Innhold
- Fører til
- symptomer
- Eksamener og tester
- Behandling
- Outlook (prognose)
- Mulige komplikasjoner
- Når skal du kontakte en medisinsk faglig
- Alternative navn
- referanser
- Gjennomgå dato 10/18/2017
Hirschsprung sykdom er en blokkering av tyktarmen. Det oppstår på grunn av dårlig muskelbevegelse i tarmen. Det er en medfødt tilstand, noe som betyr at den er til stede fra fødselen.
Fører til
Muskelsammensetninger i tarmen hjelper fordøyede matvarer og væsker til å bevege seg gjennom tarmen. Dette kalles peristalsis. Nerver mellom muskellagene utløser sammentringene.
I Hirschsprungs sykdom mangler nerverne fra en del av tarmen. Områder uten disse nervene kan ikke presse materiale gjennom. Dette medfører blokkering. Tarminnholdet bygger seg opp etter blokkering. Tarm og underliv svulmer som et resultat.
Hirschsprung sykdom forårsaker ca 25% av alle nyfødte tarm blokkeringer. Det forekommer 5 ganger oftere hos menn enn hos kvinner. Hirschsprungs sykdom er noen ganger knyttet til andre arvelige eller medfødte tilstander, som Downs syndrom.
symptomer
Symptomer som kan være tilstede hos nyfødte og spedbarn inkluderer:
- Vanskeligheter med tarmbevegelser
- Unnlatelse av å passere meconium kort tid etter fødselen
- Unnlatelse av å passere en første avføring innen 24 til 48 timer etter fødselen
- Sjeldne, men eksplosive avføring
- gulsott
- Dårlig mating
- Dårlig vektøkning
- Oppkast
- Vannaktig diaré (i nyfødte)
Symptomer hos eldre barn:
- Forstoppelse som gradvis blir verre
- Fecal impaction
- Underernæring ernæring~~POS=HEADCOMP
- Langsom vekst
- Hoven mage
Eksamener og tester
Mindre tilfeller kan ikke diagnostiseres før barnet er eldre.
Under en fysisk eksamen kan helsepersonell være i stand til å føle seg i tarmene i den hovne magen. En rektal eksamen kan avsløre stram muskel tone i rektale muskler.
Test som brukes til å diagnostisere Hirschsprungs sykdom kan omfatte:
- Abdominal røntgen
- Anal manometri (en ballong er oppblåst i endetarmen for å måle trykket i området)
- Barium enema
- Rektal biopsi
Behandling
En prosedyre kalt seriell rektal vanning bidrar til å lette presset i (dekomprimere) tarmen.
Den unormale delen av kolon må tas ut ved bruk av kirurgi. Vanligvis blir rektum og unormal del av tykktarmen fjernet. Den sunne delen av tykktarmen blir deretter trukket ned og festet til anusen.
Noen ganger kan dette gjøres i en operasjon. Det gjøres imidlertid ofte i to deler. En kolostomi utføres først. Den andre delen av prosedyren gjøres senere i barnets første år av livet.
Outlook (prognose)
Symptomene forbedrer eller går bort i de fleste barn etter operasjonen. Et lite antall barn kan ha forstoppelse eller problemer med å kontrollere avføring (fekal inkontinens). Barn som blir behandlet tidlig eller som har et kortere segment av tarm involvert, har et bedre resultat.
Mulige komplikasjoner
Komplikasjoner kan omfatte:
- Betennelse og infeksjon i tarmene (enterocolitt) kan oppstå før kirurgi, og noen ganger i løpet av de første 1 til 2 år etterpå. Symptomer er alvorlige, inkludert hevelse i magen, foul-lukter vannet diaré, sløvhet og dårlig fôring.
- Perforering eller brudd i tarmen.
- Kort tarmsyndrom, en tilstand som kan føre til underernæring og dehydrering.
Når skal du kontakte en medisinsk faglig
Ring ditt barns leverandør hvis:
- Barnet ditt utvikler symptomer på Hirschsprung sykdom
- Barnet ditt har magesmerter eller andre nye symptomer etter å ha blitt behandlet for denne tilstanden
Alternative navn
Medfødt megakolon
referanser
Bass LM, Wershil BK. Anatomi, histologi, embryologi og utviklingsmessige anomalier av små og tyktarmen. I: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger og Fordtrans gastrointestinale og leversykdom: Patofysiologi / diagnose / ledelse. 10. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 98.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Motilitetsforstyrrelser og Hirschsprungs sykdom. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson lærebok av pediatrik. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 332.
Gjennomgå dato 10/18/2017
Oppdatert av: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, klinisk professor i pediatrik, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Også vurdert av David Zieve, MD, MHA, medisinsk direktør, Brenda Conaway, redaksjonell direktør og A.D.A.M. Redaksjonelt lag.