Innhold
- Fører til
- symptomer
- Eksamener og tester
- Behandling
- Outlook (prognose)
- Mulige komplikasjoner
- Når skal du kontakte en medisinsk faglig
- Forebygging
- Alternative navn
- Bilder
- referanser
- Gjennomgå dato 10/18/2017
Fiberdysplasi er en bein sykdom som ødelegger og erstatter normal bein med fibrøst beinvev. En eller flere bein kan bli påvirket.
Fører til
Fiberdysplasi skjer vanligvis i barndommen. De fleste har symptomer når de er 30 år gamle. Sykdommen oppstår oftere hos kvinner.
Fiberdysplasi er knyttet til et problem med gener (genmutasjon) som kontrollerer beinproducerende celler. Mutasjonen oppstår når en baby utvikler seg i livmor. Tilstanden er ikke bestått fra foreldre til barn.
symptomer
Symptomene kan inneholde noen av følgende:
- Bonesmerter
- Bonesår (lesjoner)
- Endokrine (hormon) kjertelproblemer
- Frakturer eller beindeformiteter
- Uvanlig hudfarge (pigmentering), som forekommer med McCune-Albright syndrom
Beinlesene kan stoppe når barnet når puberteten.
Eksamener og tester
Helsepersonell vil utføre en fysisk undersøkelse. Røntgen av bein er tatt. En MR kan bli anbefalt.
Behandling
Det er ingen kur for fibrous dysplasi. Benfrakturer eller deformiteter behandles etter behov. Hormonproblemer må behandles.
Outlook (prognose)
Utsiktene avhenger av alvorlighetsgraden av tilstanden og symptomene som oppstår.
Mulige komplikasjoner
Avhengig av beinene som er berørt, kan helseproblemer som kan føre til:
- Hvis kraniet bein påvirkes, kan det være syn eller hørselstap
- Hvis et benbein påvirkes, kan det være vanskelig å gå og leddproblemer som leddgikt
Når skal du kontakte en medisinsk faglig
Ring leverandøren din hvis barnet ditt har symptomer på denne tilstanden, for eksempel gjentatte beinfrakturer og uforklarlig beindeformitet.
Spesialister innen ortopedi, endokrinologi og genetikk kan være involvert i barnets diagnose og omsorg.
Forebygging
Det er ingen kjent måte å forebygge fibrøs dysplasi. Behandlingen tar sikte på å forhindre komplikasjoner, for eksempel tilbakevendende beinfrakturer, for å gjøre tilstanden mindre alvorlig.
Alternative navn
Inflammatorisk fibrøs hyperplasi; Idiopatisk fibrøs hyperplasi; McCune-Albright syndrom
Bilder
Anterior skjelett anatomi
referanser
Czerniak B. Fibrøs dysplasi og relaterte lesjoner. I: Czerniak B, ed. Dorfman og Czerniak's Bone Tumors. 2. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 8.
Heck RK, Toy PC. Godartede beintumorer og ikke-neoplastiske forhold som simulerer beintumorer. I: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, eds. Campbells operative ortopedikk. 13. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 25.
Merchant SN, Nadol JB. Otologiske manifestasjoner av systemisk sykdom. I: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al., Eds. Cummings Otolaryngology: Hodet og nakkekirurgi. 6. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kap. 149.
Shiflett JM, Perez AJ, Parent AD. Skull lesjoner hos barn: dermoider, longerhans celle histiocytose, fibrøs dysplasi og lipomer. I: Winn HR, red. Youmans og Winn Neurological Surgery. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 219.
Gjennomgå dato 10/18/2017
Oppdatert av: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, klinisk professor i pediatrik, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Også vurdert av David Zieve, MD, MHA, medisinsk direktør, Brenda Conaway, redaksjonell direktør og A.D.A.M. Redaksjonelt lag.