Innhold
- Fører til
- symptomer
- Eksamener og tester
- Behandling
- Outlook (prognose)
- Mulige komplikasjoner
- Når skal du kontakte en medisinsk faglig
- Alternative navn
- Bilder
- referanser
- Gjennomgå dato 5/16/2018
Hjertelig amyloidose er en lidelse forårsaket av forekomster av et unormalt protein (amyloid) i hjertevevet. Disse innskuddene gjør det vanskelig for hjertet å fungere skikkelig.
Fører til
Amyloidose er en gruppe sykdommer der klumper av proteiner kalt amyloider bygger opp i kroppsvev. Over tid erstatter disse proteiner normalt vev, noe som fører til svikt i det aktuelle organet. Det er mange former for amyloidose.
Hjertelig amyloidose ("stiv hjertesyndrom") oppstår når amyloidavsetninger tar sted for normal hjerte muskel. Det er den mest typiske typen av restriktiv kardiomyopati. Kardial amyloidose kan påvirke måten elektriske signaler beveger seg gjennom hjertet (ledningssystem). Dette kan føre til unormal hjerteslag (arytmier) og defekte hjertesignaler (hjerteblokk).
Tilstanden kan arves. Dette kalles familiær hjerte amyloidose. Det kan også utvikle seg som følge av en annen sykdom som en type ben- og blodkreft, eller som følge av et annet medisinsk problem som forårsaker betennelse. Hjertelig amyloidose er mer vanlig hos menn enn hos kvinner. Sykdommen er sjelden hos personer under 40 år.
symptomer
Noen mennesker kan ikke ha noen symptomer. Ved presentasjon kan symptomer omfatte:
- Overdreven vannlating om natten
- Tretthet, redusert treningsevne
- Palpitasjoner (følelse av følelse av hjerteslag)
- Kortpustethet med aktivitet
- Hevelse i mage, ben, ankler eller annen del av kroppen
- Feil puster mens du ligger
Eksamener og tester
Tegnene på hjerte amyloidose kan være relatert til en rekke forskjellige forhold. Dette kan gjøre problemet vanskelig å diagnostisere.
Tegn kan inneholde:
- Unormale lyder i lungen (lungekreper) eller et hjerteklump
- Blodtrykk som er lavt eller faller når du står opp
- Forstørrede nakkårer
- Hovent lever
Følgende tester kan gjøres:
- Kors- eller mage-CT-skanning (betraktet "gullstandarden" for å diagnostisere denne tilstanden)
- Koronar angiografi
- Elektrokardiogram (EKG)
- ekkokardiogram
- Magnetic resonance imaging (MR)
- Nuclear heart scans (MUGA, RNV)
- Positron-utslippstomografi (PET)
Et EKG kan vise problemer med hjerteslag eller hjertesignaler. Det kan også vise lave signaler (kalt "lavspenning").
En hjertebiopsi brukes til å bekrefte diagnosen. En biopsi av et annet område, som for eksempel magen, nyre eller benmarg, gjøres ofte også.
Behandling
Din helsepersonell kan fortelle deg om endringer i kostholdet ditt, inkludert å begrense salt og væsker.
Du må kanskje ta vannpiller (diuretika) for å hjelpe kroppen din til å bli kvitt overflødig væske. Leverandøren kan fortelle deg å veie deg hver dag. En vektøkning på 3 eller flere pounds (1 kilo eller mer) i løpet av 1 til 2 dager kan bety at det er for mye væske i kroppen.
Legemidler inkludert digoksin, kalsiumkanalblokkere og betablokkere kan brukes til personer med atrieflimmer. Legemidlene må imidlertid brukes med forsiktighet, og doseringen må overvåkes nøye. Personer med hjerte amyloidose kan være ekstra følsomme for bivirkninger av disse legemidlene.
Andre behandlinger kan omfatte:
- kjemoterapi
- Implantabel cardioverter-defibrillator (AICD)
- Pacemaker, hvis det er problemer med hjertesignaler
- Prednison, en anti-inflammatorisk medisin
En hjerte-transplantasjon kan vurderes for personer med noen typer amyloidose som har svært dårlig hjertefunksjon. Personer med arvelig amyloidose kan trenge en levertransplantasjon.
Outlook (prognose)
Tidligere ble kardial amyloidose antatt å være en ugjennomtrengelig og raskt dødelig sykdom. Feltet endrer imidlertid raskt. Ulike typer amyloidose kan påvirke hjertet på forskjellige måter. Noen typer er mer alvorlige enn andre. Mange mennesker kan nå forvente å overleve og oppleve en god livskvalitet i flere år etter diagnosen.
Mulige komplikasjoner
Komplikasjoner kan omfatte:
- Atrieflimmer eller ventrikulære arytmier
- Kongestiv hjertesvikt
- Væskeoppbygging i magen (ascites)
- Økt sensitivitet for digoksin
- Lavt blodtrykk og svimmelhet ved overdreven urinering (på grunn av medisin)
- Syk sinus syndrom
- Symptomatisk hjertesykdomssykdommer (arytmier relatert til unormal ledning av impulser gjennom hjertemusklene)
Når skal du kontakte en medisinsk faglig
Ring leverandøren din hvis du har denne lidelsen og utvikler nye symptomer som:
- Svimmelhet når du bytter posisjon
- Overdreven vekt (væske) gevinst
- Overdreven vekttap
- Svimlende magi
- Alvorlige pusteproblemer
Alternative navn
Amyloidose - hjerte; Primær kardial amyloidose - AL type; Sekundær hjerte amyloidose - AA type; Stiv hjertesyndrom; Senil amyloidose
Bilder
Hjerte, snitt gjennom midten
Fortyndet kardiomyopati
Biopsi kateter
referanser
Falk RH og Hershberger RE. De utvidede, restriktive og infiltrative kardiomyopatiene. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwalds hjertesykdom: En lærebok for kardiovaskulær medisin. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 77
McKenna WJ, Elliott P. Sykdommer i myokardiet og endokardiet. I: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 60.
Gjennomgå dato 5/16/2018
Oppdatert av: Michael A. Chen, MD, PhD, lektor i medisin, divisjon for kardiologi, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Også vurdert av David Zieve, MD, MHA, medisinsk direktør, Brenda Conaway, redaksjonell direktør og A.D.A.M. Redaksjonelt lag.