Leksikon

Creutzfeldt-Jakob sykdom

Posted on
Forfatter: Monica Porter
Opprettelsesdato: 18 Mars 2021
Oppdater Dato: 1 Kan 2024
Anonim
Creutzfeldt -Jakob Disease (CJD)
Video: Creutzfeldt -Jakob Disease (CJD)

Innhold

Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD) er en form for hjerneskade som fører til en rask reduksjon i bevegelse og mental funksjon.


Fører til

CJD er forårsaket av et protein som kalles prion. Et prion får normale proteiner til å brette seg unormalt. Dette påvirker andre proteiners evne til å fungere.

CJD er svært sjelden. Det finnes flere typer. De klassiske typer CJD er:

  • Sporadisk CJD utgjør de fleste tilfeller. Det skjer uten kjente grunner. Gjennomsnittsalderen der den starter, er 65.
  • Familiel CJD oppstår når en person arver den unormale prion fra en forelder (denne typen CJD er sjelden).
  • Ervervet CJD inkluderer variant CJD (vCJD), skjemaet relatert til gal ku sykdom. Iatrogen CJD er også en ervervet form av sykdommen. Iatrogen CJD er noen ganger passert gjennom blodtransfusjon, transplantasjon eller forurenset kirurgisk instrument.

Variant CJD er forårsaket av å spise smittet kjøtt. Infeksjonen som forårsaker sykdommen hos kyr antas å være den samme som forårsaker vCJD hos mennesker.


Variant CJD forårsaker mindre enn 1% av alle CJD-tilfeller. Det har en tendens til å påvirke yngre mennesker. Færre enn 200 mennesker over hele verden har hatt denne sykdommen. Nesten alle tilfeller skjedde i England og Frankrike.

CJD kan være relatert til flere andre sykdommer forårsaket av prioner, inkludert:

  • Kronisk sløsingssykdom (funnet i hjort)
  • Kuru (påvirket mest kvinner i New Guinea som spiste hjernen til døde slektninger som en del av en begravelsesritual)
  • Scrapie (funnet i sauer)
  • Andre svært sjeldne arvelige menneskersykdommer, som Gerstmann-Straussler-Scheinker sykdom og dødelig familiær søvnløshet

symptomer

CJD symptomer kan inneholde noen av følgende:

  • Demens som blir verre raskt over noen uker eller måneder
  • Uklart syn (noen ganger)
  • Endringer i gang (gå)
  • Forvirring, desorientering
  • Hallusinasjoner (se eller høre ting som ikke er der)
  • Mangel på koordinering (for eksempel snubler og faller)
  • Muskelstivhet, tråkking
  • Føler seg nervøs, hoppet
  • Personlighet endringer
  • søvnighet
  • Plutselig rykkete bevegelser eller anfall
  • Trouble speaking

Eksamener og tester

Tidlig i sykdommen, vil et nervesystem og mental undersøkelse vise minne og tenkningsproblemer. Senere i sykdommen kan en motorsystemundersøkelse (en prøve for å teste muskelreflekser, styrke, koordinering og andre fysiske funksjoner) vise:


  • Unormale reflekser eller økte normale refleksresponser
  • Økning i muskeltonen
  • Muskeltrakt og spasmer
  • Sterk startle respons
  • Svakhet og tap av muskelvev (muskelavfall)

Det er tap av koordinasjon og endringer i hjernen. Dette er området i hjernen som styrer koordinering.

En øyeundersøkelse viser områder av blindhet som personen ikke merker.

Tester som brukes til å diagnostisere denne tilstanden kan omfatte:

  • Blodprøver for å utelukke andre former for demens og å lete etter markører som noen ganger forekommer med sykdommen
  • CT-skanning av hjernen
  • Elektroencefalogram (EEG)
  • MR i hjernen
  • Spinal tap for å teste for et protein kalt 14-3-3

Sykdommen kan kun bekreftes med hjernebiopsi eller obduksjon. I dag er det svært sjelden at en hjernebiopsi skal gjøres for å lete etter denne sykdommen.

Behandling

Det er ingen kjent kur for denne tilstanden. Ulike medisiner har blitt forsøkt å bremse sykdommen. Disse inkluderer antibiotika, medisiner for epilepsi, blodfortynnere, antidepressiva og interferon. Men ingen fungerer bra.

Målet med behandlingen er å gi et trygt miljø, kontrollere aggressiv eller agitert oppførsel, og oppfylle personens behov. Dette kan kreve overvåkning og assistanse i hjemmet eller i et pleieanlegg. Familierådgivning kan hjelpe familien til å takle endringene som trengs for hjemmeplejen.

Personer med denne tilstanden kan trenge hjelp til å kontrollere uakseptabelt eller farlig atferd. Dette innebærer å belønne positiv oppførsel og ignorerer negativ oppførsel (når det er trygt). De kan også trenge hjelp med å bli orientert i omgivelsene. Noen ganger er det nødvendig med medisiner for å bekjempe aggresjon.

Personer med CJD og deres familie må kanskje søke juridisk råd tidlig i løpet av uorden. Advance direktiv, fullmakt og andre juridiske handlinger kan gjøre det lettere å ta avgjørelser om omsorgen for personen med CJD.

Outlook (prognose)

Utfallet av CJD er svært dårlig.Personer med sporadisk CJD er ikke i stand til å ta vare på seg selv innen 6 måneder eller mindre etter at symptomene begynner.

Forstyrrelsen er dødelig på kort tid, vanligvis innen 8 måneder. Folk som har variant CJD blir verre sakte, men tilstanden er fortsatt dødelig. Noen få mennesker overlever så lenge som 1 eller 2 år. Dødsårsaken er vanligvis infeksjon, hjertesvikt eller respiratorisk svikt.

Kurset av CJD er:

  • Infeksjon med sykdommen
  • Tap av evne til å samhandle med andre
  • Tap av evne til å fungere eller ta vare på seg selv
  • Død

Når skal du kontakte en medisinsk faglig

CJD er ikke en medisinsk nødsituasjon. Imidlertid blir det diagnostisert og behandlet tidlig, kan symptomene lettere å kontrollere, gi pasientene tid til å lage forhåndsdirektiver og forberede seg på slutten av livet, og gi familier ekstra tid til å komme seg til tilstanden.

Forebygging

Medisinsk utstyr som kan være forurenset, skal fjernes fra service og avhendes. Folk som er kjent for å ha CJD, bør ikke donere hornhinnen eller andre kroppsvev.

De fleste land har nå strenge retningslinjer for å håndtere smittede kyr for å unngå å overføre CJD til mennesker.

Alternative navn

Overførbar spongiform encefalopati; vCJD; CJD; Jacob-Creutzfeldt sykdom

Bilder


  • Creutzfeldt-Jakob sykdom


  • Sentralnervesystemet og perifert nervesystem

referanser

Bosque PJ, Tyler KL. Prions og prionsykdommer i sentralnervesystemet (overførbare neurodegenerative sykdommer). I: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas og Bennetts prinsipper og praksis for smittsomme sykdommer, oppdatert utgave. 8. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kap 181

Geschwind MD. Prionsykdommer. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradleys neurologi i klinisk praksis. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 94.

Gjennomgang Dato 8/7/2017

Oppdatert av: Amit M. Shelat, DO, FACP, Deltakende Neurolog og Assistent Professor i klinisk neurologi, SUNY Stony Brook, School of Medicine, Stony Brook, NY. Gjennomgang levert av VeriMed Healthcare Network. Også vurdert av David Zieve, MD, MHA, medisinsk direktør, Brenda Conaway, redaksjonell direktør og A.D.A.M. Redaksjonelt lag.