Innhold
- Fører til
- symptomer
- Eksamener og tester
- Behandling
- Støttegrupper
- Outlook (prognose)
- Når skal du kontakte en medisinsk faglig
- Alternative navn
- Pasientinstruksjoner
- Bilder
- referanser
- Gjennomgå dato 5/21/2017
Lung alveolær proteinose (PAP) er en sjelden sykdom hvor en type protein bygger opp i luftsakkene (alveoli) i lungene, noe som gjør pusten vanskelig. Lungemidlene relatert til lungene.
Fører til
I noen tilfeller er årsaken til PAP ukjent. I andre forekommer det med lungeinfeksjon eller et immunforsvar. Det kan også forekomme med kreft i blodsystemet, og etter eksponering for høye nivåer av miljøgifter, for eksempel kisel- eller aluminiumstøv.
Mennesker mellom 30 og 50 år er oftest rammet. PAP ses hos menn oftere enn hos kvinner. En form for sykdommen er tilstede ved fødselen (medfødt).
symptomer
Symptomer på PAP kan inneholde noen av følgende:
- Kortpustethet
- Hoste
- Utmattelse
- Feber, hvis det er lungeinfeksjon
- Bluish hud (cyanose) i alvorlige tilfeller
- Vekttap
Noen ganger er det ingen symptomer.
Eksamener og tester
Helsepersonell vil lytte til lungene med et stetoskop og kan høre knitre (raler) i lungene. Ofte er fysisk undersøkelse normal.
Følgende tester kan gjøres:
- Bronkoskopi med saltvannvask av lungene (lavage)
- Røntgen av brystet
- CT-skanning av brystet
- Lungefunksjonstester
- Åpne lungebiopsi (kirurgisk biopsi)
Behandling
Behandling innebærer å vaske ut proteinstoffet fra lungen (hellungsskylling) fra tid til annen. Noen mennesker kan trenge en lungetransplantasjon. Det anbefales også å unngå støv som kan ha forårsaket tilstanden.
En annen behandling som kan prøves, er et blodstimulerende legemiddel kalt granulocyt-makrofagkolonistimulerende faktor (GM-CSF), som mangler hos noen mennesker med alveolær proteinose.
Støttegrupper
Disse ressursene kan gi mer informasjon om PAP:
- Nasjonal organisasjon for sjeldne lidelser - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
- PAP Foundation - www.papfoundation.org
Outlook (prognose)
Noen mennesker med PAP går inn i remisjon. Andre har en nedgang i lungesinfeksjon (respiratorisk svikt) som blir verre, og de kan trenge en lungetransplantasjon.
Når skal du kontakte en medisinsk faglig
Ring leverandøren din hvis du utvikler alvorlige pustesymptomer. Kortpustethet som blir verre over tid kan signalere at tilstanden din utvikler seg til en medisinsk nødsituasjon.
Alternative navn
PAP; Alveolær proteinose; Lung alveolær fosfolipoproteinose; Alveolær lipoproteinose fosfolipidose
Pasientinstruksjoner
- Interstitial lungesykdom - voksne - utslipp
Bilder
Luftveiene
referanser
Levine SM. Alveolar fylleforstyrrelser. I: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 91.
Trapnell BC, Luisetti M. Lung alveolær proteinose syndrom. I: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al., Eds. Murray og Nadels lærebok om respiratorisk medisin. 6. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 70.
Gjennomgå dato 5/21/2017
Oppdatert av: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Jr. Lektor i medisin, pulmonal, allergi og kritisk omsorg, Perelman School of Medicine, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA. Også vurdert av David Zieve, MD, MHA, medisinsk direktør, Brenda Conaway, redaksjonell direktør og A.D.A.M. Redaksjonelt lag.