned eventuelle nye instruksjoner leverandøren gir deg for barnet ditt.
- Vet hvorfor en ny medisin eller behandling er forskrevet og hvordan det vil hjelpe barnet ditt. Vet også hva bivirkningene er.
- Spør om barnets tilstand kan behandles på andre måter.
- Vet hvorfor en test eller prosedyre anbefales og hva resultatene kan bety.
- Vet hva du kan forvente hvis barnet ditt ikke tar medisinen eller har testen eller prosedyren.
- Hvis barnet ditt har en oppfølgingsavtale, skriv ned dato, klokkeslett og formål for besøket.
- Vet hvordan du kan kontakte leverandøren av barnet ditt etter kontortid. Dette er viktig hvis barnet ditt blir syk og du har spørsmål eller trenger råd.