Innhold
Udifferensiert bindevevssykdom (UCTD) og blandet bindevevssykdom (MCTD) er tilstander som har noen likheter med andre systemiske autoimmune sykdommer eller bindevevssykdommer, men det er forskjeller som gjør dem forskjellige.I en systemisk autoimmun sykdom påvirkes hele kroppen og immunforsvaret, som normalt beskytter kroppen ved å angripe utenlandske inntrengere, angriper kroppens eget vev. I en bindevevssykdom, som navnet antyder, blir bindevevet angrepet og påvirket. Bindevev støtter og forbinder forskjellige deler av kroppen og inkluderer hud, brusk og annet vev.
Blandet bindevevssykdom er en autoimmun sykdom med overlappende egenskaper ved fem andre bindevevssykdommer - systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, polymyositis, revmatoid artritt (RA) og Sjogrens syndrom. Det blir noen ganger referert til som et overlappingssyndrom. Tvert imot mangler udifferensiert bindevevssykdom nok av funksjonene eller kriteriene til å bli klassifisert som en hvilken som helst av de autoimmune eller bindevevssykdommene.
Funksjoner av udifferensiert bindevevssykdom
Pasienter med udifferensiert bindevevssykdom har symptomer (f.eks. Leddsmerter), laboratorietestresultater (f.eks. Positiv ANA) eller andre trekk ved en systemisk autoimmun sykdom, men de oppfyller ikke klassifiseringskriterier for spesifikke bindevevssykdommer, som lupus , revmatoid artritt, Sjogrens syndrom, sklerodermi eller andre. Når det ikke er tilstrekkelige egenskaper til å klassifiseres som en hvilken som helst bindevevssykdom, blir tilstanden klassifisert som "udifferensiert".
Terminologien for udifferensiert bindevevssykdom kom først inn på 1980-tallet. I utgangspunktet ble den brukt på pasienter som ble antatt å være i de tidlige stadiene av bindevevssykdom. Latent lupus og ufullstendig lupus erythematosus var andre navn som ble brukt for å beskrive denne pasientgruppen.
Det antas at 30% eller færre pasienter med udifferensiert bindevevssykdom utvikler seg til en endelig diagnose av en bindevevssykdom. Omtrent en tredjedel går i remisjon, og resten opprettholder et mildt forløp av udifferensiert bindevevssykdom.
Karakteristiske symptomer på udifferensierte bindevevssykdommer inkluderer leddgikt, artralgi, Raynauds fenomen, leukopeni (lavt antall hvite blodlegemer), utslett, alopecia, magesår, tørre øyne, tørr munn, lavgradig feber og lysfølsomhet. Vanligvis er det ingen nevrologisk eller nyreinnblanding, og heller ikke involvering av lever, lunger eller hjerne. Flertallet av pasienter med udifferensiert bindevevssykdom, kanskje 80%, har en enkel autoantistoffprofil, ofte anti-Ro eller anti-RNP autoantistoffer. </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>
Diagnostisering og behandling av UCTD
Som en del av den diagnostiske prosessen for udifferensierte bindevevssykdommer, er en komplett medisinsk historie, fysisk undersøkelse og laboratorietesting nødvendig for å utelukke muligheten for andre revmatiske sykdommer. Når det gjelder behandling av udifferensiert bindevevssykdom, har det ikke vært noen formelle vitenskapelige studier av spesifikke behandlinger for udifferensiert bindevevssykdom. Behandlingsvalget er vanligvis basert på symptomene som presenteres og legenes tidligere suksess med å foreskrive en bestemt behandling for revmatiske sykdommer.
Vanligvis består behandling for UCTD av en kombinasjon av smertestillende midler og NSAIDs for å behandle smerte, aktuelle kortikosteroider for hud og slimvev, og Plaquenil (hydroksyklorokin) som et sykdomsmodifiserende antireumatisk legemiddel (DMARD). Hvis responsen ikke er tilstrekkelig, kan lav dose oral prednison tilsettes i en kort tidsramme. Høye doser kortikosteroider, cellegift (f.eks. Cytoxan) eller andre DMARDS (som Imuran) brukes vanligvis ikke. Metotreksat kan være et alternativ for vanskelige å behandle tilfeller av udifferensiert bindevevssykdom.
Bunnlinjen
Prognosen for udifferensiert bindevevssykdom er overraskende god. Det er lav risiko for progresjon til en veldefinert bindevevssykdom, spesielt blant pasienter som opplever uendret udifferensiert bindevevssykdom i 5 år eller mer.
De fleste tilfeller er milde og symptomene blir behandlet uten behov for tunge immunsuppressiva.